Pemphigus: årsaker, symptomer, diagnose og behandling

By Cristiano Antonino On August 17, 2023

Pemphigus er en autoimmun bulløs dermatose av hud og slimhinner preget av forstyrrelse av celleadhesjonsmekanismene i epidermis, spesielt desmosomene

Det vises etter en autoimmun reaksjon som hovedsakelig involverer en bestemt gruppe antistoffer kalt IgG4 og IgA i noen sjeldnere former.

Sykdommen har et kronisk forløp og kan være potensielt dødelig hvis den ikke behandles riktig.

Hva er pemphigus?

Begrepet pemphigus kommer fra gresk og betyr bokstavelig talt 'pustel' og identifiserer en gruppe bulløse dermatoser.

Denne sjeldne hudsykdommen er preget av akantolyse, dvs. tap av intracellulær adhesjon som resulterer i at det oppstår smertefulle lesjoner (vesikler) på huden og slimhinnene.

Utbruddet av sykdommen forekommer vanligvis hos personer mellom 50 og 60 år eller hos eldre, selv om tilfeller av utbrudd også er rapportert hos barn.

Utbruddet av sykdommen er preget av utseendet av slappe byller som har en tendens til å sprekke lett og forårsake smertefulle lesjoner og erosjoner.

I de fleste tilfeller oppstår blemmene til å begynne med i slimhinnene, men kan også påvirke ansikt, hodebunn, bryst, aksillære hulrom, lyske, spiserør, endetarm, nese og/eller øyelokk.

De karakteristiske kliniske funnene av pemphigus, som gjenspeiler mangelen på epidermal kohesjon, er

Nikolskys tegn: ved å trykke eller gni den sunne huden nær en blemme med en finger, oppstår en karakteristisk dislokasjon av epidermis.
Asboe-Hansen-tegnet: gjennom mildt trykk på intakte blemmer strekker væsken seg under den tilstøtende huden.

Det ser ut til at sykdommen hovedsakelig rammer pasienter som tilhører den etniske gruppen i Middelhavet, spesielt ashkenazi-jøder.

Årsaker

Pemphigus skyldes hovedsakelig endrede celleadhesjonsmekanismer i epidermis. Spesifikt utløses sykdommen av tilstedeværelsen av spesifikke autoantistoffer (IgG eller IgA) som angriper en komponent av desmosomene, og skader disse strukturene som er ansvarlige for bindingen av tilstøtende epidermale celler.

Disse unormale antistoffene reagerer med spesielle glykoproteiner som finnes på desmosomene: desmogleinene.

Ved å angripe disse komponentene induserer autoantistoffene frigjøring av plasminogen, som følgelig ødelegger de intercellulære broene og lyserer cellene i epidermallaget, og utløser fenomenet som kalles akantolyse.

Som et resultat av denne prosessen tiltrekkes osmotisk diffusjon av den transudative væsken, og danner dermed den karakteristiske hevelsen under det ytre hudlaget, dvs. blemmen.

Typer pemphigus

Flere kliniske former for denne sykdommen har blitt identifisert, varierende i alvorlighetsgrad, plasseringen av vesiklene i de forskjellige lagene av epidermis, og typen desmoglein som påvirkes av antistoffene.

De viktigste formene for pemphigus er:

Pemphigus vulgaris
Pemphigus vegetaner
Pemphigus foliaceus

Det er også noen spesielle former for pemphigus, nylig klinisk innrammet

IgA pemphigus
Paraneoplastisk pemphigus
Legemiddelindusert pemphigus
Pemphigus herpetiformis
Pemphigus vulgaris
Pemphigus vulgaris er blant de vanligste kliniske formene for denne sykdommen.

I dette tilfellet forårsaker autoantistoffet som virker på desmoglein akantolyse på et lavt nivå av epidermis, noe som resulterer i dannelse av blemmer på slimhinner og hud.

Utbruddet av sykdommen involverer i utgangspunktet slimhinnene i munnhulen og de omkringliggende områdene, med utseende av blemmer som ofte forveksles med enkle afte.

Etter hvert som tiden går, har sykdommen en tendens til å forverres, med utseendet av lesjoner på huden, som kan ligne på de som vises etter andregradsforbrenninger.

Byllene har en tendens til å briste og leges med vanskeligheter, noe som gjør pasienten mottakelig for infeksjon.

Lesjonene vises

Slapp og ekstremt skjør
Varierende i størrelse fra én til flere centimeter
Forkjølelse
Med tydelig innhold

Rettidig og riktig diagnose og påfølgende behandling er svært viktig da sykdomsforløpet er subakutt og kronisk, noe som kan få fatale konsekvenser.

Pemphigus vegetaner

Pemphigus vegetans er en hypertrofisk variant av pemphigus vulgaris, som den representerer en evolusjon.

Selv om pemphigus vegetans har et lignende klinisk bilde som pemphigus vulgaris, har den en bedre prognose.

Lesjoner presenteres opprinnelig som

Myk å ta på
Rød i fargen
Utskiller væske med vond lukt (fuktig vegetasjon)

Senere fører ruptur av disse vesiklene til at det dannes erosive plakk.

Denne formen for pemphigus er nesten alltid lokalisert i de store foldene som aksillær- eller lyskeområdet og er preget av tilstedeværelsen av superinfeksjoner, veldig ofte sopp.

Forløpet av sykdommen er lengre enn for den vulgære versjonen, men også mer godartet ettersom den lokaliserer seg i begrensede hudområder.

