Toczeń rumieniowaty układowy: przyczyny, objawy, rozpoznanie i leczenie SLE

By Krystiana Antonina On 27 maja 2023 r.

Toczeń rumieniowaty układowy, w skrócie SLE i prościej znany jako toczeń rumieniowaty układowy, jest przewlekłą chorobą autoimmunologiczną i zapalną, która – w zależności od stopnia nasilenia – może wpływać na różne narządy i/lub tkanki

Obecnie nie ustalono dokładnej przyczyny, ale uważa się, że predyspozycja genetyczna w połączeniu z hormonalnymi i/lub środowiskowymi czynnikami wyzwalającymi (np. promieniowanie UV, infekcje) może determinować jej początek.

Jeśli chodzi o zapadalność, wiadomo, że toczeń dotyka głównie młode kobiety: szczyt obserwuje się między 15 a 40 rokiem życia, przy stosunku kobiet do mężczyzn wynoszącym 6-10:1.

Populacja afro-karaibska jest bardziej predysponowana, z 207 przypadkami na 100,000 50 osób, następnie populacja azjatycka z 100,000 przypadkami na 20 100,000 osób i populacja kaukaska z XNUMX przypadkami na XNUMX XNUMX osób.

Rozpoznanie tocznia rumieniowatego układowego jest często opóźniane ze względu na fakt, że choroba może dotyczyć różnych układów i narządów, z różnym stopniem nasilenia.

Można zidentyfikować trzy poziomy ciężkości SLE:

w najłagodniejszej postaci atakuje skórę i stawy w postaci stanu zapalnego;
w umiarkowanej postaci atakuje serce, płuca i nerki;
w najpoważniejszej postaci wpływa na układ nerwowy, zaczynając od mózgu.

Przy zastosowaniu odpowiednich leków immunosupresyjnych można opanować objawy.

Co to jest toczeń rumieniowaty układowy

Toczeń rumieniowaty układowy jest chorobą autoimmunologiczną, która może powodować stany zapalne skóry i stawów oraz postępować dalej, wpływając na komórki krwi, płuca, nerki, serce i układ nerwowy.

Chociaż została zidentyfikowana na początku XIX wieku, już Hipokrates mówił o chorobie powodującej owrzodzenia skóry, nazywając ją „herpes estiomenos”.

Jego imię składa się z trzech słów:

toczeń, łacińska nazwa wilka, z powodu wysypki w kształcie motyla, która pojawia się na twarzach wielu pacjentów z SLE (i która przypomina białą „plamę” na pysku wilka) lub z powodu blizny powstałej w wyniku wysypki podobnej na wilcze zadrapania;
rumieniowaty, ponieważ skóra staje się czerwona jak po wysypce;
ogólnoustrojowy, wskazujący, że patologia dotyczy różnych obszarów ciała.

Pochodzenie terminu toczeń sięga XII wieku, kiedy lekarz z Parmy, Rogerio Frugardi, użył go do opisania manifestacji skórnej.

W 1872 r. węgierski dermatolog Moritz Kaposi zidentyfikował objawy ogólnoustrojowe, a jeszcze później, w 1948 r., zidentyfikowano komórki LE, czyli granulocyty obojętnochłonne charakterystyczne dla choroby.

Począwszy od końca XIX wieku, toczeń leczono chininą, a następnie w połączeniu z kwasem salicylowym, z oczywistymi wynikami; jednak to w XX wieku zaczęto stosować kortykosteroidy do leczenia tej choroby.

Podobnie jak wszystkie choroby autoimmunologiczne, toczeń rumieniowaty układowy również wynika z rozregulowania układu odpornościowego.

U osób cierpiących na tego typu choroby układ odpornościowy zamiast atakować tylko wirusy i bakterie, rozpoznaje niektóre narządy lub tkanki jako obce, a więc „wrogów”, wywołując reakcję zapalną, która determinuje uszkodzenia – różnego rodzaju i nasilenia.

