Hašimoto encefalopātija (HE) ir reta slimība, kas saistīta ar smadzeņu darbības traucējumiem (encefalopātija). Stāvoklis ir nosaukts tā iespējamās saistības dēļ ar Hašimoto tireoidītu, bieži sastopamu autoimūnu vairogdziedzera slimību, taču precīzs cēlonis nav pilnībā izprotams.1

HE veicina neiroloģiskas problēmas, piemēram, krampjus, apjukumu vai demenci. Parasti tas ir atgriezenisks ar ārstēšanu.

Hašimoto encefalopātija tiek uzskatīta par retu, un tā skar tikai divus cilvēkus no katriem 100,000 XNUMX

Tomēr ir iespējams, ka daudz vairāk gadījumu netiek diagnosticēti vai nepareizi diagnosticēti, jo stāvoklis nav labi saprotams vai labi atpazīts.1

Vidējais vecums, kad parādās Hašimoto encefalopātijas simptomi, ir aptuveni 40 līdz 55 gadi. Sievietēm to diagnosticē apmēram četras reizes biežāk nekā vīriešiem.1 HE var skart arī bērnus, taču tiek uzskatīts, ka tas notiek reti.

Hašimoto encefalopātijas simptomi

Hašimoto encefalopātija ietekmē jūsu smadzeņu darbību, izraisot izziņas pasliktināšanos un izmainītu apziņu. Parasti tas notiek vienā no trim veidiem:2

• Recidivējošas un remitējošas: akūtu simptomu epizodes nāk un iet, bieži vien ietverot krampjus un insultam līdzīgus lēkmes.
• Progresējošs: Kognitīvā samazināšanās pakāpeniski progresē līdz demencei, halucinācijām, apjukumam, miega un nomoda cikla traucējumiem vai pat komā.
• Pašierobežojoša: pēc simptomātiska perioda slimība izzūd pati bez ārstēšanas.

Simptomi, kas ir kopīgi dažādiem veidiem, ir šādi: 2

• Depresija, kas var būt pirmais progresējošās formas simptoms
• Nogurums
• Trauksme
• Pārmērīgi reaģējoši refleksi
• Slikta apetīte
• Apjukums
• Smadzeņu išēmija (asins plūsmas trūkums smadzeņu zonās)
• Izmainīta apziņa
• Trīce
• Dezorientācija
• Koncentrācijas un atmiņas problēmas
• Psihoze un maldinoša uzvedība
• Spazmas un raustīšanās muskuļos, kas pazīstami kā mioklonuss
• Muskuļu koordinācijas trūkums, kas var radīt grūtības staigāt
• Runas problēmas
• Galvassāpes
• Koncentrēšanās trūkums un neuzmanība
• Emocionālā nestabilitāte
• Atteikšanās no sabiedriskām aktivitātēm
• Personības izmaiņas

Cēloņi

Nav zināms, kas tieši izraisa Hašimoto encefalopātiju, taču zinātnieki domā, ka tāpat kā Hašimoto tiroidīts,

HE ir autoimūns stāvoklis, kas nozīmē, ka imūnsistēma kļūdaini vēršas pret jūsu ķermeņa audiem, it kā tie būtu vīruss vai baktērijas. HE gadījumā mērķis ir smadzenes.

Hašimoto tiroidīta gadījumā imūnsistēma uzbrūk vairogdziedzerim, izraisot hormonālas problēmas. Joprojām nav skaidrs, kāda ir saistība starp šiem nosacījumiem.2

Hašimoto encefalopātijas diagnoze

Pašlaik veselības aprūpes sniedzējiem nav galīga testa Hašimoto encefalopātijai.

Tā kā tās simptomi galvenokārt ietekmē jūsu smadzenes, HE ir viegli nepareizi diagnosticēt vai nepamanīt.

Cilvēkiem dažreiz tiek nepareizi diagnosticēta Kreicfelda-Jakoba slimība, demence, Alcheimera slimība vai insults.

Diagnoze ietver vispirms citu zināmu encefalopātijas cēloņu izslēgšanu, pēc tam specifisku antivielu (imūnsistēmas “uzbrukuma” šūnu) un vairogdziedzera disfunkcijas pārbaudes.

Encefalopātijas cēloņi

Termins "encefalopātija" medicīnas zinātnē nav precīzi definēts, un tā vietā tas kalpo kā plašs termins slimībām, kas maina smadzeņu darbību vai struktūru.

To izraisa daudzas slimības, tostarp dažas ir hroniskas, bet citas akūtas (īstermiņa) un atgriezeniskas.5

Hroniskas encefalopātijas parasti rodas no pastāvīgām izmaiņām smadzenēs.

