Zollinger-Ellison 증후군이란 무엇입니까? 정의, 원인, 증상, 진단 및 치료
Zollinger-Ellison 증후군은 주로 췌장이나 십이지장에 위치한 하나 이상의 종양(가스트린종 NIH 외부 링크라고 함)이 위산을 너무 많이 생성할 때 발생하는 상태입니다.
위장에 산이 너무 많으면 설사와 같은 증상과 소화성 궤양 질환 및 위식도 역류 질환(GERD)을 포함한 건강 합병증을 유발할 수 있습니다.
Zollinger-Ellison 증후군은 얼마나 흔합니까?
Zollinger-Ellison 증후군은 드뭅니다. 매년 0.5만 명 중 3~1명만이 Zollinger-Ellison 증후군 진단을 받습니다.
Zollinger-Ellison 증후군에 걸릴 확률이 더 높은 사람은 누구입니까?
졸링거-엘리슨 증후군은 누구에게나 생길 수 있지만 20~50세 사이에서 가장 흔하게 진단됩니다.2 졸링거-엘리슨 증후군은 여성보다 남성에게 약간 더 흔합니다.
Zollinger-Ellison 증후군 사례의 약 80%는 다른 상태와 관련이 없지만 사례의 20%~25%는 다발성 내분비선 신생물 1형(MEN1)이라는 희귀한 유전 질환이 있는 사람에게서 발생합니다.
MEN1의 가족력이 있는 사람은 MEN1과 Zollinger-Ellison 증후군이 있을 가능성이 더 높습니다.
Zollinger-Ellison 증후군의 합병증은 무엇입니까?
Zollinger-Ellison 증후군으로 인한 추가 위산은 소화성 궤양 질환 또는 GERD로 이어질 수 있습니다.
치료하지 않으면 이러한 질병은 다음과 같은 합병증을 유발할 수 있습니다.
- 상부 소화관의 출혈 또는 천공
- 음식이 위장에서 십이지장으로 이동하는 것을 막을 수 있는 막힘
- 식도염 또는 식도 협착
Zollinger-Ellison 증후군을 유발하는 종양은 때때로 암성이며 신체의 다른 부분으로 퍼질 수 있습니다.
암이 퍼지면 종양 근처의 림프절로 퍼지고 나중에는 간과 뼈로 퍼집니다.
Zollinger-Ellison 증후군의 증상은 무엇입니까?
여분의 위산은 소화성 궤양 질환 및 GERD와 유사한 증상 및 기타 증상을 유발할 수 있습니다.
Zollinger-Ellison 증후군의 일반적인 증상은 다음과 같습니다.
- 때때로 유일한 증상일 수 있는 설사
- 배꼽과 가슴 중간 사이의 복부 또는 배에 타는듯한 통증 또는 둔한 통증
- 가슴 앓이
- 메스꺼움 또는 구토
- 체중 감소
다음과 같은 증상이 나타나면 즉시 의사를 만나야 합니다.
- 가슴 통증
- 지속적인 구토
- 호흡 문제
- 삼키는 동안 문제 또는 통증
- 소화관 출혈의 징후
- 사라지지 않는 갑작스럽고 예리한 복통
- 약점 또는 희미한 느낌
이것은 합병증이나 다른 심각한 건강 문제의 징후일 수 있습니다.
Zollinger-Ellison 증후군의 원인은 무엇입니까?
주로 췌장과 십이지장에서 형성되는 가스트린종이라고 하는 종양은 Zollinger-Ellison 증후군을 유발합니다.
가스트린종은 가스트린이라는 호르몬을 다량 분비합니다.
일반적으로 몸은 식사 후 소량의 가스트린을 방출하고 가스트린은 위산을 생성하도록 자극합니다.
가스트린종에서 많은 양의 가스트린이 방출되면 위장이 너무 많은 산을 만들어 졸링거-엘리슨 증후군으로 이어집니다.
Zollinger-Ellison 증후군의 대부분의 경우 전문가들은 무엇이 가스트린종을 형성하는지 알지 못합니다.
사례의 약 20~25%에서 MEN1이라는 희귀 유전 질환이 가스트린종을 형성합니다.
의사는 졸링거-엘리슨 증후군을 어떻게 진단합니까?
의사는 신체 검사를 실시하고 증상, 병력 및 가족 병력에 대해 질문합니다.
다음과 같은 특정 증상 및 징후가 있는 경우 의사는 Zollinger-Ellison 증후군을 의심할 수 있습니다.
- GERD 또는 소화성 궤양 질환과 함께 발생하는 만성 설사
- 일반적으로 만성적이고 반복적으로 재발하며 심각하거나 합병증을 유발하는 소화성 궤양 질환
- 헬리코박터 파이로리(H. pylori) 감염이 없거나 비스테로이드성 항염증제(NSAID) 사용 이력이 없는 소화성 궤양 질환
- MEN1 또는 MEN1 증상의 개인 또는 가족력
의사가 Zollinger-Ellison 증후군이 의심되는 경우 이 상태를 진단하기 위한 검사를 지시할 것입니다.
Zollinger-Ellison 증후군을 진단하기 위해 의사는 어떤 검사를 사용합니까?
의사는 Zollinger-Ellison 증후군을 진단하고 이 상태를 유발하는 종양을 찾기 위해 다음 검사를 지시할 수 있습니다.
혈액 검사
혈액 검사를 위해 의료 전문가가 귀하의 혈액 샘플을 채취하여 실험실로 보낼 것입니다.
몇 시간 동안 금식(물 외에는 아무것도 먹거나 마시지 않음)한 후 의사는 혈액 검사를 지시하여 혈액 내 가스트린 수치를 확인할 수 있습니다.
