Retos ligos: nosies polipozė, patologija, kurią reikia žinoti ir atpažinti
"Nosies polipozė yra būdinga lėtiniam rinosinusitui, labai dažnai ligai, tačiau ji taip pat dažnai siejama su retomis ligomis"
„Yra mažiausias bendras vardiklis: nespecifiniai ir ilgai neįvertinti simptomai, uždelsta diagnozė ir nesuvokimas apie poveikį gyvenimo kokybei, iki tiek, kad daugelis pacientų gydomi neoptimaliais protokolais, palyginti su tuo, kas būtų įmanoma ir dažnai. rimčiausius, atsisakyti gydymo, nes nėra adekvačių atsakymų“.
RETOS LIGOS? APLANKYKITE UNIAMO – ITALIJOS RETŲ LIGŲ FEDERACIJOS STEBĖLĖS EXPO EXPO
Štai kas Osservatorio malattie yra retas – sako Omaras pastaboje, kurioje pristatoma apskritojo stalo iniciatyva dėl nosies polipozės patologijos.
„Šiandien įvairios pacientų asociacijos, kuriose yra sergančiųjų šia liga, kartu su klinikinio pasaulio atstovais dalyvavo Omaro organizuotame apskritojo stalo susitikime su institucijomis ir žiniasklaida, besąlygiškai prisidėjus „Sanofi Genzyme“.
Pacientams atstovavo Alessandra Peres iš Federasma e Allergie Odv, Deborah Diso iš Respiriamo Insieme Onlus ir Rossana Filisetti iš Associazione Pazienti della Sindrome di Churg Strauss-EGPA. Susitikime buvo proga pristatyti ir paaiškinti kai kurių pagrindinių prašymų priežastis, kurios, tinkamai priimtos ir išplėtotos, galėtų žymiai pagerinti pacientų gyvenimą“.
„Nosies polipozė, – primena Omaras, – tai lėtinė uždegiminė nosies gleivinės ir paranalinių sinusų būklė, kuriai būdingi polipai, atsirandantys sergant keliomis retomis ligomis, tokiomis kaip eozinofilinė granulomatozė su poliangitu (EGPA) – anksčiau žinoma kaip Churg-Strauss sindromas – ir neretas, pavyzdžiui, lėtinis rinosinusitas.
Tai dažnai siejama su astma, o vaizdą apsunkina kelių veiksnių ir gretutinių ligų, įskaitant atopinį dermatitą, alergijas ir tabako dūmus, sutapimas ir įtaka.
Omaras tęsia: „Dažniausi simptomai yra būtent nosies obstrukcija, rinorėja, veido skausmas ir dalinis arba visiškas uoslės nebuvimas.
Pirmas prašymas, kuris taip pat itin aktualus, nes laukiame dekreto, atnaujinančio esminius priežiūros lygius (LEA), yra įtraukti nosies polipozę į lėtinių ir negalią sukeliančių ligų, kurioms netaikomas sveikatos priežiūros paslaugų mokestis, sąrašą. paslaugos.
Tai yra prašymas, kuriam pritaria visos trys diskusijoje dalyvaujančios asociacijos – Churg Strauss sindromu sergančių pacientų asociacija-EGPA, Federasma and Allergies Odv ir Respiriamo Insieme Onlus – taip pat poreikis skatinti kurti atnaujintą ir vienodą diagnostikos sistemą. ir Therapeutic Care Pathways (Pdta), kurios užtikrina, kad pacientai galėtų gauti naudos iš naujausių gydymo būdų, taip sumažinant ligos poveikį gyvenimo kokybei.
„Tai gali atrodyti nereikšminga, tačiau lėtinis rinosinusitas su nosies polipoze yra būklė, kuri stipriai veikia žmogaus psichologinę savijautą, taigi ir gyvenimo kokybę.
Pavyzdžiui, nosies obstrukcija labiausiai sukelia diskomfortą kasdieniame gyvenime, ypač kai jis susijęs su susilpnėjusia uosle ir miego sutrikimais“, – sakė Deborah Diso, „Respiriamo Insieme Onlus“.
Esant nosies polipozei, 90 % atvejų nustatomi uoslės sutrikimai ir apskritai moterys skundžiasi sunkesniais simptomais nei vyrai, todėl labiau pablogėja psichofizinė būsena.
Sunkiais atvejais depresija gali būti susijusi su nosies polipoze
„Norint diagnozuoti lėtinį rinosinusitą su nosies polipoze, reikia patikrinti, ar yra du ar daugiau simptomų, įskaitant nosies obstrukciją ar rinorėją ir veido skausmą arba susilpnėjusį uoslę mažiausiai 12 savaičių“, – aiškino Italijos draugijos prezidentas Gaetano Paludetti. otorinolaringologijos specialistas ir Romos Agostino Gemelli bendrosios ligoninės Otorinolaringologijos skyriaus direktorius.