Tajos ietilpst: 5

• Traumatisks smadzeņu ievainojums
• Smago metālu iedarbība
• Ar HIV saistītas izmaiņas
• Korsakova encefalopātija
• Sūkļveida encefalopātijas, piemēram, Creutzfeldt-Jakob

Akūtas encefalopātijas ietver īslaicīgas funkcijas izmaiņas, ko izraisa:

• Toksīni (piemēram, medikamenti, narkotikas vai bīstama ķīmiska iedarbība)
• Metabolisma traucējumi
• Iepriekš minēto cēloņu kombinācijas, tostarp nieru vai aknu mazspēja, elektrolītu līdzsvara traucējumi, drudzis, infekcijas un barības vielu deficīts
• Asins analīzes var veikt, lai pārbaudītu kādu no šiem iespējamiem cēloņiem, atkarībā no tā, kuras veselības aprūpes sniedzējs uzskata par visticamākajām problēmām.

Antivielas pret vairogdziedzeri

Ir ļoti svarīgi pārbaudīt divas antivielas, kas uzbrūk vairogdziedzerim, ko sauc par vairogdziedzera peroksidāzes (TPO) antivielām un antitireoglobulīna (TG) antivielām, jo ​​tās ir HE diagnozes atslēga.

Iepriekš minētajā 2016. gada pārskatā visiem 251 dalībniekam bija paaugstināts vienas vai abu šo antivielu līmenis.3

Vairogdziedzera hormonu līmenis

Parasti tiek pārbaudīts arī vairogdziedzera hormonu līmenis, taču tas atšķiras no cilvēka uz cilvēku.

Saskaņā ar dokumentu, kas publicēts 2010:6

• No 23% līdz 35% cilvēku ar Hašimoto encefalopātiju ir subklīniska hipotireoze (zems hormonu līmenis, kas neatbilst vairogdziedzera slimības slieksnim)
• No 17% līdz 20% ir primāra hipotireoze (nepietiekama vairogdziedzera slimība)
• Apmēram 7% ir hipertireoze (hiperaktīva vairogdziedzera slimība)

2016. gada pārskatā arī konstatēts, ka lielākajai daļai pacientu bija normāls vairogdziedzera stimulējošā hormona līmenis un tikai 32% pacientu iepriekš bija diagnosticēta vairogdziedzera slimība.3

Citu iemeslu izslēgšana

Lielākā daļa HE diagnosticēšanas ir citu iespējamo simptomu iemeslu testu veikšana un to izslēgšana.

Jostas punkcija, kas pazīstama arī kā a Mugurkaula pieskarieties, meklē augstu olbaltumvielu koncentrāciju jūsu cerebrospinālajā šķidrumā, kas ir aptuveni 75% HE gadījumu.7

Šķidrumu var arī kultivēt, lai atrastu baktērijas, vīrusus vai citus patogēnus, kas varētu izraisīt jūsu simptomus.

Elektroencefalogrāfija (EEG) ir neinvazīvs tests, kurā smadzeņu viļņu mērīšanai izmanto elektrodus.

Anomālijas tiek konstatētas no 90% līdz 98% cilvēku ar Hašimoto encefalopātiju.8

Magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI), kas rada detalizētus smadzeņu attēlus. MRI parasti, bet ne vienmēr, ir normāli HE.

ārstēšana

Hašimoto encefalopātijas primārā ārstēšana ir perorālie kortikosteroīdi, parasti prednizons, vai intravenoza (IV) Medrol (metilprednizolons).

Lielākā daļa cilvēku ātri un labi reaģē uz narkotiku ārstēšanu, un simptomi uzlabojas vai pat izzūd dažu mēnešu laikā.

2016. gada pārskatā atklājās, ka 91% dalībnieku pilnībā vai vismaz par 50% reaģēja uz ārstēšanu ar steroīdiem.

Reakcija uz ārstēšanu ar steroīdiem tiek uzskatīta par daļu no tā, kas definē HE.3

Cilvēkiem, kuri nevar lietot kortikosteroīdus vai kuru simptomi uz tiem nereaģēja, citas iespējas ir: 2

Imūnsupresīvi medikamenti, piemēram, Cytoxan (ciklofosfamīds), CellCept (mikofenolāta mofetils) vai Rituxan (rituksimabs)9

Intravenozais imūnglobulīns (IVIG), kurā veselu donoru antivielas tiek ievadītas vēnās10, kas palīdz noņemt un/vai kavēt kaitīgo antivielu darbību9

Plazmas apmaiņa, kurā jūsu plazma (šķidrums asinīs) tiek ekstrahēta un aizstāta ar veselīgu plazmu, lai noņemtu kaitīgās antivielas11

Hašimoto encefalopātijas prognoze

Tāpat kā lielākā daļa autoimūno traucējumu, Hašimoto encefalopātija netiek uzskatīta par izārstējamu, bet gan par ārstējamu.

Prognoze kopumā ir laba.

Pēc sākotnējās ārstēšanas traucējumi bieži pāriet uz remisiju.