Toczeń rumieniowaty układowy: objawy

Określenie typowego i precyzyjnego obrazu symptomów tocznia rumieniowatego układowego jest bardzo skomplikowane; objawy mogą być w rzeczywistości różne u różnych pacjentów, ale przede wszystkim mogą być niespecyficzne i wspólne dla innych chorób autoimmunologicznych lub innych stanów patologicznych.

Z tego powodu toczeń jest czasami nazywany „wielkim naśladowcą”.

Istnieją jednak bardziej powszechne objawy, które mogą objawiać się stopniowo, a mianowicie:

astenia (uczucie zmęczenia, osłabienia lub braku energii);
ogólne złe samopoczucie;
umiarkowana gorączka;
brak apetytu powodujący utratę wagi;
bóle, obrzęki i sztywność stawów (cierpi na to 90% osób z SLE, szczególnie w nadgarstkach, kolanach i dłoniach): zapalne bóle stawów, zapalenie stawów, bóle mięśni/zapalenie mięśni;
deformacja stawów u 10% pacjentów;
wysypki skórne występujące u 70% pacjentów i ogólnie charakteryzujące się wysypką przypominającą motyla;
niejednolite łysienie;
nadwrażliwość skóry;
zaczerwienienie po ekspozycji na słońce;
wrzodziejące zmiany na błonie śluzowej jamy ustnej iw jamach nosowych;
zespół Raynauda (nadmierny skurcz obwodowych naczyń krwionośnych, powodujący zmniejszenie przepływu krwi);
czerwone, łuszczące się lub łuszczące się plamy.

W szczególności zmiany skórne dzielą się na:

ostra: tak zwana „motyla” wysypka, rumieniowa i obrzękowa wysypka, która może rozciągać się od nasady nosa do kości policzkowych;
podostre: grudki lub rumieniowate blaszki, czasem łuszczące się, w obszarach naświetlonych światłem;
przewlekłe: zmiany blaszkowate z tendencją do gojenia, często zlokalizowane na twarzy, małżowinach usznych, skórze głowy i tułowiu, ale czasami także uogólnione.

W najcięższych przypadkach choroba atakuje również krwinki, płuca i nerki, a później także układ nerwowy.

Ale są pacjenci, którzy z powodu SLE cierpią również na zaburzenia śledziony, wątroby, węzłów chłonnych, układu pokarmowego, naczyń krwionośnych i gruczołów ślinowych.

I wreszcie, są tacy, u których z czasem rozwijają się inne choroby autoimmunologiczne, takie jak reumatoidalne zapalenie stawów lub zespół Sjögrena.

Początek objawów może wystąpić nagle, czasami w połączeniu z gorączką, tak aby podejrzewać infekcję, lub stopniowo i przez miesiące lub nawet lata, z fazami cichymi na przemian z fazami zaostrzeń.

W 70-90% przypadków na początku choroby pojawia się czasami astenia powodująca niesprawność, chociaż są pacjenci, którzy cierpią na zaburzenia stawów z przerwami przez lata, zanim pojawią się inne typowe objawy.

Jeśli SLE staje się układowe: objawy

Kiedy toczeń rumieniowaty układowy atakuje nerki, może wystąpić stan zwany kłębuszkowym zapaleniem nerek, który jest stanem zapalnym kłębuszków nerkowych (sieci naczyń włosowatych tętnic, które filtrują krew w celu wytworzenia moczu).

W tym stanie badania krwi i moczu pozwolą postawić diagnozę.

Wczesne rozpoznanie tej choroby, a co za tym idzie możliwość szybkiego jej leczenia, zmniejsza ryzyko wystąpienia ostrej niewydolności nerek do mniej niż 5%.

Zajęcie komórek krwi prowadzi do małopłytkowości (zmniejszenie liczby płytek krwi) lub leukopenii (zmniejszenie liczby białe krwinki) lub skazy krwotoczne.

Zajęcie płuc tocznia rumieniowatego układowego może zamiast tego powodować zapalenie opłucnej (ostre zapalenie opłucnej), zapalenie płuc, chorobę śródmiąższową, nadciśnienie płucne lub chorobę zakrzepowo-zatorową.

