Širdies amiloidozė: kas tai yra ir diagnozės testai
Pakalbėkime apie širdies amiloidozę: kai kalbame apie širdies ligą, mes kalbame apie širdies ligą, kuri pažeidžia širdies raumenį ir pažeidžia jo veiklą.
Tai yra širdies amiloidozė – sudėtinga liga, kurios negalima išvengti
Kadaise tai buvo laikoma reta liga, tačiau pastaruoju metu patobulintos diagnostikos priemonės ir didesnis dėmesys ankstyvoms ligos apraiškoms lemia vis daugiau diagnozuotų atvejų.
Amiloidozę sukelia nenormalus netirpių baltymų komplekso (amiloido) kaupimasis įvairiuose organuose, įskaitant širdį.
Kadangi amiloidas plinta į tarpus tarp širdies susitraukiančių ląstelių, jis prisideda prie jų pažeidimo, blogina jų tinkamą funkcionavimą ir sukelia miokardo sienelių standėjimą.
KOKYBĖ AED? APLANKYKITE ZOLL BODYNĄ AVARINĖJE EXPO
Kas sukelia amiloidozę?
Amiloidozės priežastys gali būti įvairios. Dažniausios amiloidozės formos yra dvi: lengvosios grandinės amiloidozė (AL amiloidozė) ir transtiretino amiloidozė (ATTR amiloidozė).
AL amiloidozė nėra paveldima ir ją sukelia perteklinė lengvųjų grandinių, ty antikūnų fragmentų, plazmos ląstelių klono gamyba.
Kita vertus, ATTR amiloidozę sukelia transtiretino baltymo kaupimasis ir gali atsirasti nesant mutacijos arba mutavusia, taigi, paveldima forma.
Kita vertus, kitos formos yra retesnės: forma, kurią sukelia apolipoproteino A nusėdimas, forma, susijusi su beta 2-mikroglobulino nuosėdomis, susijusiomis su ilgo dializės gydymu, arba forma, susijusi su lėtinėmis uždegiminėmis ligomis.
Tyrimai širdies amiloidozei diagnozuoti
Tyrimai diagnozei nustatyti yra skirtingi ir apima
- kraujo tyrimai, siekiant atmesti hematologines patologijas;
- elektrokardiograma ir spalvota Doplerio echokardiograma;
- kaulų pėdsakų scintigrafija;
- širdies MRT.
Kai diagnozuojama transtiretino amiloidozė, genetinė analizė yra tinkama siekiant nustatyti paveldimas formas, susijusias su mutacija.
Širdies nepakankamumas ir hipotenzija: širdies amiloidozės simptomai
Simptomai, susiję su pakitusia širdies funkcija, yra dusulys, kulkšnių patinimas, širdies plakimas ir hipotenzija net ir nesant antihipertenzinio gydymo.
Amiloidozės apraiškų, susijusių su visų kitų organų ir aparatų pažeidimu, gali būti daug, įskaitant dvišalį riešo kanalo sindromą, sumažėjusį galūnių jautrumą ir inkstų, kepenų ir virškinimo trakto veiklos pokyčius.
Tiesą sakant, amiloido sankaupos gali būti randamos viename ar keliuose organuose įvairiais deriniais, o tai sukelia labai įvairias simptomus.
Nauji širdies amiloidozės gydymo būdai
Trumpai tariant, kalbant apie širdies amiloidozę, širdies nepakankamumas yra tikra rizika.
Be to, kaip minėjome, to išvengti negalima.
Dėl šios priežasties teisinga informacija apie ligą yra ypač svarbi, nes ji padeda anksti aptikti ligą ir operatyviai įsikišti, taikant tinkamiausią gydymą simptomams sustabdyti.
Dviem dažniausiai pasitaikančioms amiloidozės formoms – lengvosios grandinės amiloidozei ir ATTR amiloidozei – yra naujų vaistų, taip pat atsižvelgiant į galimą neurologinių simptomų ryšį, o jei pagrindinė priežastis yra hematologinė patologija, liga gydoma tiesiogiai.
Kiekvienai amiloidozės formai taikomas tikslinis gydymas.
Amiloidozės gydymas yra sudėtingas ir reikalauja daugiadalykės specialistų komandos, tačiau ankstyva intervencija įmanoma gydyti arba sustabdyti simptomų progresavimą.
Skaityti taip pat:
Skilvelinė aneurizma: kaip ją atpažinti?
Virchovo triada: trys trombozės rizikos veiksniai
„D“ mirusiems, „C“ - kardioversijai! - Defibriliacija ir virpėjimas vaikams
Ar turite staigios tachikardijos epizodų? Galite sirgti Wolff-Parkinson-White sindromu (WPW)
Žinodami, kad trombozė gali įsikišti į kraujo krešulį
Paciento procedūros: kas yra išorinė elektrinė kardioversija?
EMS darbuotojų skaičiaus didinimas, pasauliečių mokymas naudotis AED
Skirtumas tarp spontaninės, elektrinės ir farmakologinės kardioversijos
Alkoholinė ir aritmogeninė dešiniojo skilvelio kardiomiopatija
Defibriliatorius: kas tai yra, kaip jis veikia, kaina, įtampa, rankinis ir išorinis
Paciento EKG: kaip paprastai nuskaityti elektrokardiogramą
Staigaus širdies sustojimo požymiai ir simptomai: kaip sužinoti, ar kam nors reikia gaivinimo
Širdies uždegimai: miokarditas, infekcinis endokarditas ir perikarditas
Greitas atradimas ir gydymas - insulto priežastis gali užkirsti kelią daugiau: naujos gairės
Prieširdžių virpėjimas: simptomai, į kuriuos reikia atkreipti dėmesį
Wolff-Parkinson-White sindromas: kas tai yra ir kaip jį gydyti
Dekstrokardija, Deksiokardija, Veidrodinė širdis, Dekstroversija ir Dekstropozicija