Hemolytisk, kolestatisk, obstruktiv, neonatal gulsott: en oversikt

By Cristiano Antonino On Juni 7, 2023

Gulsott i medisin er et tegn preget av gulaktig misfarging av hud, sclerae og slimhinner forårsaket av for høye nivåer av bilirubin, dvs. bilirubin i blodet

For at gulsott skal være synlig, må bilirubinnivået overstige 2.5 mg/dL.

Mild gulsott (sub-utterus), som kan observeres ved å undersøke sclerae under naturlig lys, er vanligvis påviselig når serumbilirubinverdier er mellom 1.5 – 2.5 mg/dL.

Gulsott er en parafysiologisk tilstand hos nyfødte, mens det ofte er et tegn på patologi hos voksne.

Bilirubin stammer fra katabolismen av hem (et molekyl som finnes i hemoglobin), og er tilstede i menneskekroppen i to former: en indirekte form, som normalt finnes i sirkulasjonen og bæres av plasmaalbumin; og en direkte form, hvor bilirubin er konjugert med glukuronsyre, en indikasjon på at det har blitt glukoronisk konjugert av leveren og gjort hydrofilt, egnet for eliminering med galle.

Å identifisere hvilken av de to formene for bilirubin som er tilstede i overkant gir en indikasjon på årsaken til gulsott.

Gulsott må ikke forveksles med en lignende form for gulaktig misfarging av huden kalt 'karotenodermi' eller 'pseudo-gulsott'.

Hemolytisk gulsott (med ukonjugert eller indirekte hyperbilirubinemi)

Det skyldes økt bilirubinproduksjon og/eller manglende evne til leveren til å utføre konjugasjonsprosessen med glukuronsyre.

Bilirubinproduksjonen øker i løpet av hemolyse, dvs. økt ødeleggelse av røde blodlegemer.

Dette skjer ved visse blodsykdommer:

økt oksidativt stress i forbindelse med enzymmangel i røde blodlegemer (som G6P-DH-mangel, glukose-6-fosfatdehydrogenase, vanligvis kjent som 'favism');
transfusjon av uforenlig blod;
autoimmun hemolytisk anemi;
neonatal hemolyse ved immunisering i første svangerskap av Rh-mødre som unnfanger Rh+-barn igjen;
Gilbert syndrom eller Crigler-Najjar syndrom.

Kolestatisk gulsott (med konjugert eller direkte hyperbilirubinemi)

Dette skyldes kolestase, en tilstand der bilirubin normalt produseres og utgjør galle, men det møter en hindring og kan ikke reise den normale ruten som ville tatt det inn i tarmen og dermed eliminert med avføringen.

Dette fører til andre symptomer og tegn som eksisterer samtidig i disse typene gulsott:

marsala-farget (eller koksfarget) urin; dette skyldes det faktum at direkte bilirubin, som er vannløselig (i motsetning til indirekte bilirubin), en gang i sirkulasjonen kan elimineres med urinen, noe som gir dens karakteristiske farge
hypokolisk eller akolisk avføring. På grunn av det faktum at fargen på avføring normalt gis av gallepigmenter, som i denne situasjonen ikke når tarmen
kløe. Faktisk er gallesalter også til stede i gallen, som har en tendens til å bli avsatt i huden når de sirkulerer, noe som gir intens kløe.

Den desidert hyppigste årsaken til kolestatisk gulsott er gallestein, når en stein setter seg fast i gallegangen og forårsaker en hindring i utløpet av galle, og dermed gulsott.

Selv om hypokolisk avføring og bilirubinuri er karakteristisk for kolestatisk gulsott, kan de også forekomme ved andre ikke-obstruktive intrahepatiske sykdommer og er derfor ikke tilstrekkelige tegn for en diagnose.

De viktigste årsakene til obstruktiv gulsott er:

neoplasmer i galleveiene og tarmene;
steiner;
papillitt;
odditter;
kronisk pankreatitt;
cyster;
ekstrahepatiske galleveisneoplasmer;
kompresjoner fra eksterne unormale masser, slik som karsinom i hodet av bukspyttkjertelen;
Dubin-Johnson syndrom;
Rotor syndrom.

Neonatal gulsott

Neonatal gulsott anses vanligvis for å være fysiologisk og er forårsaket av økt hemokaterese, dvs. ødeleggelse av hematøse celler, slik at den ikke støttes av leverens kapasitet da leveren fortsatt er umoden.

Det er observert hos omtrent 50 % av terminfødte spedbarn og hos 80 % av premature spedbarn.

Det oppstår på den andre/tredje dagen og kan vare i opptil 8 dager hos fullførte spedbarn og opptil 14 dager hos premature spedbarn.

Bilirubinnivået avtar vanligvis uten inngrep.

Spedbarn med neonatal gulsott behandles med eksponering for intenst blått lys (fototerapi).

