Neonatalt respiratorisk nødsyndrom (NRDS) er et respiratorisk syndrom karakterisert ved tilstedeværelse av progressiv lungeatelektase og respirasjonssvikt som hovedsakelig diagnostiseres hos premature nyfødte, som ennå ikke har nådd fullstendig lungemodning og tilstrekkelig produksjon av overflateaktive stoffer.

Synonymer til spedbarns respiratorisk distress-syndrom er:

• ARDS av spedbarnet (ARDS står for akutt åndenød syndrom);
• ARDS av det nyfødte;
• Neonatal ARDS;
• Pediatrisk ARDS;
• neonatal RDS (RDS står for 'respiratory distress syndrome');
• nyfødt respiratorisk distress syndrom;
• akutt respiratorisk nødsyndrom hos barnet;
• akutt respiratorisk distress-syndrom hos den nyfødte.

Respiratory distress syndrome var tidligere kjent som 'hyalinmembransykdom', derav akronymet 'MMI' (nå falt i bruk)

Infant respiratory distress syndrome på engelsk kalles:

• infantil respiratorisk distress syndrom (IRDS);
• respiratorisk nødsyndrom hos nyfødte;
• neonatalt respiratorisk distress syndrom (NRDS);
• surfaktantmangelforstyrrelse (SDD).

Syndromet var tidligere kjent som "hyalinmembransykdom", derav forkortelsen "HMD".

Epidemiologi av respiratorisk nødsyndrom hos nyfødte

Prevalensen av syndromet er 1-5/10,000 XNUMX.

Syndromet rammer omtrent 1 % av nyfødte.

Forekomsten avtar med økende svangerskapsalder, fra ca. 50 % hos barn født ved 26-28 uker til ca. 25 % ved 30-31 uker.

Syndromet er hyppigere hos menn, kaukasiere, spedbarn av diabetiske mødre og andrefødte premature tvillinger.

Selv om det er mange former for respirasjonssvikt som påvirker den nyfødte, er NRDS den dominerende årsaken hos premature.

Fremskritt i forebygging av for tidlig fødsel og behandling av neonatal NRDS har ført til en betydelig reduksjon i antall dødsfall fra denne tilstanden, selv om NRDS fortsetter å være en betydelig årsak til sykelighet og dødelighet.

Det er anslått at omtrent 50 prosent av nyfødte dødsfall har NRSD.

På grunn av den høye dødeligheten bør alle neonatale intensivleger kunne diagnostisere og behandle denne vanlige årsaken til respirasjonssvikt.

Debutalder

Debutalderen er neonatal: symptomer og tegn på respiratorisk distress-syndrom vises hos den nyfødte like etter fødselen eller noen få minutter/timer etter fødselen.

BARNES HELSE: Lær mer om medisinsk barn ved å besøke støvlen på Emergency EXPO

Årsaker: mangel på overflateaktive stoffer

Spedbarnet med RDS lider av mangel på overflateaktive stoffer.

Surfaktant (eller 'pulmonal surfactant') er en lipoproteinsubstans produsert av type II pneumocytter på alveolært nivå fra omtrent trettifemte uke av svangerskapsalderen, og dens hovedfunksjon er å redusere overflatespenning ved å garantere alveolær ekspansjon under respirasjonshandlinger: dens fravær er derfor ledsaget av redusert alveolær ekspansjon og en tendens til å lukke seg med kompromittert gassutveksling, med svekkelse av normal pust.

Ved fødselen må overflateaktivt middel produseres i tilstrekkelig mengde og kvalitet for å forhindre endeekspiratorisk kollaps av spedbarnets alveoler.

Ansvarlig for produksjonen av dette overflateaktive materialet, som er så viktig for postnatal lungefunksjon, er de funksjonelt intakte alveolære type II-cellene (type II-pneumocytter).

Jo mer prematurt et spedbarn er, jo mindre har det tilstrekkelig type II pneumocyttceller ved fødselen, og derfor, jo mer prematurt det er, jo mer mangler det tilstrekkelig produksjon av overflateaktive stoffer.

Forekomsten av neonatal RDS er derfor omvendt proporsjonal med svangerskapsalderen, og hvert premature spedbarn (svangerskapsalder mindre enn 38 uker) er i faresonen for denne sykdommen.

