Begrepet 'PANDAS' er et akronym som står for 'pediatriske autoimmune nevropsykiatriske lidelser assosiert med streptokokkinfeksjoner'

BARNES HELSE: Lær mer om medisinsk barn ved å besøke stativet på Emergency EXPO

PANDAS er en hypotetisk og kontroversiell diagnose til dags dato

Begrepet gjelder en nosologisk hypotese som støtter eksistensen av en undergruppe av barn med raskt innsettende obsessiv-kompulsiv lidelse (OCD) og/eller tics relatert til gruppe A hemolytisk streptokokk β-infeksjon.

Den foreslåtte forbindelsen mellom infeksjonen og slike psykiske lidelser er basert på teorien om at det kan være en initial autoimmun reaksjon utløst av tilstedeværelsen av bakterien, med produksjon av "selv" antistoffer (dvs. rettet unormalt mot kroppens eget vev) som , som forstyrrer de basale gangliene, er ansvarlige for det kliniske bildet.

PANDAS-hypotesen, som først ble beskrevet i 1998, var basert på observasjoner i kliniske case-studier av Susan Swedo og kolleger ved US National Institutes of Health og påfølgende kliniske studier som så ut til å demonstrere dramatiske og plutselige forverringer av OCD og tics etter infeksjoner.

Det er klinisk bevis på en korrelasjon mellom streptokokkinfeksjon og utbruddet av enkelte tilfeller av OCD og tics, men resultatene er ikke avgjørende.

Det har vært mye kontrovers rundt denne hypotesen; det er diskusjon om det bør betraktes som en separat nosologisk enhet fra andre tilfeller av Tourettes syndrom og OCD.

PANDAS tilsvarer foreløpig ikke en offisielt anerkjent sykdom: den er ikke inkludert i DSM (Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders)

PANDAS er nevnt i Verdens helseorganisasjons ICD-11, gjeldende i 2022, under autoimmune lidelser i sentralnervesystemet, men de diagnostiske kriteriene er ikke definert og ingen spesifikk kode for PANS eller PANDAS er gitt. De europeiske kliniske retningslinjene for 2021 utviklet av European Society for the Study of Tourette Syndrome (ESSTS) støtter ikke tilleggene til ICD-11.

Siden PANDAS-hypotesen var ubekreftet og ikke støttet av data, foreslo Swedo og kolleger i 2012 en ny definisjon, pediatrisk akutt-debut nevropsykiatrisk syndrom (PANS), for å beskrive den akutte utbruddet av tvangslidelser relatert ikke bare til tidligere infeksjoner, men i generelt til tilsynelatende miljøutløsende faktorer eller immunsvikt.

I tillegg til PANS, har to andre kategorier blitt foreslått:

• akutte nevropsykiatriske symptomer i barndommen (akutte nevropsykiatriske symptomer i barndommen, derav akronymet CANS);
• pediatriske infeksjonsutløste autoimmune nevropsykiatriske lidelser (pediatriske infeksjonsutløste autoimmune nevropsykiatriske lidelser derav akronymet PITAND).

CANS/PANS-hypotesene inkluderer flere mulige mekanismer som ligger til grunn for akutte nevropsykiatriske tilstander, men utelukker ikke gruppe A hemolytiske streptokokker β-infeksjoner som årsak hos en undergruppe av individer.

PANDAS, PANS og CANS er fokus for klinisk forskning og laboratorieforskning, men forblir uprøvd

Det finnes ingen diagnostisk test for nøyaktig å bekrefte PANDAS; diagnostiske kriterier er ujevnt anvendt og tilstander kan være overdiagnostisert.

Behandling for barn som mistenkes for PANDAS er generelt den samme som standardbehandlinger for Tourettes syndrom og OCD.

Det er utilstrekkelig bevis eller konsensus for å støtte behandlingen, selv om eksperimentelle behandlinger noen ganger brukes og bivirkninger fra uprøvde behandlinger forventes.

Debatten rundt PANDAS-hypotesen har sosiale implikasjoner: media og Internett har spilt en rolle i PANDAS-kontroversen.

Media rapporterer om vanskelighetene til familier som tror barna deres har PANDAS eller PANS.

Forsøk på å påvirke offentlig politikk har blitt gjort av nettverk som det USA-baserte PANDAS Network og det kanadiske PANDASHELP.

Kjennetegn ved PANDAS-modellen

Barna opprinnelig beskrevet av Susan Swedo et al. (1998) presenterte vanligvis plutselige symptomer, inkludert motoriske eller vokale tics, tvangstanker eller tvangshandlinger.

I tillegg til en diagnose av tvangslidelser eller tics, kan barn ha andre symptomer assosiert med eksacerbasjoner som emosjonell labilitet, enurese, angst og forverring av håndskrift.

