Systemische Lupus Erythematosus: oorzaken, symptomen en behandeling van SLE

By Cristiano Antonino On Oktober 27, 2022

Systemische Lupus Erythematosus (SLE) kan worden beschouwd als het model van systemische auto-immuunziekten. De klinische presentatie van SLE is zeer variabel en klinische beelden omvatten algemene manifestaties en veranderingen van verschillende organen en systemen

Systemische Lupus Erythematosus: Epidemiologie

Lupus treft voornamelijk vrouwen in de vruchtbare leeftijd met een F/M-ratio van 9/1.

De prevalentie varieert van 15 tot 50 gevallen per 100,000 mensen met een incidentie tussen 1.8 en 4.6 nieuwe gevallen per 100,000 mensen/jaar.

Wat zijn de oorzaken en risicofactoren van lupus?

De oorzaken van SLE zijn tot op heden niet volledig bekend.

Een van de meest algemeen aanvaarde hypothesen is die van een genetische aanleg waarop bepaalde factoren inwerken: infectieuze, hormonale en chemisch-fysische factoren die de productie van auto-antilichamen kunnen induceren die op hun beurt weefselveranderingen veroorzaken door verschillende mechanismen (cellysis of afzetting van immuuncomplexen).

Symptomen van lupus

Algemene malaise, asthenie en gewichtsverlies zijn kenmerkende symptomen in de acute fasen van de ziekte; koorts is meestal ook aanwezig.

Na complicaties worden alle organen en apparaten aangetast (daarom wordt het systemisch genoemd).

Huid manifestaties

Ze zijn aanwezig in 65% van de gevallen en kunnen worden geclassificeerd als specifiek en niet-specifiek. De voormalige omvatten:

– acute cutane lupus (ACLE), gekenmerkt door erytheem van de jukbeenderen en neus, vlindererytheem, soms ook van invloed op de nek en borst en alle aan foto blootgestelde huid. Het is een indicatie van ziekteactiviteit en kan in verband worden gebracht met mucositis van het harde gehemelte. ACLE kan genezen zonder resultaat.

– subacute cutane lupus (SCLE), die zich kan voordoen in een annulo-polycytische vorm (perifere erythemateuze zone rond een centrale bleke zone) en in een papulair-squameuze vorm (psoriasis-achtige huidlaesies).

– chronische cutane lupus (CCLE), gekenmerkt door papels die aanleiding geven tot onregelmatige laesies die de neiging hebben littekens te veroorzaken.

Er kunnen ook niet-specifieke huidverschijnselen zijn: purpura, urticaria, huid- of slijmvlieszweren.

Musculoskeletale manifestaties

Artralgie en artritis zijn frequente klinische manifestaties van SLE.

Artritis is symmetrisch, niet-erosief en treft zowel kleine gewrichten (handen en polsen) als grote gewrichten (ellebogen en knieën).

Myositis is ongebruikelijk in tegenstelling tot spierpijn en tenosynovitis.

Niermanifestaties

Bij de helft van de patiënten met SLE kan glomerulonefritis worden opgemerkt, die zich klinisch kan manifesteren als: asymptomatische proteïnurie, asymptomatische hematurie, nefrotisch syndroom, snel progressieve glomerulonefritis en chronisch nierfalen.

Cardiovasculaire manifestaties van lupus

Pericarditis, vaak asymptomatisch, is de meest voorkomende cardiovasculaire manifestatie.

Libman-Sachs endocarditis, die de mitralisklep aantast, komt minder vaak voor.

Veel patiënten met systemische lupus erythematodes (SLE) vertonen vroegtijdige en versnelde atherosclerose als gevolg van enerzijds auto-immuniteit (aanwezigheid van antifosfolipide-antilichamen) en anderzijds door langdurig gebruik van cortison, dat wordt gebruikt voor SLE-therapie.

