Vaikų piktybiniai navikai: meduloblastoma
Meduloblastoma yra vaikų piktybinis navikas, pažeidžiantis centrinę nervų sistemą. Tai vienas iš labiausiai išgydomų chemoterapijos, spindulinės terapijos ir chirurgijos būdu
Meduloblastoma yra labiausiai paplitęs vaikų centrinės nervų sistemos piktybinis navikas
Jis atsiranda regione, vadinamame užpakaline kaukolės duobė, regione, kuriame taip pat yra smegenėlės.
Simptomai, su kuriais jis iš pradžių pasireiškia, gali būti susiję su smegenų užpakalinės kaukolės duobės struktūrų suspaudimu augliu arba su CSF cirkuliacijos užsikimšimu, taigi dėl šio užsikimšimo sukelta hidrocefalija.
Dažniausi simptomai yra galvos skausmas, vėmimas, progresuojantis vaikščiojimo nestabilumas, žvairumo atsiradimas ir galvos nukrypimas.
Diagnozė nustatoma atlikus instrumentinius tyrimus (kompiuterinę tomografiją, vėliau – magnetinio rezonanso tomografiją).
Atsižvelgiant į galimybę, kad liga gali išplisti į kitus centrinės nervų sistemos regionus, visada būtina gauti smegenų ir Stuburas laidas.
CSF mėginių ėmimas juosmens punkcija gali atmesti neoplastinių ląstelių buvimą šiame lygyje.
Histologinio tyrimo patvirtinimas gaunamas po operacijos pašalinti pažeidimą.
Yra keletas meduloblastomos formų, kurias galima atskirti histologinio tyrimo metu ir kurios leidžia numatyti naviko agresyvumą.
Jie išsiskiria:
- Klasikinė forma: želatinis audinys, labai daug kraujagyslių;
- Desmoplastinis: kompaktiškesnis audinys;
- Platus mazgiškumas: geresnė prognozė, gali būti susiję su genetiniais sindromais (Gorlino sindromas);
- Stambiųjų ląstelių anaplastika: agresyvesnė liga, kuriai būdingi daug ląstelių pokyčių.
Meduloblastomos gydymas grindžiamas trimis pagrindiniais ramsčiais: chirurgija, chemoterapija, spinduline terapija
Norint pašalinti hidrocefaliją, prieš pašalinant naviką dažnai būtina išankstinė operacija.
Neoplazmas pašalinamas chirurginiu būdu, kai įpjaunama užpakalinė galvos dalis ir aukščiausia galvos dalis. kaklas.
Šiuolaikinių neurochirurginių metodų (neuronavigatorius, mikroskopas, neurofiziologinis stebėjimas) naudojimas leidžia maksimaliai pašalinti neurologinių pažeidimų riziką.
Idealus chirurginis pašalinimas yra visiškai pašalinti naviką; tačiau yra situacijų, kai sergantys audiniai prasiskverbia į smegenų kamieną (labai gilią ir subtilią gyvybiškai svarbią nervų struktūrą), todėl pageidautina išsaugoti nervų funkciją, paliekant mažas liekamąsias naviko dalis, kurias paveiks tolesnis gydymas.
VAIKŲ SVEIKATA: SUŽINOKITE DAUGIAU APIE MEDICHILD APSILANKYKITE EXPO EXPO kabinoje
Patvirtinus diagnozę, pagal tarptautinius gydymo protokolus bus parenkama tinkamiausia terapija
Chemoterapinis gydymas parenkamas atsižvelgiant į vaiko amžių ir ligos agresyvumą (intensyvesnė terapija, leidžianti išgydyti agresyvesnes formas).
Chemoterapija skiriama į veną, dažniausiai naudojant a centrinis veninis kateteris kad išvengiama dažnų venų punkcijos.
Naudojami vaistai gali skirtis, atsižvelgiant į konkrečias protokolų indikacijas.
Radiacinė terapija atliekama per visas galvos ir nugaros smegenis, tačiau didesnė spinduliuotės dozė nukreipiama į vietas, kuriose diagnozės metu buvo navikas, o mažesnė – į likusias galvos ir nugaros smegenų dalis.
Šio tipo gydymas skirtas sumažinti mažų ląstelių likučių, leidžiančių ligai atsinaujinti, galimybę ateityje.
Medulloblastoma yra vienas iš labiausiai išgydomų piktybinių navikų šiuo metu turimais gydymo būdais
Kartu su histologine klasifikacija yra galimybė atpažinti pogrupius, pagrįstus molekuliniais defektais, kurie sukelia naviko ląstelių proliferaciją.
Visų pirma išskiriami 4 pogrupiai (WNT, SHH, 3 ir 4 grupė), kurių dažnis ir atsakas į gydymą skiriasi.
Taip pat yra molekulinių defektų (MYC geno aktyvacija), kurie suteikia papildomos informacijos apie ligos agresyvumą.
Šiuo metu moksliniais tyrimais siekiama surasti ligos žymenis, kurie dar labiau sumažintų gydymo intensyvumą, kai tai nekeičia gydymo perspektyvos, ir nustatyti specifinius molekulinius defektus, nuo kurių būtų galima kurti išmaniuosius vaistus.
Medulloblastoma yra agresyvus neoplazmas, nors šiandien ją galima išgydyti daugiau nei 70 proc.
Norint pasiekti šias išgydymo galimybes, reikia vienodai agresyvių terapijų.
Šių terapijų įtaka medulloblastomos išgydytų vaikų, jaunuolių ar suaugusiųjų gyvenimo kokybei gali būti didelė.
Todėl būtina plėsti žinias apie šią ligą ir kreiptis į aukštos kvalifikacijos centrus, kurie pagal klinikines, histologines ir molekulines ligos ypatybes galėtų pasirinkti tinkamą gydymą jai išnaikinti, bet tuo pačiu užtikrinti gerą gyvenimo kokybę ateityje.
Skaitykite taip pat
Smegenų navikai: simptomai, klasifikacija, diagnozė ir gydymas
Vaikų smegenų augliai: tipai, priežastys, diagnozė ir gydymas
Smegenų navikai: CAR-T suteikia naujų vilčių gydyti neoperuojamas gliomas
Limfoma: 10 pavojaus varpų, kurių negalima nuvertinti
Chemoterapija: kas tai yra ir kada ji atliekama
CAR-T: naujoviška limfomų terapija
Kas yra CAR-T ir kaip veikia CAR-T?
Radioterapija: kam ji naudojama ir koks jos poveikis
Kraniosinostozės chirurgija: apžvalga