Det kan være perioder med remisjon.

Hos PANDAS antas denne plutselige utbruddet å være innledet av en streptokokkinfeksjon.

Siden det kliniske spekteret til PANDAS ser ut til å ligne det til Tourettes syndrom, har noen forskere spekulert i at PANDAS og Tourettes syndrom kan være assosiert; denne ideen blir utfordret og et fokus for forskning.

Akutt oppstått pediatrisk nevropsykiatrisk syndrom (PANS) er en hypotesesykdom karakterisert ved plutselig opptreden av OCD-symptomer eller matrestriksjoner, samtidig med akutt atferdsforverring eller nevropsykiatriske symptomer.

PANS eliminerte tic-forstyrrelser som hovedkriteriet og la mer vekt på akutt-debuterende OCD, samtidig som det tok hensyn til andre årsaker enn streptokokkinfeksjon.

Årsaker

Det er også antatt at PANS, CANS og PITAND er autoimmune sykdommer, men dette er kontroversielt og ubekreftet.

Det spekuleres i at mekanismen ligner den for revmatisk feber, en autoimmun sykdom utløst av infeksjoner med gruppe A β-hemolytiske streptokokker (streptokokker pyogenes), der antistoffer angriper hjernen og forårsaker nevropsykiatriske tilstander.

Årsaken antas å være lik Sydenhams chorea (SC), som er kjent for å være et resultat av barndomsgruppe A streptokokkinfeksjon som fører til autoimmun lidelse og revmatisk feber som SC er en manifestasjon av.

I likhet med SC antas PANDAS å involvere autoimmunitet til hjernens basalganglier. For å fastslå at en lidelse er en autoimmun lidelse,

Witebskys kriterier krever:

• at det er et autoreaktivt antistoff,
• at et spesielt mål for antistoffet (autoantigen) er identifisert
• at lidelsen kan være forårsaket hos dyr
• at overføring av antistoffer fra ett dyr til et annet forårsaker lidelsen (passiv overføring).

Resultatene av studier som undersøker en autoimmun årsak som oppfyller Witebskys kriterier er inkonsekvente, kontroversielle og underlagt metodologiske begrensninger.

For å bevise at en mikroorganisme forårsaker en lidelse, ville Kochs postulater kreve en demonstrasjon av at organismen er tilstede i alle tilfeller av lidelsen, at organismen kan utvinnes fra de med lidelsen og dyrkes, at organismen overføres til friske personer forårsaker lidelsen og organismen kan isoleres igjen fra den infiserte delen.

Giavanonni bemerker at Kochs postulater ikke er nyttige for å bevise at PANDAS er en post-infeksjonslidelse fordi organismen kanskje ikke lenger er tilstede når symptomene dukker opp, flere organismer kan forårsake symptomene, og symptomene kan være en sjelden reaksjon på et vanlig patogen.

Noen studier støtter akutte eksaserbasjoner assosiert med streptokokkinfeksjoner blant klinisk definerte PANDAS-personer; andre studier har ikke funnet noen sammenheng mellom plutselig oppstart eller forverring med infeksjon.

PANS-hypotesen utvider derfor årsakene utover streptokokkinfeksjon og postulerer at årsaken kan være genetisk, metabolsk eller smittsom.

Blant barn med PANS eller PANDAS er studier inkonsekvente og hypotesen om at antistoffer utløser symptomer er ikke bevist; noen studier har vist antistoffer hos barn med PANS/PANDAS, men disse resultatene har ikke blitt replikert i andre studier.

En stor multisenterstudie (EMTICS – European Multicentre Tics in Children Studies) viste ingen bevis hos barn med kroniske tic-lidelser for streptokokkinfeksjoner som førte til tic-forverring eller spesifikke antistoffer hos barn med tics, og en studie på cerebrospinalvæsken til voksne med Tourettes syndrom fant på samme måte ingen spesifikke antistoffer.

Antistoffene som ble funnet av en gruppe ble samlet kalt 'Cunningham Panel'; påfølgende uavhengige tester viste at dette antistoffpanelet ikke skilte mellom barn med og uten PANS, og dets pålitelighet ble ikke bevist.

En konsensuserklæring fra British Pediatric Neurology Association (BPNA), sier at "en forårsakende infeksjon (i stedet for tilfeldig infeksjon) eller inflammatorisk eller autoimmun patogenese" ikke er bekreftet, og at "ingen konsistente biomarkører er identifisert som nøyaktig diagnostiserer PANDAS eller er pålitelig assosiert med hjernebetennelse».

Diagnose

Swedo et al foreslo i sin artikkel fra 1998 fem diagnostiske kriterier for PANDAS.