Pemphigus foliaceus

Pemphigus foliaceus påvirker ikke slimhinnene, men presenterer kutan skade på de mer overfladiske lagene av epidermis.

Sykdommen er preget av slappe bullae som vanligvis dannes i hodebunnen og gradvis sprer seg til bryst, rygg og ansikt.

Hvis de ikke behandles, har disse bullaene en tendens til å spre seg over hele kroppen, briste veldig lett og gi opphav til erosive lesjoner og tynne skjellete skorper.

I motsetning til pemphigus vulgaris, er de fleste lesjoner kløende hos pemphigus foliaceus.

I tillegg fortsetter bullae å skurre og reformere seg, noe som gir huden et eksfolierende utseende som kan være misvisende.

Faktisk blir sykdommen ofte feildiagnostisert og forvekslet med dermatitt eller eksem.

IgA pemphigus

IgA-pemphigus er blant de mindre skadelige formene for pemphigus og er også blant de sjeldnere.

Igjen er sykdommen preget av slappe intraepidermale bullae med et arciform arrangement, vanligvis plassert på stammen og nær lemmene.

Sykdomsforløpet er ganske godartet, selv om det har en tendens til å komme tilbake.

IgA pemphigus er videre delt inn i subcorneal pustulær dermatose og nøytrofil intraepidermal dermatose, som, selv om de er klinisk like, har forskjellige antigene mål.

Paraneoplastisk pemphigus

Sykdom assosiert med tilstedeværelsen av en neoplasma, ofte ondartet i form.

Det er derfor en komplikasjon av visse former for kreft, spesielt karsinomer, lymfomer og sarkomer.

Det kan skyldes svulstens produksjon av spesielle antigener og generell depresjon av immunsystemet.

Helseutgifter i Italia: en økende byrde på husholdningen

April 11, 2024

Aviary Alert: Mellom virusutvikling og menneskelige risikoer

April 4, 2024

En dag i gult mot endometriose

Mar 28, 2024

Håp og innovasjon i kampen mot kreft i bukspyttkjertelen

Mar 27, 2024

Sykdommen viser seg med store områder med misfarging av hud og slimhinner.

Det resulterer ofte i alvorlige sår i munn- og leppeområdet, som ofte involverer lungene alvorlig.

Tilstandene assosiert med paraneoplastisk pemfigus kan forbedres etter behandling rettet mot å kurere tumorlesjonen, men den tilhørende skaden på lungene er generelt irreversibel.

Legemiddelindusert pemphigus

Pemphigus kan noen ganger utvikle seg som en bivirkning av bruken av visse legemidler som ACE-hemmere eller stoffer som penicillin.

Klinisk ligner denne formen for pemphigus autoimmun pemphigus. Imidlertid har sykdommen en tendens til å forsvinne spontant og uten behandling etter årsaksfaktoren, dvs. etter seponering av legemidlet som induserer sykdommen.

Pemphigus herpetiformis

Denne typen pemfigus er preget av utseendet av lesjoner mellom vesikler og bullae som har en tendens til å utvikle seg i perifere områder med sentrifugal forlengelse.

Sykdomsforløpet har en tendens til å være godartet, men det er ikke utelukket at det kan utvikle seg til mer alvorlige former som pemphigus vulgaris eller foliaceus.

Diagnose

Siden pemphigus er en sjelden sykdom, er det ikke alltid umiddelbar å diagnostisere, da tilstedeværelsen av lesjoner ikke er tilstrekkelig til å definere sykdommen med sikkerhet.

For å kunne diagnostisere pemphigus korrekt, spiller en objektiv test for å demonstrere de to tegnene nevnt ovenfor – Nikolsky-tegnet og Asboe-Hansen-tegnet – en viktig rolle.

Dagens diagnose er imidlertid basert på hudbiopsi av områder med skadet hud og omkringliggende (perilesional) hud.

I tillegg brukes immunfluorescensteknikker på pasientens serum eller hud i diagnosen, som tjener til å fremheve tilstedeværelsen av autoantistoffer rettet mot desmogleins av keratinocyttmembraner.

Det er heller ikke uvanlig at legen skriver ut ytterligere dybdeanalyser som blodprøver.

Behandling

Som allerede nevnt, er pemphigus generelt forbundet med en ganske alvorlig prognose, og er en type sykdom som reagerer uforutsigbart på behandling.

Hvis den behandles raskt og riktig, tillater tilstanden overlevelse og, i noen tilfeller, helbredelse.

Målet med behandlingen er å redusere de kliniske tegn og symptomer på sykdommen og forhindre komplikasjoner.

Behandlinger inkluderer lokale tiltak, medikamenter og, i alvorlige tilfeller, sykehusinnleggelse og beskyttende isolasjon da åpne sår gjør pasienten sårbar for infeksjon som kan vise seg dødelig.

Medisiner som brukes til behandling inkluderer:

Orale kortikosteroider
immunsuppressive
Antibiotika, antivirale og soppdrepende legemidler

Legen, i mer vedvarende tilfeller av pemphigus, kan foreslå noen alternative behandlinger som:

Periodisk plasmaferese, som består i å fjerne IgG som er karakteristisk for sykdommen fra plasmaet gjennom spesifikke separasjonsteknikker.
Biologisk terapi med Rituximab, som innebærer administrering av et monoklonalt antistoff som nylig ble introdusert i behandlingen av pemfigus.
IVIg, dvs. introduksjon av immunglobuliner intravenøst.