Patologie prenatalne, wrodzone wady serca: Atrezja płuc

By Krystiana Antonina On Listopada 15, 2022

Atrezja płuc jest przeszkodą, która uniemożliwia dotlenienie krwi w płucach. Musi zostać zdiagnozowana przed urodzeniem i skorygowana serią interwencji chirurgicznych

Atrezja płuc to wrodzona wada serca zastawki płucnej (obecna przy urodzeniu)

Zawór służy do umożliwienia wypływu krwi kierowanej do płuc z prawej komory.

W tej chorobie zastawka płucna może być całkowicie zamknięta (całkowita atrezja) lub prawie całkowicie zamknięta (krytyczne zwężenie zastawki płucnej).

Istnieją dwie formy atrezji płuc

Stanowią dwie zupełnie różne choroby, które również wymagają odmiennych metod leczenia:

atrezja płuc z zachowaną przegrodą międzykomorową;
Atrezja płuc z ubytkiem przegrody międzykomorowej.

W życiu wewnątrzmacicznym, według dostępnych nam danych, wada ta na ogół nie upośledza rozwoju dziecka, ponieważ to łożysko zamiast płuc dostarcza organizmowi niezbędnego tlenu.

Krew wpływająca do prawej strony serca przez otwór (otwór owalny) przechodzi z prawego przedsionka do lewego przedsionka, następnie do lewej komory i stamtąd może być pompowana do reszty ciała przez aortę.

Ponieważ jednak nie może dotrzeć do płuc normalną drogą (prawa komora, następnie zastawka i tętnica płucna, a następnie płuca), krew dociera do nich przez przewód tętniczy, naczynie łączące aortę z tętnicą płucną.

Ta struktura jest niezbędna podczas rozwoju w łonie matki i zwykle zamyka się natychmiast po urodzeniu.

Dlatego jeśli w pierwszych minutach życia dziecko nie otrzyma leku utrzymującego przewód tętniczy w przepuszczalności – otwartej – (prostaglandyny, dożylnie), brak odprowadzenia krwi z płuc może być śmiertelny.

Z tego powodu atrezja płuc jest stanem nagłym u noworodków

Dlatego tak ważne jest wczesne postawienie diagnozy: diagnostyka prenatalna pozwala na możliwie najbezpieczniejsze przygotowanie do porodu, a tym samym pozwala uniknąć niebezpiecznych opóźnień w podaniu niezbędnego leczenia.

Atrezja płucna z nienaruszoną przegrodą międzykomorową

Gdy nie ma ubytku międzykomorowego (DIV) – ubytku formacyjnego w ścianie lub przegrodzie oddzielającej dwie komory – prawa komora otrzymuje niewielki przepływ krwi jeszcze przed urodzeniem i jej rozwój może być zaburzony.

W pewnych warunkach (brak niedomykalności zastawki trójdzielnej) prawa komora jest zwykle bardzo mała i po urodzeniu nie nadaje się do pełnienia swojej funkcji, czyli pompowania krwi do płuc.

Ta forma jest najcięższa.

Jednak w innych przypadkach, np. gdy występuje duża niedomykalność zastawki trójdzielnej, komora może być dobrze rozwinięta lub graniczna (objętość zmniejszona, ale niecałkowita).

Atrezja płuc z ubytkiem przegrody międzykomorowej

Kiedy występuje ubytek międzykomorowy, który umożliwia wymianę krwi między dwiema komorami, prawa komora jest zwykle dobrze rozwinięta.

Jednak w tej postaci mogą wystąpić różne stopnie hipoplazji (zmniejszonego rozwoju) tętnic płucnych, aż staną się one bardzo małe lub nieistniejące.

W tym drugim przypadku tworzą się dodatkowe źródła przepływu płucnego, zwane układowo-płucnymi tętnicami pobocznymi lub MAPCA (skrót od głównych tętnic obocznych aortalno-płucnych). Naczynia te przenoszą krew z krążenia tętniczego do płuc i mogą być liczne, mają kręty i zmienny przebieg w klatce piersiowej.

Ta forma jest jedyną, która nie reprezentuje stanu nagłego noworodka.

Objawy będą widoczne wkrótce po urodzeniu

Mogą to być:

Sinica (niebieskawe lub szarawe zabarwienie skóry spowodowane małą zawartością tlenu we krwi);
Szybki oddech lub duszność;
Trudności w przyjmowaniu posiłków.