Jeśli SLE dotyczy serca, pacjent może skarżyć się na ból w klatce piersiowej, kołatanie serca lub objawy ze strony układu oddechowego, które mogą sugerować choroby, takie jak zapalenie wsierdzia, zapalenie osierdzia, zapalenie mięśnia sercowego lub miażdżyca tętnic, aw najpoważniejszych przypadkach zawał mięśnia sercowego.

Zajęcie układu nerwowego (mózgu i/lub nerwów obwodowych) zwykle objawia się silnymi bólami głowy, stanami splątania, upośledzeniem pamięci, zaburzeniami nastroju i zachowania, padaczką, drgawkami, problemami poznawczymi, zaburzeniami widzenia lub polineuropatią.

W najcięższych przypadkach obserwowano udary.

Inne objawy tocznia rumieniowatego układowego mogą być

powiększone węzły chłonne, śledziona, wątroba i gruczoły ślinowe;
zaburzenia żołądkowo-jelitowe;
zapalenie naczyń (zapalenie naczyń krwionośnych);
poronienia i stan przedrzucawkowy u kobiet w ciąży.

Toczeń rumieniowaty układowy: przyczyny i diagnoza

Do tej pory nie zidentyfikowano prawdziwej przyczyny wystąpienia tocznia rumieniowatego układowego. Według najbardziej akredytowanych teorii istnieją czynniki predysponujące do wystąpienia choroby:

czynniki genetyczno-dziedziczne: grupy etniczne najbardziej dotknięte SLE to Afroamerykanie, rdzenni Hawajczycy, Latynosi, Amerykanie pochodzenia azjatyckiego i mieszkańcy wysp Pacyfiku;
czynniki hormonalne: w 9 na 10 przypadków dotyczy to kobiet; chociaż rola estrogenu nigdy nie została potwierdzona, objawy nasilają się w trakcie cyklu miesiączkowego iw czasie ciąży;
czynniki środowiskowe: obejmują one narażenie na promienie ultrafioletowe lub pył krzemionkowy, stosowanie leków przeciwnadciśnieniowych lub przeciwpadaczkowych lub antybiotyków (penicyliny lub amoksycylina), narażenie na niektóre wirusy (np. różyczkę lub Epsteina-Brr), niedobór witaminy D i ogólnie stres .

Podobne posty

Wydatki na opiekę zdrowotną we Włoszech: rosnące obciążenie gospodarstw domowych

Kwiecień 11, 2024

Alert wolierowy: między ewolucją wirusa a ryzykiem dla ludzi

Kwiecień 4, 2024

Dzień na żółto przeciwko endometriozie

Mar 28, 2024

Nadzieja i innowacja w walce z rakiem trzustki

Mar 27, 2024

Aby zdiagnozować toczeń rumieniowaty rumieniowaty, musisz spełnić co najmniej 4 z 11 kryteriów diagnostycznych ustanowionych w 1982 roku przez American College of Rheumatology i poprawionych w 1997 roku:

czerwona wysypka w kształcie motyla na twarzy lub inna wysypka charakterystyczna dla tocznia;
charakterystyczne wysypki tocznia krążkowatego (okrągłe, czerwone, wypukłe wysypki, czasem prowadzące do utraty naskórka i powstania blizn);
owrzodzenia w jamie ustnej lub nosie;
zapalenie stawów obejmujące co najmniej dwa stawy i charakteryzujące się tkliwością, obrzękiem lub wysiękiem;
światłoczułość;
zaburzenia hematologiczne (niedokrwistość hemolityczna, leukopenia, limfocytopenia lub małopłytkowość niespowodowana lekami);
zajęcie nerek przy białkomoczu większym niż 0.5 g na dobę;
obecność przeciwciał przeciwjądrowych (ANA);
obecność anty-ds DNA lub przeciwciał anty-Sm lub antyfosfolipidowych lub fałszywie dodatni wynik testu serologicznego w kierunku kiły;
zajęcie układu nerwowego (drgawki i (lub) psychozy).

