기면증: 원인, 증상, 치료 및 약물 요법

By 크리스티아노 안토니노 On 20년 2022월 XNUMX일

기면증(기면증)은 과수면, 즉 과도한 주간 졸음으로 나타나는 만성 신경 장애입니다.

수면과다증 환자는 하루 종일 깨어 있을 수 없고, 탈출할 수 없는 갑작스러운 수면 상황을 경험할 수 있으며(예: 대화 중, 식사 중 또는 심지어 운전 중 잠들 수 있음), 기상 시간에 큰 어려움을 겪을 수 있습니다. 아침.

환자가 학교나 근무 시간에 깨어 있는 것이 어려울 수 있으며, 이는 기면증 환자에게 불가능하지는 않더라도 장기간 집중을 유지해야 하는 특정 직업을 수행하는 것을 어렵게 만듭니다.

기면증의 원인은 무엇입니까?

기면증은 근본적인 원인이 아직 알려지지 않은 장애입니다.

최근 연구에 따르면 여러 신경 전달 물질이 관련되어 있습니다.

이들 중 가장 중요한 것은 히포크레틴(오렉신이라고도 함)으로, 기면증 환자의 뇌척수액에서 감소된 것으로 나타났으며, 탈력발작이 있는 기면증 환자의 90%에서 완전히 사라질 때까지 나타납니다.

이 화합물을 분비하는 시상하부 뉴런의 감소는 영향을 받은 피험자의 부검 결과에서도 나타났습니다.

기면증의 1%만이 가족력이 있습니다. 1촌에서 기면증을 발견할 위험은 2~30%로 일반 인구보다 40~XNUMX배 높습니다.

이것은 유전적 요인이 이 장애에서 중요한 역할을 한다는 것을 의미합니다.

수면 발작의 특징

그들은 각각 약 15-60분 동안 지속될 수 있습니다.
하루 중 여러 번 발생할 수 있습니다.
일반적으로 식사 후에 발생하지만 운전 중, 누군가와 대화 중 또는 움직임이 거의 없는 기타 상황과 같이 언제든지 발생할 수 있습니다.
일부 개인에서 공격의 강도는 의식적으로 행동을 중단하고 잠에 빠지기 전에 적절한 장소로 후퇴할 수 있도록 하는 불연속적인 시간적 진행성을 특징으로 합니다.

때때로 환자는 잠자기 전이나 발작 중에 꿈 환각을 가질 수 있습니다.

잠에서 깨어나면 잠깐의 공격에도 쉼을 느낀다.

기면증은 또한 탈력발작이라고 하는 일시적이고 갑작스러운 근육 약화와 관련될 수 있으며, 이는 일반적으로 강한 감정으로 인해 발생합니다

이것은 분노나 웃음과 같은 감정적 반응과 관련될 수 있으며 간질 발작과 유사하며 다음과 관련될 수 있습니다.

근육의 갑작스러운 손실;
일시적인 근육 사용 불가능(수면 마비): 이 상태는 기상 직후 또는 졸음이 시작될 때 발생합니다.

기면증의 증상

갑작스런 수면 발작, 하루에 한 번 이상
과도한 주간 졸음(기면증 환자는 2시간마다 잠들고 싶은 강한 충동을 경험함);
탈력발작(웃음, 당혹감, 분노와 같은 강한 감정으로 인해 바닥에 떨어질 때까지의 기력 상실);
수면 마비
최면 환각(종종 현실과 상호 작용하는 기면 백일몽).

신경학적 장애가 기면증인지 의심이 가는 경우, 나타나는 첫 번째 증상은 과도한 주간 졸음입니다. 탈력발작은 졸음이 시작된 지 1-4년 이내에 발생할 수 있지만 늦어도 40-60년이 될 수 있습니다.

잠이 든 후 15-20분 이내에 REM 수면이 빠르고 비정형적으로 시작되며, 90-120분마다 주간에 잠을 자고 5-15분의 낮잠을 자는 동안 꿈을 기억하고 충분히 휴식을 느낄 수 있습니다. , 전반적으로 휴식 에피소드와 다음 에피소드 사이에 수면에 대한 상당한 저항이 있습니다.

기면증은 어떻게 진단됩니까?

기면증의 정확한 진단을 위해서는 임상적 증상만을 평가하는 것만으로는 충분하지 않으며 정확한 도구적 진단을 위해서는 수면센터에 의뢰하는 것이 필수적이다.

기면증의 진단을 내리기 위해, 피험자는 적어도 XNUMX개월 동안 거의 매일 주간 과다수면을 호소해야 하며, 존재하는 경우 탈력발작의 병력과 관련될 수 있습니다.

다중 수면 잠복기 테스트(MSLT)를 수행하여 기억 상실 결과를 확인해야 합니다.

MSLT는 낮 동안 4~5회 환자에게 잠들기를 시도하는 주간 테스트입니다.

각 세션은 최대 35분까지 지속될 수 있으며 중간에 2시간의 휴식 시간이 있습니다.

평균 수면 잠복기가 8분 미만이고 세션 중 최소 XNUMX개에서 REM 수면이 시작된다는 MSLT의 발견은 병리를 나타내는 것으로 간주됩니다.

일반적으로 MSLT 세션 전날 저녁에 수행하는 야간 수면다원검사는 잠든 후 REM 수면이 일찍 시작되는 것을 보여줄 수 있습니다.

대안적으로, 기억 상실 데이터는 ≤1ng/l이어야 하는 CSF 하이포크레틴-110 분석으로 확인할 수 있습니다.

얼마나 많은 사람들이 기면증으로 고통받고 있습니까?

기면증은 가족력이 없는 것으로 보이며 실제로 1%의 경우에만 가족 소인이 있고 15세에서 25세 사이에 나타납니다.

기면증의 장애는 아마도 전 세계적으로 충분히 진단되지 않을 것입니다. 그것은 인구 0.2명당 2-1000 사례에서 발생하고 기면 환자의 10-15%만이 모든 증상을 나타냅니다. 게다가 기면 환자의 85-100%는 동일한 조직적합성 항원을 가지고 있습니다(즉, 유사한 소인이 있는 유전자 구성을 가짐).