Gdy lekarz podejrzewa atrezję płuc, niemowlę trafia do ośrodka kardiologii dziecięcej.

Kardiolog ma do dyspozycji kilka środków, aby potwierdzić diagnozę.

Wśród nich echokardiogram jest tym, który pozwala mu potwierdzić diagnozę.

Elektrokardiogram (EKG) i prześwietlenie klatki piersiowej mogą dodać ważne dane.

Pulsoksymetria wskazuje ilość tlenu we krwi dziecka. W niektórych przypadkach inne badania, takie jak tomografia komputerowa z kontrastem lub cewnikowanie serca, są niezbędne do określenia anatomii tętnic płucnych i wszelkich dodatkowych źródeł przepływu płucnego (MAPCA).

Dziś dzięki badaniu echokardiograficznemu płodu możliwe jest zdiagnozowanie atrezji płucnej nawet w czasie ciąży

Gdy ginekolog podejrzewa tę chorobę serca, kieruje ciężarną do specjalistycznego ośrodka kardiologii dziecięcej, gdzie kardiolog dziecięcy potwierdza rozpoznanie, wyjaśnia rodzicom znaczenie choroby i konsekwencje dla życia po urodzeniu, wraz z leczeniem opcje.

Nienarodzone dziecko musi wtedy urodzić się w ośrodku II-III stopnia i zaraz po urodzeniu zostać przekazane do ośrodka kardiologii dziecięcej i kardiochirurgii w celu odpowiedniego leczenia.

Diagnostyka płodu minimalizuje opóźnienie w rozpoczęciu odpowiedniego leczenia i poprawia przeżywalność tych młodych pacjentek.

Leczenie atrezji płuc jest koniecznie chirurgiczne lub interwencyjne

Bardzo często w pierwszych latach życia konieczna jest więcej niż jedna interwencja chirurgiczna.

Niektóre wykonywane są w pierwszych dniach lub tygodniach życia dziecka, inne później.

W obu postaciach atrezji płuc (z ubytkiem przegrody międzykomorowej lub bez) podanie dożylnie prostaglandyn zaraz po urodzeniu jest niezbędne dla przeżycia dziecka (z wyjątkiem postaci z MAPCA).

W tym momencie leczenie zmienia się w zależności od wariantu choroby.

Jak leczy się nienaruszoną atrezję przegrody płucnej

Podobne posty

Wydatki na opiekę zdrowotną we Włoszech: rosnące obciążenie gospodarstw domowych

Kwiecień 11, 2024

Alert wolierowy: między ewolucją wirusa a ryzykiem dla ludzi

Kwiecień 4, 2024

Dzień na żółto przeciwko endometriozie

Mar 28, 2024

Nadzieja i innowacja w walce z rakiem trzustki

Mar 27, 2024

Do tej pory istnieje kilka strategii wstępnego leczenia tej choroby.

Zastosowanie jednego lub drugiego zależy od konkretnego wariantu i doświadczenia operatorów.

Jeśli prawa komora jest dobrze uformowana lub uważa się, że będzie w stanie odpowiednio rosnąć w przyszłości i w pełni pełnić swoją funkcję pompy, można wykonać procedury, pojedynczo lub w różnych kombinacjach, które podtrzymują funkcjonowanie serca z dwiema oddzielnymi komorami (krążenie dwukomorowe):

Otwarcie zastawki (valwulotomia) balonem lub usunięcie za pomocą częstotliwości radiowej: jest to wykonywane przez cewnikowanie serca, zabieg, w którym cewniki są wprowadzane przez żyły lub tętnice ciała, aby dotrzeć do serca. Celem jest wykonanie małego otworu w środku zastawki atrezyjnej, a następnie otwarcie jej płatków balonem;
Umieszczenie stentu w przewodzie tętniczym: stent to mała rurka z siatki drucianej, która utrzymuje otwarty przewód tętniczy. Umieszczenie stentu jest również wykonywane poprzez cewnikowanie serca i może być połączone z otwarciem zastawki (poprzedni punkt);
Przetoka systemowo-płucna i poszerzenie odpływu z prawej komory: jest to zabieg chirurgiczny polegający na utworzeniu połączenia między jedną z tętnic wychodzących z aorty a tętnicą płucną (przeciekiem) za pomocą małej rurki z materiału syntetycznego (najczęściej nazywa się bocznikiem Blalocka-Taussiga lub bocznikiem BT), otwierając zastawkę płucną i poszerzając otaczający ją obszar. Procedura ta polega na usunięciu lub zamknięciu zastawki po kilku latach (poprzez cewnikowanie serca) i umieszczeniu nowej zastawki płucnej chirurgicznie lub przezskórnie w młodym wieku dorosłym.