Daži pacienti vairākus gadus var pārtraukt zāļu terapiju.

Nākotnē pastāv recidīva risks, taču 2016. gada pārskatā tikai 16% procentiem pacientu bija viens vai vairāki recidīvi, un daudziem no šiem cilvēkiem iepriekš bija smaga HE, kas saistīta ar atrašanos komā.3

Kāda veida veselības aprūpes sniedzēji ārstē Hašimoto encefalopātiju?

Neirologi bieži ir vislabāk aprīkotie speciālisti, lai diagnosticētu un uzraudzītu Hašimoto encefalopātijas ārstēšanu.12

Citi veselības aprūpes sniedzēji, kas var būt iesaistīti šī autoimūna stāvokļa diagnostikā un ārstēšanā, ir reimatologi, psihiatri, psihologi un imunologi.

Vai Hashimoto encefalopātija ir demences forma?

Demence ir Hashimoto encefalopātijas (HE) simptoms.

HE var izraisīt strauji progresējošu demenci vai nezināmas izcelsmes demenci, bet kognitīvās izmaiņas var būt atgriezeniskas ar atbilstošu ārstēšanu.13

Norādes:

1. Liyanage CK, Munasinghe TMJ, Paramanantham A. Uz steroīdiem reaģējoša encefalopātija, kas saistīta ar autoimūnu tireoidītu, kas izpaužas ar drudzi un apjukumu. Case Rep Neurol Med. 2017;2017:3790741. doi:10.1155/2017/3790741
2. Nacionālā reto slimību organizācija. Hašimoto encefalopātija.
3. Laurent C, Capron J, Quillerou B u.c. Uz steroīdiem reaģējoša encefalopātija, kas saistīta ar autoimūnu tiroidītu (SREAT): raksturojums, ārstēšana un iznākums 251 gadījumā no literatūras. Autoimmun Rev. 2016;15(12):1129-1133. doi:10.1016/j.autrev.2016.09.008
4. Gauthier AC, Baehring JM. Hašimoto encefalopātija, kas atdarina Kreicfelda-Jakoba slimību. J. Klins Neirosci. 2017;35:72-73. doi:10.1016/j.jocn.2016.09.019
5. Amerikas ārstu koledža: ĀKK slimnīca. Encefalopātija.
6. Kanelo-Aybar C, Loja-Oropeza D, Cuadra-Urteaga J, Romani-Romani F. Hašimoto encefalopātija ar neirokognitīviem simptomiem: gadījuma ziņojums. J Med Case Rep. 2010;4:337. doi:10.1186/1752-1947-4-337
7. Vorens CL, Sānijs IM. Encefalopātija ar hipotireozi. JR Soc Med. 2004;97(6):287–288. doi:10.1258/jrsm.97.6.287
8. Cheriyath P, Nookala V, Srivastava A, Qazizadeh S, Fischman D. Akūts apjukuma stāvoklis, ko izraisa Hašimoto encefalopātija pacientam ar hipotireozi: gadījuma ziņojums. Lietas Dž. 2009;2:7967. doi:10.4076/1757-1626-2-7967
9. Autoimūnā encefalīta alianse. ārstēšana.
10. Amerikas Reimatoloģijas koledža. Intravenozais imūnglobulīns (IVIG).
11. Teksasas Universitātes Dienvidrietumu medicīnas centrs. Terapeitiskā plazmas apmaiņa.
12. VIŅŠ IR. Ārsti.
13. Verma R, Čakrabortijs A, Anands K, Gargs Dž. Hašimoto encefalīts: neparasts atgriezeniskas demences cēlonis. J Fam Med primārā aprūpe. 2014;3(3):284. doi:10.4103/2F2249-4863.141650

Lasīt arī:

Ārkārtas tiešraide vēl vairāk...Tiešraide: lejupielādējiet jauno bezmaksas sava laikraksta lietotni iOS un Android ierīcēm

Vairogdziedzera mezgls: pazīmes, kuras nedrīkst novērtēt par zemu

Vairogdziedzeris: 6 lietas, kas jāzina, lai to labāk iepazītu

Kam vajadzētu būt bērnu pirmās palīdzības komplektā

Vairogdziedzera mezgliņi: kas tie ir un kad tos noņemt

Vairogdziedzeris, vairogdziedzera darbības traucējumu simptomi

Hipotireozes simptomi un ārstēšana

Vairogdziedzera mezgls: kas tas ir un kādi ir simptomi?

Grūtniecība: kas notiek ar matiem dzemdību laikā un pēc dzemdībām? Ekspertu atbildes

Neveiksmīgu elpceļu ķirurģiska ārstēšana: ceļvedis pirmsādas krikotirotomijai

Hašimoto vairogdziedzeris: kas tas ir un kā to ārstēt

Avots:

Ļoti labi veselība