Nervų sistemos navikai: kraniofaringioma

By Cristiano Antonino On Gruodis 16, 2022

Kraniofaringioma yra retas navikas, atsirandantis regione, kuriame gausu nervų ir kraujagyslių

Kraniofaringioma yra neoplazma, atsirandanti iš pirmykščio žarnyno (Ratkės maišelio) embrioninių liekanų.

Jie gali išlikti po gimimo audinių, supančių sella turcica sritį (kaulinis darinys, esantis kaukolės viduje su ertme, kurioje yra hipofizė), lygyje.

Balno ir paraseliarinėje srityje yra daug gyvybiškai svarbių nervų ir kraujagyslių struktūrų: Williso apskritimo arterijos (kurios paskirsto arterinį kraują į visas smegenis), regos nervai (kurie perduoda vaizdinę informaciją), hipofizė ir jos pedikulas (kurios reguliuoja. organizmo hormonų gamyba), pagumburis (smegenų funkcijų, susijusių su elgesiu, medžiagų apykaitos reguliavimu ir kitomis gyvybinėmis funkcijomis, integracijos centras).

Nors kraniofaringioma turi mažą augimo greitį, tai, kad ji atsiranda kontaktuojant su didelės funkcinės reikšmės anatominėmis struktūromis, daro ją ypač pavojinga.

Tai gana retas navikas, kuris sudaro apie 5% vaikų centrinės nervų sistemos neoplazmų.

Kraniofaringiomos simptomai priklauso nuo nervinių struktūrų suspaudimo aplink sella turcica

Paprastai gali pablogėti regėjimas, atsirasti cukrinis diabetas (didelio atskiesto šlapimo susidarymas), kūno svorio pokyčiai (dažniausiai polinkis į nutukimą), nuovargis ir brendimo pokyčiai (dėl hormoninių pokyčių).

Kai kurie vaikai turi hidrocefalijos būklę su būdingais simptomais (galvos skausmu, vėmimas, sumažėjęs reagavimas).

Diagnozė atliekama naudojant kompiuterinę tomografiją ir magnetinio rezonanso tomografiją, kurios leidžia išsamiai nustatyti naviko ypatybes ir ryšį su nervų ir kraujagyslių struktūromis.

Kraujo ir šlapimo tyrimai leidžia įvertinti pagumburio-hipofizės hormonų gamybą.

VAIKŲ SVEIKATA: SUŽINOKITE DAUGIAU APIE MEDICHILD APSILANKYKITE EXPO EXPO kabinoje

Yra du histologiniai kraniofaringiomos variantai:

Papiliarinis: būdingas suaugusiam žmogui.
Adamantinomatozinis: būdingas vaikų amžiui, būdingas polinkis įsiskverbti į nervų ir kraujagyslių struktūras, dažnai būna kalcifikacijų ir cistinių komponentų. Kartais cistiniai komponentai (užpildyti rusvai riebiu skysčiu, kuriame gausu baltymų) yra dideli ir yra atsakingi už simptomus.

Kraniofaringiomos gydymas yra daugiadisciplininis ir nuo pat ankstyviausių diagnozės etapų apima įvairių specialistų konfrontaciją.

Visiškas chirurginis pašalinimas, kai įmanoma, yra pagrindinis šių vaikų priežiūros žingsnis.

Tačiau chirurginiai manevrai visada turi kuo labiau išsaugoti neurologinę ir endokrininę funkciją, ypač vaikams.

Veiksmingų vaistų kovojant su vaikų kraniofaringiomomis nėra, todėl, kai operacija neindikuotina, ligą kontroliuoti taikoma spindulinė terapija.

Speciali radioterapijos forma, atliekama protonais, o ne fotonais, šiuo metu yra pasirenkamas gydymas kraniofaringiomoms, kurių negalima visiškai pašalinti, nes ji patiria mažiau ilgalaikių šalutinių poveikių nei tradicinė spindulinė terapija.

Šiuo metu nėra bendro tarptautinio gydymo protokolo, tačiau gydymo filosofija yra stabilizuoti ligą, sumažinant klinikines komplikacijas (regėjimo praradimą ir nutukimo ar kitų endokrinologinių problemų atsiradimą).

Tam tikrais atvejais klasikinė mikrochirurgija gali būti derinama su transnasalinėmis endoskopinėmis procedūromis

Kalbant apie cistinius komponentus, neseniai gauta įrodymų, kad naudinga juos ištuštinti stereotaksiniu aparatu (chirurginiu įrankiu, leidžiančiu atlikti operaciją kaukolėje) intracistinius kateterius ir vietiškai skiriant interferoną – medžiagą, galinčią blokuoti cistinio skysčio gamyba.

Ligos sukeltus hormoninius defektus galima tinkamai koreguoti specialiais vaistais.

Susijusios Žinutės