Neonatal gulsott kan gi varig skade når konsentrasjonen overstiger 20-25 mg/dl, dvs. i tilfellet med Kernicterus da bilirubin har toksiske effekter på sentralnervesystemet.

Behandling av gulsott

Mens neonatal gulsott regnes som en pseudofysiologisk form som er reversibel noen dager etter fødselen, og derfor ikke er en spesielt farlig tilstand, er gulsott som manifesteres i voksen alder mer alarmerende og er generelt en indikator på en pågående sykdom som kan være mer eller mindre alvorlig og behandles.

Spedbarn som viser gulsott blir vanligvis ikke utsatt for noen behandling; bare i noen tilfeller blir unge pasienter utsatt for fototerapi.

Bare i sjeldne tilfeller anses neonatal gulsott som patologisk; for eksempel når det dukker opp så tidlig som første levedag, når den direkte bilirubinkonsentrasjonen overstiger 1.5-2 mg/dl, eller når tilstanden vedvarer i mer enn to uker.

I problematiske tilfeller kan intravenøse doser av albumin administreres for å forhindre bilirubinavsetning i vevet, og noen ganger fenobarbital.

Helseutgifter i Italia: en økende byrde på husholdningen

April 11, 2024

Aviary Alert: Mellom virusutvikling og menneskelige risikoer

April 4, 2024

En dag i gult mot endometriose

Mar 28, 2024

Håp og innovasjon i kampen mot kreft i bukspyttkjertelen

Mar 27, 2024

Gulsott som oppstår i voksen alder – som nevnt tidligere – er mer problematisk.

I tilfelle av gulsott, anbefales det å gjennomgå alle nødvendige undersøkelser for å isolere den underliggende årsaken: siden etiologien kan være svært variert, er det ingen enkelt kur for all gulsott, og først når den underliggende årsaken er identifisert kan en spesifikk terapi administreres.

Terapiene kan være svært varierte og inkluderer vaktsom venting, endring av spisevaner (ved gallestein eller ved pseudo-ytring), ett eller flere medikamenter og kirurgi (f.eks. ved kreft i bukspyttkjertelen).

Følgende er de mest brukte legemiddelklassene i behandlingen av gulsott

Fenobarbital (f.eks. Luminal, Gardenal, Phenoba FN): dette stoffet tilhører klassen antikonvulsive midler og brukes også til å behandle patologisk gulsott hos spedbarn og barn under 12 år. Som retningslinje anbefales en dose på 3-8 mg/kg per dag, eventuelt fordelt på 2-3 doser. Ikke overskrid 12 mg/kg per dag. Rådfør deg med legen din.
Albumin (f.eks. Album.Um.Immuno, Albutein, Albital): tilgjengelig som en løsning som skal injiseres intravenøst, albumin brukes i terapi for behandling av gulsott, spesielt neonatal gulsott. Legemidlet er indikert for å hindre akkumulering av bilirubin i vevet. Dosering og behandlingsvarighet er ene og alene leges ansvar.

Medisiner som brukes i terapi for å behandle gallesteinavhengig gulsott

Chenodeoxycholsyre: dette er den viktigste gallesyren som produseres av leveren. Den aktive ingrediensen brukes i terapi for å hjelpe til med å løse opp gallestein, også i forbindelse med gulsott; behandling med dette stoffet er i stand til å delvis eller fullstendig oppløse gallestein (bestående av kolesterol), og dermed løse gallestein-avhengig gulsott. Rådfør deg med legen din for dosering og administrasjonsmåte.
Ursodeoksykolsyre eller ursodiol (f.eks. Ursobil HT, Ursodes AGE, Litursol): administrasjon av disse legemidlene har vist seg å være spesielt egnet for å løse opp kolesterolsteiner i galleblæren, også i forbindelse med gulsott. Anbefalt dosering er som følger: 8-12 mg/kg per os per dag, som enkeltdose, om kvelden eller i to oppdelte doser; forlenge behandlingen i opptil to år (vedlikeholdsbehandling: 250 mg per dag). Overholdelse av legemidlets inntaksmåte er uunnværlig for å kurere sykdommen (calculi) og eliminere bivirkninger (i dette tilfellet gulsott).

Medisiner som brukes i terapi for mononukleoseavhengig gulsott

Acyclovir (f.eks. Acyclovir, Xerese, Zovirax): i visse tilfeller av mononukleose, muligens assosiert med gulsott, foreskriver legen dette stoffet, det foretrukne stoffet for behandling av herpes simplex.
Ibuprofen (f.eks. Brufen, Moment, Subitene) stoffet er et antiinflammatorisk/analgetikum (NSAID): det anbefales å ta 200 til 400 mg av virkestoffet per os (tabletter, bruseposer) hver 4. til 6. time, som behov for. I noen tilfeller kan analgetikumet også administreres intravenøst (400 til 800 mg hver 6. time, etter behov).