Neurologische manifestaties

neuro-psychiatrisch afbeeldingen kunnen lokaal organisch zijn (epilepsie, myelitis transversa, beroerte, optische neuritis en perifere neuropathieën) of diffuus (bewegingsstoornissen, cephalic en psychose).

Functionele stoornissen omvatten depressie, angst en veranderingen van de primitieve stoornissen van de affectieve sfeer.

gerelateerde berichten

Gezondheidsuitgaven in Italië: een groeiende last voor huishoudens

11-2024-XNUMX

Volièrewaarschuwing: tussen virusevolutie en menselijke risico's

4-2024-XNUMX

Een dag in het geel tegen endometriose

28-2024-XNUMX

Hoop en innovatie in de strijd tegen alvleesklierkanker

27-2024-XNUMX

Deze kunnen primair of secundair zijn aan de wetenschap dat men lijdt aan een ernstige chronische ziekte.

Hematologische manifestaties

Ze kunnen allemaal de rode reeks (anemie), de witte reeks (lymfe-leukopenie) en bloedplaatjes (bloedplaatjesopenie) beïnvloeden.

Bloedarmoede kan een niet-immunologische oorzaak herkennen (van ijzertekort of chronisch nierfalen of cytotoxische therapie) of een immunologische oorzaak (bloed-auto-immuunanemie).

Vormen die de witte reeks en bloedplaatjes aantasten, komen vaak voor, maar zijn zelden ernstig.

Andere klinische manifestaties

Serositis die zich presenteert als pleuritis, evenals pericarditis, komen vaak voor.

Andere klinische manifestaties zijn het fenomeen van Raynaud en longaantasting, die zich kan uiten in zeldzame maar zeer ernstige klinische beelden (acute lupuspneumonie, interstitiële pneumonie en longbloeding).

Laten we tot slot denken aan mesenteriale vasculitis, ook een zeer zeldzame klinische vorm.

Diagnose van systemische lupus erythematosus

De klinische diagnose van SLE is moeilijk omdat de algemene klinische en orgaanmanifestaties niet te onderscheiden zijn van die van andere ziekten, dus de klinische diagnose moet worden gecorreleerd met de laboratoriumdiagnose.

SLE, hoewel het zelfs in de actieve fasen een ontstekingsziekte is, heeft een CRP (C-reactief eiwit), terwijl de ESR bijna altijd verhoogd is.

Polyklonale hypergammaglobulinemie, de aanwezigheid van reumafactor, verminderd C3- en C4-serumcomplement kunnen worden gedocumenteerd op eiwitelektroforese, vooral in de actieve fasen van SLE.

Lupus wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van auto-antilichamen: ANA (antinucleaire antilichamen) positief in alle gevallen, anti-nDNA (native of dubbele helix anti-DNA), ENA (Extractable Nucluear Antigen). Anti-fosfolipide-antilichamen bij patiënten met herhaalde miskramen en/of trombo-embolische manifestaties.

Behandeling van SLE: hoe systemische lupus erythematosus te behandelen?

Zoals met alle chronische ziekten, is het doel van therapie voor SLE ziektebeheersing met preventie van complicaties.

Glucocorticoïden: prednisolon is het meest gebruikte medicijn voor artritis, serositis, huidverschijnselen en glomerolonefritis.

Synthetische antimalariamiddelen: hydroxychloroquine en chloroquine worden over het algemeen gebruikt in combinatie met immunosuppressiva.

Immunosuppressiva: deze worden gebruikt in gevallen die niet reageren op glucorticoïden. Deze omvatten methotrexaat, cyclosporine A, mycofenolaat en cyclofosfamide.

Biologische geneesmiddelen: belimumab is een antilichaam dat bindt aan de B-lymfocytstimulator (BLyS) die apoptose van zelfreactieve B-cellen bevordert.

Andere therapieën: intraveneuze immunoglobulinen – bij ernstige trombocytopenie – en plasmaferese – bij trombotische trombocytopenische purpura en longbloedingen – kunnen worden gebruikt in vormen die resistent zijn tegen medicamenteuze therapieën.