높은 가스트린 수치는 Zollinger-Ellison 증후군의 징후일 수 있습니다.
세크레틴 정맥주사(IV) 세크레틴(가스트리노마가 더 많은 가스트린 생성을 유발하는 호르몬)을 받은 후 의사는 가스트린 수치를 확인하기 위해 또 다른 혈액 검사를 지시할 수 있습니다.
의사는 이러한 검사 전에 복용하는 약을 중단하거나 변경하도록 요청할 수 있습니다.
양성자 펌프 억제제(PPI)와 같은 특정 의약품은 가스트린 수치를 높일 수 있습니다.
위산 검사
의사는 위액의 pH 또는 산도를 확인하기 위해 검사를 지시할 수 있습니다.
의료 전문가가 코를 통해 목 아래로 튜브를 삽입하여 위장에 체액 샘플을 채취합니다.
의사는 상부 위장관(GI) 내시경 검사 중에 위산 pH를 측정할 수도 있습니다.
경우에 따라 의사는 위산의 양을 측정하기 위해 추가 검사를 지시할 수 있습니다.
상부 위장관 내시경
상부 위장관 내시경 검사는 의사가 내시경(카메라가 달린 유연한 튜브)을 사용하여 식도, 위, 십이지장을 포함한 상부 위장관의 내벽을 확인하는 절차입니다.
상부 위장관 내시경 검사는 Zollinger-Ellison 증후군 또는 그 합병증의 징후를 보일 수 있습니다.
의사는 Zollinger-Ellison 증후군을 유발하는 종양을 찾기 위해 이 검사를 지시할 수도 있습니다.
ERCP
내시경 역행 담췌관조영술(ERCP)은 상부 GI 내시경과 X-레이를 결합하여 담관과 췌관을 검사하는 절차입니다.
이미징 테스트
의사는 Zollinger-Ellison 증후군을 유발하는 종양을 찾는 데 도움이 되는 영상 검사를 주문할 수 있습니다.
작은 가스트린종은 보기 어려울 수 있으며 의사는 다음과 같은 여러 유형의 영상 검사를 지시할 수 있습니다.
- 컴퓨터 단층촬영(CT) - 엑스레이와 컴퓨터 기술을 결합하여 이미지를 생성합니다.
- 엑스레이를 사용하지 않고 신체의 내부 장기 및 연조직 사진을 찍는 자기 공명 영상(MRI)
- 방사성 핵종 스캐닝, 소량의 방사성 물질을 주사하고 특수 카메라가 가스트린종에서 방사성 물질을 강조하는 사진을 찍습니다.
- 의사가 초음파 부착물이 있는 내시경을 사용하여 사진을 만드는 내시경 초음파
- 혈관 조영술, 의사가 큰 동맥을 통해 카테터를 삽입하여 엑스레이에 나타나는 특수 염료를 주입하는 특별한 종류의 엑스레이
의사는 졸링거-엘리슨 증후군을 어떻게 치료합니까?
의사는 약물과 수술로 졸링거-엘리슨 증후군을 치료합니다.
의약품
의사는 PPI로 졸링거-엘리슨 증후군을 치료합니다.
PPI는 위장에서 생성되는 산의 양을 줄여 증상을 완화하고 치유를 촉진할 수 있습니다.
의사는 치료를 시작할 때 더 높은 용량의 PPI를 처방할 수 있으며 시간이 지남에 따라 용량을 낮출 수 있습니다.
Zollinger-Ellison 증후군이 있는 많은 사람들은 PPI로 평생 치료를 받아야 합니다.
PPI는 일반적으로 안전하고 효과적입니다.
부작용은 드물지만 두통, 설사, 배탈 등이 있을 수 있습니다.
Zollinger-Ellison 증후군을 치료하기 위해 PPI를 장기간 사용하면 비타민 B12 수치가 낮아질 수 있습니다.
전문가들은 PPI를 장기간 또는 고용량으로 복용했을 때의 효과를 여전히 연구하고 있습니다.
이 약의 위험과 이점에 대해 의사와 상담하십시오.
수술실
의사는 MEN1이 없는 사람에게 Zollinger-Ellison 증후군을 유발하는 종양을 제거하기 위해 수술을 권장할 수 있습니다.
경우에 따라 가스트린종을 제거하면 Zollinger-Ellison 증후군이 완치되고 종양이 신체의 다른 부위로 퍼지는 것을 방지할 수 있습니다.
수술 후에도 위산 조절을 위해 PPI를 복용해야 할 수도 있습니다.
MEN1 환자의 경우 의사는 특히 가스트린종이 상대적으로 작은 경우 Zollinger-Ellison 증후군을 유발하는 종양을 제거하기 위한 수술을 일반적으로 권장하지 않습니다.
MEN1을 가진 사람들은 종종 작은 종양이 많기 때문에 외과의가 종양을 모두 찾아서 제거하기가 어렵습니다.
의사는 신체의 다른 부분으로 퍼질 가능성이 높은 더 큰 종양을 제거하기 위해 수술을 권할 수 있습니다.
의사는 졸링거-엘리슨 증후군의 합병증을 어떻게 예방하고 치료합니까?
Zollinger-Ellison 증후군을 치료하면 위산의 양이 줄어들어 소화성 궤양 또는 위산 역류와 관련된 합병증을 예방하거나 치료하는 데 도움이 될 수 있습니다.
가스트린종이 암성이며 간, 뼈 또는 기타 신체 부위로 확산되는 경우 의사는 화학 요법, 수술 또는 기타 암 치료를 권장할 수 있습니다.
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