Neonatal RDS har en høy prevalens hos store premature spedbarn (svangerskapsalder mindre enn 29 uker) og spedbarn med lav fødselsvekt (under 1,500 gram).

Mangel eller fravær av det overflateaktive stoffet kan være forårsaket eller begunstiget, i tillegg til prematuritet, av:

• mutasjoner i ett eller flere gener som koder for overflateaktive proteiner;
• mekonium aspirasjonssyndrom;
• sepsis.

Genetiske årsaker til neonatalt respiratorisk distress syndrom

Svært sjeldne tilfeller er arvelige og forårsakes av mutasjoner i genene

• av det overflateaktive proteinet (SP-B og SP-C);
• av adenosintrifosfat A3 (ABCA3)-bindingskomplekset.

Årsaker: umodent lungeparenkym

I utgangspunktet ble det antatt at det eneste problemet med denne sykdommen var den reduserte produksjonen av overflateaktivt middel i den umodne lungen til det premature barnet, mens nyere studier har vist at problemet absolutt er mer komplekst.

Det premature barnet har faktisk ikke bare en redusert mengde overflateaktivt middel, men det som er tilstede er også umodent og derfor funksjonelt mindre effektivt.

Det er også uklart hvor effektivt det premature barnet er i stand til å utnytte det eksisterende overflateaktive stoffet.

Den nyfødte med RDS har også et umodent lungeparenkym med redusert alveolær gassutvekslingsoverflate, økt alveolær-kapillær membrantykkelse, redusert lungeforsvar, umoden brystvegg og økt kapillærpermeabilitet.

Enhver akutt episode av asfyksi eller redusert lungeperfusjon er i stand til å forstyrre produksjonen av overflateaktive stoffer, gjøre den utilstrekkelig og dermed bidra til patogenesen av RDS eller øke alvorlighetsgraden.

Risikofaktorer for neonatal RDS er:

• for tidlig fødsel
• svangerskapsalder på 28 uker eller mindre;
• lav fødselsvekt (mindre enn 1500 gram, dvs. 1.5 kg)
• mannlig kjønn;
• kaukasisk rase;
• diabetiker far;
• diabetiker mor;
• mor underernært som standard
• mor med flere graviditeter;
• mor som misbruker alkohol og/eller tar narkotika;
• mor utsatt for røde hundevirus;
• keisersnitt uten tidligere fødsel;
• aspirasjon av mekonium (som hovedsakelig forekommer i post-term eller full-term fødsler ved keisersnitt);
• vedvarende pulmonal hypertensjon;
• forbigående takypné hos det nyfødte (neonatalt våtlungesyndrom);
• bronko-pulmonal dysplasi;
• søsken født for tidlig og/eller med hjertemisdannelser.

Faktorer som reduserer risikoen for neonatal RDS (neonatal respiratorisk distress) er:

• fosterveksthemming
• preeklampsi;
• eclampsia;
• mors hypertensjon;
• langvarig brudd på membraner;
• mors bruk av kortikosteroider.

Patofysiologi

Alle nyfødte spedbarn utfører sin første respirasjonshandling i det øyeblikket de kommer til verden.

For å gjøre dette må nyfødte utøve et høyt lungedistensjonstrykk siden lungene er totalt kollapset ved fødselen.

I normale situasjoner lar tilstedeværelsen av det overflateaktive stoffet overflatespenningen i alveolen reduseres, gjør det mulig å opprettholde den gjenværende funksjonelle kapasiteten og følgelig begynne inspirasjon på et gunstig nivå av lungetrykk-volumkurven: med hver handling, gjenværende funksjonskapasitet øker til den når normale verdier.

Den unormale kvaliteten og mengden av overflateaktivt middel i det syke barnet resulterer i kollaps av alveolære strukturer og en uregelmessig fordeling av ventilasjonen.

