Hornerio sindromui būdinga ptozė, miozė ir anhidrozė dėl gimdos kaklelio simpatinės išeigos disfunkcijos.

Hornerio sindromas atsiranda, kai sutrinka gimdos kaklelio simpatiniai takai, einantys iš pagumburio į akį.

Priežastinis pažeidimas gali būti pirminis (įskaitant įgimtą) arba antrinis dėl kito sutrikimo.

Paprastai pažeidimai skirstomi į:

• Centrinė (pvz., smegenų kamieno išemija, siringomielija, smegenų augliai)
• Periferiniai (pvz., Pancoast navikas, gimdos kaklelio adenopatija, galvos ir kaklas trauma, aortos ar miego arterijos disekacija ir krūtinės aortos aneurizma).

Periferiniai pažeidimai gali būti preganglioniniai arba postganglioniniai.

Hornerio sindromo simptomatika

Hornerio sindromo simptomai yra ptozė, miozė, anhidrozė ir pažeistos pusės hiperemija.

Esant įgimtai rainelė nepigmentuota ir išlieka melsvai pilka.

Hornerio sindromo diagnozė

• Kokaino lašelių įlašinimo testas
• MRT arba CT skenavimas, siekiant diagnozuoti priežastį

Akių lašų įlašinimas gali padėti patvirtinti ir apibūdinti Hornerio sindromą

Iš pradžių į abi akis lašinami kokaino (4-5%) arba apraklonidino (0.5%) lašai:

• Kokainas: kokainas blokuoja sinapsinį noradrenalino reabsorbciją ir sukelia nepažeistos akies vyzdžio išsiplėtimą.
• Jei yra postganglioninis pažeidimas (periferinis Hornerio sindromas), pažeistos akies vyzdys neišsiplečia, nes yra išsigimę postganglioniniai nervų galūnėliai; rezultatas – padidėjusi anisokorija.
• Jei pažeidimas yra virš viršutinio gimdos kaklelio ganglijos (preganglioninis arba centrinis Hornerio sindromas), o poganglioninės skaidulos nepažeistos, pažeistos akies vyzdys taip pat išsiplečia ir sumažėja anizokorija.
• Apraklonidinas: apraklonidinas yra silpnas alfa adrenerginis agonistas, kuris siaurina normalios akies vyzdį. Jei yra poganglioninis pažeidimas (periferinis Hornerio sindromas), pažeistos akies vyzdys išsiplečia daug labiau nei nepažeistos akies, nes pažeistos akies rainelę plečiantis raumuo prarado simpatinę inervaciją ir išsivystė adrenerginis padidėjęs jautrumas. Dėl to anisokorija mažėja. (Tačiau rezultatai gali būti klaidingai neigiami, jei sužalojimas ūmus.) Jei sužalojimas preganglinis (arba centrinio Hornerio sindromo atveju), pažeistos akies vyzdys neišsiplečia, nes nesivysto rainelę plečiantis raumuo. padidėjęs adrenerginis jautrumas; dėl to anisokorija didėja.

Jei rezultatai rodo Hornerio sindromą, po 1 valandų į abi akis galima įšvirkšti hidroksiamfetamino (48%), kad būtų lengviau nustatyti pažeidimo vietą.

Hidroksiamfetaminas sukelia norepinefrino išsiskyrimą iš presinapsinių galų.

Tai neturi jokio poveikio, jei yra postganglioninių pažeidimų, nes šie pažeidimai sukelia postganglioninių galūnių degeneraciją.

Todėl, vartojant hidroksiamfetaminą, įvyksta:

• Postganglioninis pažeidimas: pažeistos akies vyzdys neišsiplečia, tačiau išsiplečia sveikos akies vyzdys, todėl padidėja anisokorija.
• Centrinis arba preganglioninis pažeidimas: pažeistos akies vyzdys išsiplečia įprastai arba daugiau nei įprastai, o nepažeistos akies vyzdys išsiplečia įprastai, todėl anizokorija sumažėja arba nekinta. (Tačiau postganglioniniai pažeidimai kartais duoda tuos pačius rezultatus).

Hidroksiamfetamino testas atliekamas rečiau nei apraklonidino testas, iš dalies todėl, kad hidroksiamfetamino galima įsigyti rečiau.

Kad rezultatai būtų pagrįsti, hidroksiamfetamino testą reikia atidėti iki 24 valandų po apraklonidino įlašinimo.

Pacientams, sergantiems Hornerio sindromu, reikia atlikti smegenų, virkštelės, krūtinės ląstos ar kaklo MRT arba KT (atsižvelgiant į klinikinį įtarimą), kad būtų nustatyta anomalija.

Hornerio sindromo gydymas

• Priežasties gydymas

Jei priežastis nustatoma, pašalinama; nėra pirminio Hornerio sindromo gydymo.

Skaityti taip pat:

Emergency Live Dar daugiau...Tiesiogiai: atsisiųskite naują nemokamą laikraščio programą, skirtą IOS ir Android

Autoimuninės ligos: smėlis Sjögreno sindromo akyse

Ragenos įbrėžimai ir svetimkūniai akyje: ką daryti? Diagnozė ir gydymas

Akių nudegimai: kas tai yra, kaip juos gydyti

šaltinis:

"MSD"