Cianosi, aritmie and scompenso cardiaco: ecco cosa determina l'anomalia di Ebstein

da Криштиану Антонино il Тамыз 22, 2023

Scoperta per la prima volta nel 1866, l'anomalia di Ebstein si presenta come uno spiazzamento della valvola tricuspide verso il basso, invece che nella posizione usuale tra atrio destro e ventricolo destro

A seconda della gravità della malformazione, i pazienti che ne sono affetti possono soffrire di

жүректің ауыруы, кондузионның аномалиясы;
sintomi di scompenso cardiaco congestizio destro come: fegato ingrossato, affaticamento, atrio destro dilatato;
cianosi: poiché spesso associato a difetto interatriale, la pressione più alta per insufficienza della tricuspide causa un passaggio di sangue povero di ossigeno dalla parta destra del cuore a quella sinistra.

Мен Эбштейннің аномалиясын тудырды, соффроно di insufficienza della valvola tricuspide che non si chiude correttamente e di malfunzionamento del ventricolo destro.

E' una cardiopatia congenita dalle sconosciute che si verfica quando non si formerà normalmente la valvola tricuspide in fase di sviluppo del muscolo cardiaco.

La valvola tricuspide, mette in comunicazione l'atrio destro con il ventricolo destro del cuore; жалпы, la tricuspide si chiude completamente quando il ventricolo destro del cuore pompa il sangue nei polmoni.

Nell'anomalia di Ebstein si avrà insufficienza valvolare, la tricuspide non si chiuderà completamente e parte del sangue contenuto nel ventricolo di destra ritornerà nell'atrio destro; atrio destro che si dilaterà mentre il ventricolo destro tenderà a rimpicciolirsi.

Potrebbero esserci, in alcuni casi, altre alterazioni come la fusione di un lembo con la parete del ventricolo e può associarsi және ulteriori anomalie cardiache come stenosi della Valvola polmonare e difetti del setto interatriale.

L'anomalia di Ebstein colpisce circa 1 individuo su 50/200mila individui, siano essi uomini or donne

Мен вариано да пазиенте мен пазиенте синтоми.

Тыныс алудың қиындауы, ауыртпалық, тахикардия болуы мүмкін емес.

Nelle forme più gravi si avranno aritmie, cianosi della pelle e delle mucose come conseguenza dell'insufficiente ossigenazione del sangue e in casi più gravi anche insufficienza cardiaca.

Вольф Паркинсон Уайт синдромы және соправентрикулярлық тахикардия жиілігімен ауырады.

La diagnosi, se troppo grave, può arrivare già durante le ecografie in gravidanza; i sintomi potrebbero anche manifestarsi alla nascita con cianosi және difficoltà respiratoria.

Gli esami da eseguire sono

Электрокардиограмма, grazie al quale sarà possibile scovare enduali aritmie;
Radiografia toracica che permetterà di osservare lo stato di dilatazione del cuore nelle forme più gravi;
Ecocardiografia che permetterà di avere un'immagine dettagliata del cuore in funzione rilevando insufficienza valvolare e la dilatazione dell'atrio destro;
Studio elettrofisiologico che sarà util nel comprendere l'origine dei problemi del ritmo cardiaco;
Risonanza magnetica che permetterà di valutare precisamente il volume di atrio e ventricolo di destra.

Il trattamento farmacologico ha lo scopo di trattare lo scompenso cardiaco or le aritmie.

Caso di fallimento della terapia medica, si eseguirà un trattamento elettrofisiologico per le aritmie e la terapia chirurgica per lo scompenso cardiaco.

I trattamento chirurgico dell'anomalia di Ebstein può prevedere

Valvuloplastica: анықтау кезінде casi il chirurgo può “riparare” ла трикуспид клапандары немесе қалыпты функциялар;
Sostituzione Valvolare: il chirurgo deve sostituire la valvola tricuspide che non funziona con una valfola tricuspide prelevata da un organo donato o da un Animale;
Nei casi più gravi, quando il ventricolo di destra è molto più piccolo della norma, potrebbe essere necessario intervenire con interventi chirurgici complessi; детерминаты casi, l'intervento chirurgico può correggere anche i disturbi del ritmo.

Durante il periodo neonatale, nei casi con grave insufficienza della valvola tricuspide, i pazienti sono cianotici perché le resistenze polmonari sono elevate, ci sarà aumento di rigurgito e si potrebbe andare incontro astroll alosaggiat.

Неонатальды периодты немесе трикуспидальді және цианосиді цианозды немесе трикуспидальді емдеуді тоқтатыңыз.

Нелла прима infanzia si potrebbe assistere and fasto miglioramento delle condizioni cardiocircolatorie және nei pazienti potrebbero non manifestarsi più sintomi per ani.