Jeśli natomiast prawa komora jest tak mała, że nie może pełnić swojej funkcji pompującej, konieczne jest operowanie sercem tak, aby tylko lewa komora pompowała do aorty natlenioną krew; krew napływająca z żył w całym ciele dotrze do płuc bez przechodzenia przez prawą komorę (krążenie jednokomorowe).

Jest to środek tymczasowy, który wymaga co najmniej trzech operacji w ciągu pierwszych kilku lat życia (etap III):

Pierwszy, w pierwszych dniach życia, polega na utworzeniu przecieku systemowo-płucnego (etap I, patrz wyżej);
Drugi zabieg, dwukierunkowe zespolenie jamiste-płucne Glenna, w którym chirurg przyczepia naczynie krwionośne pobierające krew z górnej części ciała (żyła główna górna) do tętnicy płucnej. Ta procedura jest zwykle wykonywana między 4 a 6 miesiącem życia (etap II), a wysycenie krwi tlenem pozostaje poniżej normy, około 85%;
W trzeciej operacji metodą Fontana, którą zwykle wykonuje się, gdy dziecko ma 2 lub 3 lata, chirurg podłącza naczynie krwionośne, które zbiera krew z dolnej części ciała (żyła główna dolna) do tętnicy płucnej. Służy to przywróceniu poziomu tlenu do 99% (etap III).

W przypadku granicznej prawej komory można przeprowadzić naprawę półtorakomorową, która obejmuje dwukierunkowe zespolenie kablowa-płucne Glenna (połączenie między dwoma narządami) (patrz wyżej).

Może to być ostateczna procedura, jeśli prawa komora serca dziecka jest wystarczająco duża i nie wymaga operacji Fontana, zmniejszając tym samym prawdopodobieństwo wystąpienia długotrwałych problemów, które mogą wystąpić w tym przypadku.

Warto wspomnieć o angioplastyce zastawki płucnej w życiu wewnątrzmacicznym

Tylko w kilku ośrodkach na świecie i tylko w starannie wyselekcjonowanych przypadkach możliwe jest wykonanie tego zabiegu, który ma na celu poprawę wzrostu prawej komory.

Ryzyko nie jest bez znaczenia, a prawdopodobieństwo sukcesu zależy od kilku czynników, które należy zbadać indywidualnie dla każdego przypadku.

Należy pamiętać, że ta interwencja nie zastępuje wyżej wymienionych zabiegów, które mogą być konieczne jeszcze po porodzie w zależności od wariantu choroby.

Jak leczy się atrezję płuc z ubytkiem przegrody międzykomorowej

Istnieją różne ścieżki leczenia w zależności od budowy anatomicznej tętnic płucnych oraz obecności lub braku MAPCAS.

Jeśli tętnice płucne są dobrze rozwinięte, możliwe jest umieszczenie stentu w przewodzie tętniczym poprzez cewnikowanie serca lub chirurgiczne założenie przecieku systemowo-płucnego w pierwszych dniach życia.

Następnie w wieku około 3-6 miesięcy można wykonać operację korekcyjną polegającą na zamknięciu ubytku w przegrodzie międzykomorowej i, w zależności od anatomii odpływu z prawej komory, umieszczeniu protezy przewodu zastawkowego pomiędzy prawą komorą a tętnicą płucną lub otwarcie zastawki płucnej i powiększenie otaczającego obszaru (łatka przezpierścieniowa).

Jeśli z drugiej strony tętnice płucne są hipoplastyczne lub nie występują, a MAPCA są obecne, chirurg będzie musiał połączyć je wszystkie, aby utworzyć nowe tętnice płucne (unifokalizacja), zamknąć ubytek międzykomorowy i umieścić przewód między tętnicami płucnymi i prawą komorę.

Czas i kolejność wykonywania tych trzech kroków różnią się w zależności od przypadku i mogą obejmować:

Tymczasowe umieszczenie bocznika;
Kilka interwencji rozłożono w czasie, zwykle od 6 miesięcy do kilku pierwszych lat życia;
Stosowanie pośrednich badań diagnostycznych i/lub interwencyjnych, takich jak tomografia komputerowa lub cewnikowanie serca pomiędzy interwencjami.