I følge Lombroso og Scahill (2008) var disse kriteriene:

• tilstedeværelsen av en DSM-IV-kompatibel tic-lidelse og/eller OCD;
• prepubertal begynnelse av nevropsykiatriske symptomer;
• en historie med utbrudd av symptomer og/eller et episodisk forløp med en plutselig forverring av symptomer ispedd perioder med delvis eller fullstendig remisjon;
• bevis på en tidsmessig sammenheng mellom utbruddet eller forverringen av symptomer og en tidligere streptokokkinfeksjon;
• tilfeldige bevegelser (f.eks. motorisk hyperaktivitet og choreiforme bevegelser) under symptomforverring.

De foreslåtte PANS-kriteriene krever en plutselig oppstart av OCD (alvorlig nok til å rettferdiggjøre en DSM-diagnose) eller nedsatt matinntak, sammen med alvorlige og akutte nevropsykiatriske symptomer fra minst to av følgende: angst, emosjonell labilitet eller depresjon, irritabilitet eller opposisjonell atferd , utviklingsregresjon, skoleforringelse, sensoriske eller motoriske vansker eller søvn- eller urinveisforstyrrelser.

Symptomene bør ikke forklares bedre av en annen lidelse, for eksempel Syndenhams chorea eller Tourettes syndrom.

Forfatterne uttalte at alle andre årsaker må utelukkes (eksklusjonsdiagnose) for at PANS skal vurderes.

Det finnes ingen diagnostisk test for å bekrefte PANDAS nøyaktig

De diagnostiske kriteriene for alle de foreslåtte tilstandene (PANDAS, PITANDs, CANS og PANS) er basert på symptomer og presentasjon, snarere enn på tegn på autoimmunitet.

Et instrument kjent som 'Cunningham Panel' og markedsført av Moleculera Labs, beregnet på å diagnostisere PANDAS og PANS på grunnlag av antistoffanalyser, skilte ikke mellom barn med og uten PANS når de ble testet uavhengig.

PANDAS kan være overdiagnostisert: diagnostiske kriterier er ujevnt anvendt og en presumptiv diagnose kan gis til "barn der immunmedierte symptomer er usannsynlige", ifølge Wilbur et al (2019).

Flertallet av pasientene diagnostisert med PANDAS av samfunnsleger oppfylte ikke kriteriene når de ble undersøkt av spesialister, noe som tyder på at diagnosen PANDAS ble gitt av samfunnsleger uten avgjørende bevis.

Differensialdiagnose

Fordi symptomene overlapper med mange andre psykiatrisk forhold, er differensialdiagnose vanskelig.

Det er flere vanskeligheter med å skille PANDAS fra TS. De to har likt utbrudd og et økende og avtagende forløp, og opptreden eller plutselig forverring av tics antatt ved PANDAS er ikke uvanlig ved TS.

Det er en høyere forekomst av OCD og TS blant slektninger til barn med PANDAS, og disse barna har ofte tics som går før en diagnose av PANDAS eller kan være disponert for tic-lidelser; det som ser ut til å være en dramatisk begynnelse på grunn av GAS-infeksjon "kan være det naturlige forløpet av tic-lidelser", ifølge Ueda og Black (2021).[10]

Terapi

Behandling for barn som mistenkes for PANDAS er generelt den samme som standardbehandlinger for Tourettes syndrom og tvangslidelser.

Disse inkluderer kognitiv atferdsterapi og medisiner for behandling av OCD, slik som selektive serotoninreopptakshemmere (SSRI) og konvensjonell tic-terapi.

Når individer har 'vedvarende eller invalidiserende symptomer', anbefaler Wilbur (2019) et al henvisning til spesialister, behandling av akutte streptokokkinfeksjoner identifisert i henhold til etablerte retningslinjer, og immunterapi kun i kliniske studier.

Bruken av psykofarmaka for PANS/PANDAS er utbredt, selv om kontrollerte studier manglet i 2019.

Les også:

Emergency Live enda mer...Live: Last ned den nye gratisappen til avisen din for iOS og Android

Angst: En følelse av nervøsitet, bekymring eller rastløshet

Hva er OCD (Obsessive Compulsive Disorder)?

Nomofobi, en ukjent psykisk lidelse: avhengighet av smarttelefoner

Miljøangst: Klimaendringens effekter på psykisk helse

Brannmenn / Pyromania og besettelse med brann: Profil og diagnose av de med denne lidelsen

Tøven når du kjører: Vi snakker om Amaxophobia, frykten for å kjøre bil

Pediatrisk akutt debut av nevropsykiatrisk syndrom hos barn: Retningslinjer for diagnose og behandling av PANDAS/PANS-syndromer

kilde:

Medisin på nett