Todėl gydymo laikymasis yra svarbus žingsnis valdant ligą: „Švelnesnių formų gydymas yra pagrįstas nosies drėkinimu fiziologiniu tirpalu ir tiek intranazaliniais, tiek sisteminiais kortikosteroidais; Kita vertus, sunkesniais atvejais naudojamas chirurginis polipų pašalinimas ir biologiniai vaistai“, – pridūrė Romos Agostino Gemelli poliklinikos otorinolaringologijos skyriaus darbuotojas Eugenio De Corso.
„Žmonių, kurie kasdien gyvena su nosies polipoze, neigiamai veikia jų gyvenimo kokybę, nes jiems nuolat užgula nosis, nejaučia uoslės ar skonio.
Sudėtingiausiais atvejais juos tenka operuoti kas šešis mėnesius, o kai kurios farmakologinės terapijos nėra lemiamos, nes jos gali tik iš dalies ir laikinai palengvinti problemą“, – sakė Nacionalinio lėtinių ir retai sergančiųjų asociacijų koordinavimo vadovė Tiziana Nicoletti. (CNAMC) iš Cittadinanzattiva, renginio metu. „Dėl šios priežasties pacientai dažnai nuvilia, nes neranda sprendimo, kuris leistų valdyti ligą ir gyventi oriai.
Labai svarbu dirbti ir veikti kartu su prevencija ir galimybe naudotis gydymo naujovėmis.
Būtina, kad pacientas būtų integruotas įvairių sveikatos specialistų, pradedant nuo bendrosios praktikos gydytojo ir laisvai pasirinkto pediatro, su bendru ir vienodu gydymo keliu visoje teritorijoje“.
„Atkreipdama dėmesį į nosies polipozę, labai negalią sukeliančią kvėpavimo takų ligą, laikui bėgant federacija kreipdavosi į savo prašymus institucijoms, nuo 2015 m., kai buvo atnaujintas paskutinis Lea ir, beje, Alessandra Peres, Federasma e Allergie Odv. , komentavo: „Tokios iniciatyvos, kaip šiandien, yra sveikintinos, tačiau, Federacijos nuomone, svarbiausia yra imtis konkrečių veiksmų, kad šios ligos sukeliamas diskomfortas neturėtų ekonominio poveikio pacientams ir jų šeimoms.
Todėl ligos pripažinimas LEA yra pirmasis žingsnis siekiant užtikrinti, kad niekas nebūtų paliktas nuošalyje.
Retų ligų observatorija paaiškina, kad EGPA yra sisteminis vaskulitas, apimantis mažo ir vidutinio kalibro kraujagysles ir, be nosies polipozės ir lėtinio rinosinusito, pasireiškia sunkia astma ir sinusitu, plaučių infiltratais, eozinofilija, endomiokardo infiltratais, sensorine-motorine neuropatija. daugybinis mononeuritas, purpura ir periferinė eozinofilija, nustatyti biopsijos būdu. Esant keturiems iš šių veiksnių, kuriuos 1990 m. nurodė Amerikos reumatologijos koledžas ir kurie buvo pritaikyti tarptautiniu mastu, galima daryti prielaidą, kad yra šios ligos.
Steroidai yra pagrindinis gydymo pagrindas, tačiau yra situacijų, kai reikia pradėti vartoti vaistus, turinčius imunosupresinę funkciją arba monokloninius antikūnus.
„Yra mažiausias bendras vardiklis: specifiniai simptomai, priklausantys nuo obstrukcijos laipsnio, bet dažnai neįvertinami, pavėluota diagnozė ir menkas suvokimas apie poveikį gyvenimo kokybei, todėl daugelis pacientų gydomi taikant neoptimalius protokolus, palyginti su būti įmanoma ir dažnai, rimčiausių, atsisakyti gydymo, nes nėra tinkamo atsako“, – taip pat pabrėžė Rossana Filisetti, Churg Strauss sindromo pacientų asociacijos-EGPA.
Galiausiai, visos pacientų asociacijos sutiko, kad visuomenė ir medikai turi skirti daugiau dėmesio ligai, teigiama pranešime.
Skaityti taip pat:
Retos ligos, plaukiojančio uosto sindromas: Italijos BMC biologijos tyrimas
Retos ligos, Ebsteino anomalija: reta įgimta širdies liga
Reumatinės ligos: artritas ir artrozė, kokie skirtumai?