발작: 원인, 의미, 수면, 치료 및 어원

탈력발작은 일반적으로 울음, 웃음, 기쁨 등과 같은 강한 감정과 그 기억에 의해 유발되는 근긴장도 상실을 유발하거나 하루 중 무작위로 발생하는 일반적으로 일시적인 장애입니다.

평생 동안 발작을 일으킨 적이 없는 완전히 건강한 사람들에게 영향을 줄 수 있습니다.

'cataplexy'라는 단어는 어원학적으로 '놀라움'을 의미하는 그리스어 κατάπληξις에서 파생됩니다.

발작은 다양한 수준의 심각도를 가질 수 있습니다.

  • 경증 탈력발작: 사지 부전이 있는 대상에게 경미하고 일시적인 쇠약을 유발하고 일반적으로 몇 초 동안 지속됩니다.
  • 중등도 탈력발작(moderate cataplexy): 사지 부전이 있는 대상에게 부분적인 쇠약을 유발하고 몇 분 동안 지속될 수 있음;
  • 중증 탈력발작: 30분 이상 지속될 수 있는 완전한 근육긴장증이 있습니다.

이러한 교란은 갑작스럽고 예측할 수 없으며 어떤 전조 징후로도 예상할 수 없으므로 자동차를 운전하거나 위험한 작업을 수행할 때 발생하면 위험할 수 있습니다.

일반적으로 환자는 마치 마비된 것처럼 느껴지고 그 자리에 서 있으면 넘어질 위험이 있습니다.

발작은 몇 초에서 약 XNUMX분까지 지속될 수 있으며 그 동안 환자는 무슨 일이 일어나고 있는지 완전히 의식합니다.

가장 심한 경우에는 다행히도 드물게 심한 서맥(심박수 저하)과 함께 서맥(호흡 속도 저하) 및 동맥성 저혈압(혈압 저하)이 발생할 수 있으므로 훈련되지 않은 눈은 피사체가 죽은 것처럼 보일 수도 있습니다.

탈력발작의 원인

이 장애의 원인은 알려져 있지 않지만 수면-각성 기능의 기능 장애로 인한 것으로 생각됩니다. 실제로 이 장애가 발생하면 마음이 깨어 있는 상태에서 몸이 잠자는 것처럼 느낍니다.

1990년대에 제롬 M. 시겔(Jerome M. Siegel)의 팀이 기면증 개에 대해 수행한 임상 실험은 수질(medulla oblongata)의 비정상적인 활동이 탈력발작의 원인이라는 것을 보여주었으며, 리옹 대학교(University of Lyon)에서는 뇌간과 연결되는 뇌간의 상부 영역의 손상이 입증되었습니다. medulla oblongata가 질병에 영향을 미치며, 뇌간의 다른 영역인 locus coeruleus는 탈력발작과 수면 중에 세포가 비활성화됩니다.

이 연구에 따르면 질병의 발병에는 두 가지 부수적인 원인이 있습니다. 즉, 노르아드레날린 세포의 정지로 인한 운동 뉴런의 흥분 부족과 운동 뉴런을 억제하는 수질의 병렬 시스템이 대신 활성화됩니다.

동시에, 스탠포드 대학에서 Emmanuel Mignot의 연구원은 고통받는 개가 신경 전달 물질인 오렉신의 유전적 돌연변이의 희생자가 될 것임을 발견했습니다.

세 번째 가설은 도쿄의 세이와 병원(Seiwa Hospital) 연구원들이 제안한 것으로, 탈력발작과 각성과 근긴장을 조절하는 뉴런을 손상시킬 수 있는 자가면역 반응을 유발하는 아직 알려지지 않은 특정 환경 요인 사이의 연관성을 확인했습니다.

탈력발작 진단

탈력발작은 외래 방문 시 거의 나타나지 않으며 진단은 이 상태에 대해 잘 알고 있는 전문가가 내릴 수 있습니다.

뇌척수액의 하이포크레틴 수치를 측정하면 진단을 확인할 수 있습니다.

탈력발작의 치료

발작은 약리학적으로 치료됩니다. 기면증과 관련된 탈력발작의 치료를 위해 FDA에서 승인한 첫 번째 제품은 Xyrem®(산화나트륨)입니다.

삼환계 항우울제와 세로토닌 재흡수 억제제의 도움으로 증상을 억제할 수 있습니다.

기면증과 관련이 있음에도 불구하고 대부분의 경우 탈력발작은 별도로 치료해야 합니다.

발작, 수면 및 기면증

환자가 탈력발작과 기면증을 동시에 앓고 있을 때 '젤리노 증후군'을 처음 기술한 신경과 의사 Jean-Baptiste-Édouard Gélineau의 이름을 따서 '젤리노 증후군'이라고 합니다.

이 증후군은 정상적인 활동을 방해하는 갑작스럽고 참을 수 없는 짧은 졸음과 정서적 충격에 따른 근육긴장도의 완전한 상실과 함께 과도한 주간 졸음이 특징입니다.

이 장애의 영향을 받는 대상은 또한 마비 및 최면 환각을 보고합니다.

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출처:

메디치나 온라인

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