Cyster i galleveiene: Caroli sykdom
En spesiell patologi, ofte betraktet blant de cystiske leversykdommer, er Caroli sykdom eller Caroli syndrom: den er preget av cyster som kommuniserer med den intrahepatiske galleveien
Carolis sykdom er sjelden og skyldes en medfødt misdannelse i galleveiene, enten isolert eller assosiert med en annen leversykdom, medfødt leverfibrose.
I dette tilfellet er sykdommen arvelig og det er mulig at en nyremisdannelse, for eksempel polycystisk nyre, også er assosiert.
Caroli syndrom kan være asymptomatisk i lang tid
De første kliniske manifestasjonene er feber: begynnende med skjelvende frysninger, febertopper som når 39 °C og over, som raskt opphører med kraftig svette.
Hvis disse febrile utbruddene ikke er ledsaget av gulsott eller smerte, blir ofte sammenhengen med en galleveisinfeksjon oversett.
Utseendet, sammen med feber, av gulsott og smerter betyr vanligvis at det har dannet seg steiner i de cystiske dilatasjonene.
Diagnostikk bør baseres på ultralyd, computertomografi (CT) og magnetisk resonanskolangiografi og demonstrere den viktigste differensialegenskapen til disse cystene, som er deres kommunikasjon med den intrahepatiske galleveien.
Endoskopisk kolangiografi bør unngås fordi det utsetter pasienten for risikoen for galleveisinfeksjon, som kan være svært alvorlig i disse tilfellene.
Utviklingen av syndromet domineres av tilbakefall av feberkramper som oppstår med variabel frekvens og vanligvis er svært alvorlige.
Tilstedeværelsen av steiner i de cystiske dilatasjonene forårsaker ekte biliær kolikk og kan føre til både obstruktiv gulsott og akutt pankreatitt.
Når en infeksjon er tilstede, kan den utvikle seg uforutsigbart mot septikemi og dannelse av leverabscesser. Til slutt er det erkjent at det er en risiko for kreft ved denne sykdommen.
Behandling av Caroli syndrom er utelukkende kirurgisk
Men visse inngrep bør unngås.
Behandlingen av Caroli syndrom er kirurgisk fjerning av cystiske dilatasjoner, men dette er mulig når sykdommen bare rammer en del av leveren.
Hvis sykdommen derimot har spredd seg til hele leveren, er det ikke forsvarlig å operere selv om det eneste målet er å fjerne den mest syke delen.
Den resterende delen vil fortsatt være utsatt for nye infeksjoner og risiko for kreft.
Den mest logiske behandlingen ved sykdomsspredning til hele leveren er transplantasjon, som kan gjøres vanskelig i de tilfellene som allerede har gjennomgått tidligere operasjon.
Les også:
Emergency Live enda mer...Live: Last ned den nye gratisappen til avisen din for iOS og Android
Akutt leversvikt i barndommen: leverfeil hos barn
De forskjellige typene hepatitt: forebygging og behandling
Akutt hepatitt og nyreskade på grunn av energidrikkeforbruk: Saksrapport
Akutt hepatitttilfeller hos barn: lære om viral hepatitt
Hepatisk Steatose: Årsaker og behandling av fettlever
Hepatopati: Ikke-invasive tester for å vurdere leversykdom
Lever: Hva er ikke-alkoholisk Steatohepatitt
Symptomer og behandling for hypotyreose
Hypertyreose: Symptomer og årsaker
Kirurgisk behandling av den mislykkede luftveien: En guide til påfølgende krikotyrotomi
Skjoldbruskkreft: typer, symptomer, diagnose
Godartede svulster i leveren: Vi oppdager angiom, fokal nodulær hyperplasi, adenom og cyster