Pemfigus: šios retos autoimuninės odos ligos atradimas

By Cristiano Antonino On Lapkritis 10, 2022

Pemfigus yra reta autoimuninė liga, kuriai būdingas pūslių susidarymas ant odos ir gleivinių (burnos ir lytinių organų)

Paprastai tai pasireiškia suaugusiems, tiek vyrams, tiek moterims; retai gali turėti įtakos ir vaikams.

Pemfigus, priežastis vis dar nėra visiškai aiški

Iškeliamos hipotezės, sukeliančios tokius veiksnius kaip infekcijos, vaistai, piktybiniai navikai ir kt.

Kad ir kokia būtų priežastis, atsiranda antikūnų, nukreiptų prieš tam tikrus odos ir gleivinių baltymus (desmogleiną 1 ir 3).

Šie baltymai turi užtikrinti ląstelių sukibimą viena su kita, taip išsaugant odos vientisumą.

Pemfigus iš pradžių dažnai atsiranda ant burnos, o kartais ir stemplės gleivinės, o vėliau išplinta į visą kūno odą.

Jis pasireiškia difuzinėmis, suglebusiomis (nesvelniomis, panašiomis į nudegimus) pūslelėmis su seroziniu (skaidriu) turiniu ant sveikos odos ar gleivinės.

Pūslelės yra gana trapios, lūžta ir išsivysto į eroziją, kuri kelia didelę infekcijos riziką ir gali turėti įtakos bendrai paciento būklei dėl skysčių netekimo, dėl kurio atsiranda dehidratacija.

Pemfigus simptomai yra skausmas, o kartais ir rijimo pasunkėjimas bei prastas maisto suvartojimas (dėl negalėjimo reguliariai maitintis dėl burnos ertmės pažeidimų).

Evoliucija yra lėtinė-pasikartojanti (su atkryčiais) ir gali trukti mėnesius, o kartais ir metus.

Pemfigus diagnozė pagrįsta klinika (pažeidimų istorija ir išvaizda, kitų simptomų atsiradimas)

Diagnostinis pemfigus patvirtinimas apima kraujo mėginį specifinių antikūnų paieškai ir odos biopsiją (mažo odos fragmento pašalinimą), kad būtų atliktas mikroskopinis tyrimas (histologinis tyrimas), įskaitant imunofluorescenciją, siekiant įrodyti, kad yra autoantikūnų, nukreiptų prieš odos desmogleinus.

Nėra jokios ryžtingos terapijos, kuri padėtų pašalinti pemfigus priežastis

Terapija siekiama sumažinti uždegimą (sumažinti pūslių atsiradimo mastą, trukmę ir dažnumą) ir dėl to kylančias komplikacijas (skausmą, infekciją ir valgymo sutrikimus).

Gydymas susideda iš:

Vietinis (vietinis) gydymas, pagrįstas dezinfekavimo priemonėmis, o infekcijos atveju – vietiniais ar sisteminiais antibiotikais (per burną arba į veną, priklausomai nuo infekcijos masto ir masto) ir tvarsčiu. Ant nuospaudų pravartu tepti minkštinamųjų kremų, palengvinančių jų pašalinimą;

Sisteminė terapija:

Sisteminiai kortikosteroidai (per burną arba į veną, priklausomai nuo sunkumo);
Imunosupresantai, tokie kaip metotreksatas, azatioprinas, mikofenolato mofetilas;
Plazmaferezė, plazmos atskyrimo technika, skirta autoantikūnams pašalinti iš kraujo;
Intraveniniai imunoglobulinai, kurie, skiriami didelėmis dozėmis, veikia kaip imunosupresantai ir mažina autoantikūnų kiekį kraujyje.

Sisteminiai vaistai nekelia pavojaus, ypač infekcinio pobūdžio.

Todėl gydymo metu būtina atidžiai stebėti pacientus, siekiant įvertinti jų veiksmingumą ir galimą šalutinį poveikį ar komplikacijas, susijusias su pačiu vaistu.

Vaikų, sergančių pemfigus, prognozė paprastai yra gera, skirtingai nei suaugusiems, kai baigtis gali būti mirtina

Gydant pemfigus sukeltus odos pažeidimus dažniausiai atsiranda dischrominių randų (skirtingos spalvos nei sveikos odos), kurie ilgainiui dažnai išnyksta savaime.