Pediatriske maligniteter: medulloblastom
Medulloblastoma er en pediatrisk ondartet svulst som involverer sentralnervesystemet. Det er en av de mest kurerbare gjennom kjemoterapi, strålebehandling og kirurgi
Medulloblastom er den vanligste ondartede svulsten i sentralnervesystemet hos barn
Den oppstår i en region som kalles bakre kraniale fossa, en region hvor også lillehjernen er lokalisert.
Symptomene som det først manifesterer seg med kan være relatert til kompresjon av svulsten av strukturer i den bakre kraniale fossa av hjernen eller relatert til blokkering av CSF-sirkulasjonen og dermed hydrocephalus forårsaket av denne blokkeringen.
De vanligste symptomene er hodepine, oppkast, progressiv ustabilitet ved gange, utseende av skjeling og utseende av hodeavvik.
Diagnose stilles ved instrumentelle undersøkelser (Computed Tomography og senere Magnetic Resonance Imaging).
Gitt muligheten for at det er spredt sykdom til andre regioner i sentralnervesystemet, er det alltid viktig å få bilder av både hjernen og spinal ledning.
En CSF-prøvetaking ved lumbalpunksjon kan utelukke tilstedeværelsen av neoplastiske celler på dette nivået.
Bekreftelse på histologisk undersøkelse oppnås etter operasjon for å fjerne lesjonen.
Det er flere former for medulloblastom som kan skilles ved histologisk undersøkelse og tillater prediksjon av svulstens aggressivitet
De skiller seg ut:
- Klassisk form: gelatinøst vev, veldig rik på blodårer;
- Desmoplastisk: mer kompakt vev;
- Utstrakt nodularitet: bedre prognose, kan være assosiert med genetiske syndromer (Gorlin syndrom);
- Storcellet anaplastikk: mer aggressiv sykdom, preget av mange cellulære endringer.
Behandling av medulloblastom er basert på tre grunnpilarer: kirurgi, kjemoterapi, strålebehandling
Foreløpig kirurgi er ofte nødvendig for å løse hydrocephalus, før man fortsetter til fjerning av tumor.
Fjerning av neoplasma gjøres gjennom kirurgi som involverer kutting i den bakre delen av hodet og den høyeste delen av hals.
Bruken av moderne nevrokirurgiske teknikker (nevronavigator, mikroskop, nevrofysiologisk overvåking) tillater maksimal fjerning samtidig som risikoen for nevrologisk skade minimeres.
Den ideelle kirurgiske eksisjonen er å fjerne svulsten fullstendig; Det er imidlertid situasjoner der sykt vev infiltrerer hjernestammen (en veldig dyp og delikat vital nervestruktur), så det er foretrukket å bevare nervefunksjonen samtidig som det etterlates små gjenværende tumordeler som vil bli påvirket av påfølgende terapier.
BARNES HELSE: LÆR MER OM MEDICILD VED Å BESØKE BODEN I NØD-EXPO
Når diagnosen er bekreftet, vil den mest hensiktsmessige behandlingen bli valgt i samsvar med internasjonale behandlingsprotokoller
Kjemo-strålebehandling velges på grunnlag av barnets alder og sykdommens aggressivitet (mer intensive terapier for å la de mer aggressive formene kureres).
Kjemoterapi administreres venøst, vanligvis ved bruk av en sentralt venekateter som unngår hyppige venepunkteringer.
Legemidlene som brukes kan variere i henhold til de spesifikke indikasjonene i protokollene.
Strålebehandling utføres over hele hjernen og ryggmargen, men retter en høyere dose stråling til stedene der svulsten var lokalisert ved diagnosetidspunktet og en lavere dose til de resterende delene av hjernen og ryggmargen.
Denne typen behandling er ment å redusere muligheten for små cellulære rester som gjør at sykdommen får tilbakefall i fremtiden.
Medulloblastom er blant de mest kurerbare maligne sykdommer med tilgjengelige terapier
Sammen med histologisk klassifisering er det mulighet for å gjenkjenne undergrupper basert på de molekylære defektene som forårsaker tumorcelleproliferasjon.
Spesielt skilles det ut 4 undergrupper (WNT, SHH, gruppe 3 og gruppe 4) med ulik frekvens og respons på behandling.
Det er også molekylære defekter (MYC-genaktivering) som gir ytterligere innsikt i sykdommens aggressivitet.
Foreløpig er forskning rettet mot å finne sykdomsmarkører for å redusere intensiteten av behandlingen ytterligere når dette ikke endrer utsiktene til helbredelse og å identifisere spesifikke molekylære defekter som man kan utvikle smarte medisiner mot.
Medulloblastom er en aggressiv neoplasma, selv om den i dag kan kureres i mer enn 70 % av tilfellene
Like aggressive terapier er nødvendig for å oppnå disse mulighetene for helbredelse.
Effekten av disse terapiene på livskvaliteten til et barn, ungdom eller voksen som er kurert av medulloblastom, kan være betydelig.
Derfor er det nødvendig å utvide kunnskapen om denne sykdommen og henvise til høyt kvalifiserte sentre som kan velge, basert på de kliniske, histologiske og molekylære egenskapene til sykdommen, riktig behandling for å utrydde den, men samtidig sikre en god livskvalitet i fremtiden.
Les også
Emergency Live enda mer...Live: Last ned den nye gratisappen til avisen din for iOS og Android
Hjernesvulster: Symptomer, klassifisering, diagnose og behandling
Pediatriske hjernesvulster: typer, årsaker, diagnose og behandling
Hjernesvulster: CAR-T gir nytt håp for behandling av inoperable gliomer
Lymfom: 10 alarmklokker som ikke må undervurderes
Kjemoterapi: Hva det er og når det utføres
CAR-T: En innovativ terapi for lymfomer
Hva er CAR-T og hvordan fungerer CAR-T?
Strålebehandling: Hva det brukes til og hva effektene er
Kraniosynostosekirurgi: Oversikt