Etter hvert som antallet kollapsende alveoler øker, blir spedbarnet tvunget, for å ventilere tilstrekkelig, til å utøve dynamiske kompensasjonsmekanismer som tar sikte på å øke det endeekspiratoriske trykket, og dermed forhindre at alveolene lukkes:

• øker negativiteten til intrapleuralt trykk under inspirasjon;
• holder inspirasjonsmusklene tonisk aktive under utånding, noe som gjør brystkassen mer stiv;
• øker luftveismotstanden ved å addere stemmebåndene under utånding;
• øker respirasjonsfrekvensen og reduserer ekspirasjonstiden.

Utvidbarheten til brystveggen, som er en fordel under fødselen, når fosteret må passere gjennom livmor-vaginalkanalen, kan være en ulempe når RDS-barnet inhalerer og forsøker å utvide de ikke-utvidbare lungene. intra-pleural trykknegativitet generert i forsøket på å utvide de ikke-utvidende lungene øker, det er en trekkraft mot innsiden av brystkassen og dette fenomenet begrenser lungeutvidelsen.

Progressiv lungeatelektase fører også til en reduksjon i funksjonelt restvolum, som igjen endrer lungegassutvekslingen ytterligere.

Derfor dannes hyaline membraner, sammensatt av et proteinstoff produsert av lungeskade, som ytterligere reduserer lungeutvidbarheten; Tilstedeværelsen av disse strukturene fører derfor til at dette patologiske bildet blir referert til som "hyalinmembransykdom", et uttrykk som tidligere ble brukt for å betegne dette syndromet.

Proteinvæsken som utskilles fra de skadede alveolene forårsaker inaktivering av det knappe overflateaktive stoffet som er tilstede.

Tilstedeværelsen av denne væsken og forverret hypoksemi fører til dannelsen av store områder med intrapulmonal shunt som ytterligere hemmer aktiviteten av overflateaktive stoffer.

En fryktinngytende ond sirkel genereres dermed, preget av en kontinuerlig rekkefølge av

• redusert produksjon av overflateaktive stoffer
• atelektase;
• redusert lungedistenbarhet;
• endret ventilasjon/perfusjon (V/P)-forhold;
• hypoksemi;
• ytterligere reduksjon i produksjonen av overflateaktive stoffer
• forverring av atelektase

Patologisk anatomi

Makroskopisk virker lungene normale i størrelse, men er mer kompakte, atelektatiske og har en lilla-rød farge som ligner mer på leverens. De er også tyngre enn normalt, så mye at de synker når de senkes i vann.

Mikroskopisk er alveolene dårlig utviklet og ofte kollapset.

Ved tidlig død av spedbarnet legger man merke til tilstedeværelsen i bronkiolene og alveolarkanalene av celleavfall forårsaket av nekrose av de alveolære pneumocyttene, som ved økt overlevelse er innkapslet i rosa hyaline membraner.

Disse membranene dekker luftveisbronkiolene, alveolarkanalene og, sjeldnere, alveolene og består av fibrinogen og fibrin (samt det nekrotiske rusk beskrevet ovenfor).

Tilstedeværelsen av en svak inflammatorisk reaksjon kan også noteres.

Tilstedeværelsen av hyalinmembraner er den typiske bestanddel av lungehyalinmembransykdom, men de forekommer ikke hos dødfødsler eller spedbarn som bare overlever i noen få timer.

Hvis spedbarnet overlever i mer enn 48 timer, begynner reparative fenomener å oppstå: spredning av det alveolære epitelet og deskvamering av membranene, hvis fragmenter spres i luftveiene hvor de fordøyes eller fagocyteres av vevsmakrofager.

Les også:

Emergency Live enda mer...Live: Last ned den nye gratisappen til avisen din for iOS og Android

Obstruktiv søvnapné: hva det er og hvordan man behandler det

Obstruktiv søvnapné: Symptomer og behandling for obstruktiv søvnapné

Åndedrettssystemet vårt: en virtuell omvisning i kroppen vår

Trakeostomi under intubasjon hos COVID-19 pasienter: en undersøkelse om gjeldende klinisk praksis

FDA godkjenner Recarbio for å behandle sykehuskjøpt og ventilatorassosiert bakteriell lungebetennelse

Klinisk gjennomgang: Akutt respiratorisk distress-syndrom

Stress og nød under graviditet: Hvordan beskytte både mor og barn

Åndenød: Hva er tegnene på åndedrettsvansker hos nyfødte?

kilde:

Medisin på nett