Jeśli co najmniej cztery z tych kryteriów zostaną spełnione, wymagane będą dalsze badania krwi

Najpierw zbadana zostanie obecność przeciwciał przeciwjądrowych (ANA): chociaż można je wykryć również w obecności innych chorób, większość osób z SLE je ma.

Po zidentyfikowaniu specjalista zazwyczaj zleca wykonanie testu na obecność przeciwciał przeciwko dwuniciowemu DNA (anty-ds-DNA) oraz innych autoprzeciwciał (np. panel ENA).

Dzięki wynikom i dalszym badaniom serologicznym (morfologia krwi, OB, czynność nerek, analiza moczu) będzie można postawić pewną diagnozę.

Ludzie z toczniem zazwyczaj mają kilka z tych warunków:

spadek liczby czerwonych krwinek
spadek liczby białych krwinek
wrzucić płytki krwi
Podwyższony ESR (wskazujący na stan zapalny)
podwyższone poziomy przeciwciał przeciwjądrowych (ANA) w surowicy
pozytywność niektórych podtypów przeciwciał przeciwjądrowych (panel ENA), w szczególności anty-Sm, czasem w połączeniu z anty-RNP, anty-SSA i/lub anty-SSB
hiperazotemia
Krew w moczu
białko w moczu

Po postawieniu diagnozy specjalista ostatecznie zaleci dalsze badania w celu oceny zasięgu i ciężkości choroby:

elektrokardiogram, aby sprawdzić, czy serce nie jest zaatakowane
RTG klatki piersiowej, aby sprawdzić stan płuc
biopsja nerki, aby ocenić stan nerek
biopsja skóry

Toczeń rumieniowaty układowy: lekarstwo

Toczeń rumieniowaty układowy jest chorobą, której nie można wyleczyć, ale którą można kontrolować farmakologicznie.

Terapia różni się w zależności od pacjenta i ma na celu opanowanie objawów i zapobieganie dalszym powikłaniom.

Jeśli pacjent cierpi na łagodną postać SLE, często wystarczające jest zastosowanie niesteroidowych leków przeciwzapalnych (NLPZ) w celu opanowania bólu (zwłaszcza stawów i mięśni) oraz wzrostu temperatury, a także leków przeciwmalarycznych. leków, jednocześnie łagodząc objawy skórne i stawowe oraz zmniejszając częstość zaostrzeń.

Fototerapia jest również użytecznym sposobem leczenia wysypki, podobnie jak kremy lub maści z kortykosteroidami.

Zawsze zaleca się również stosowanie kremu z filtrem SPF co najmniej 30.

W najpoważniejszych postaciach toczeń jest zamiast tego leczony lekami kortykosteroidowymi, w dawkach i sposobach podawania (miejscowe, doustne, dożylne), które różnią się w zależności od ciężkości choroby.

Leki kortykosteroidowe zmniejszają bóle mięśni (bóle mięśni), choroby stawów, kontrolują objawy skórne i zapobiegają wystąpieniu powikłań, takich jak zapalenie opłucnej, zapalenie osierdzia i zapalenie naczyń.

W najcięższych postaciach istotną rolę odgrywają również leki immunosupresyjne, które hamując układ odpornościowy, kontrolują jego nadmierną reaktywność w tej chorobie, aw konsekwencji zmniejszają stan zapalny; obok nich, zwłaszcza w ostatnich latach, pojawiło się znaczenie przeciwciał monoklonalnych.

U pacjentów z toczniem cierpiących na problemy naczyniowe może być również wskazanie do podjęcia leczenia przeciwzakrzepowego w celu zapobiegania zjawiskom zakrzepowo-zatorowym.

Zwykle początkowo terapia polega na opanowaniu ostrego stanu zapalnego, a po jego uzyskaniu na zastosowaniu leków, które mogą zapobiec wystąpieniu objawów i powikłań; w niektórych przypadkach leki, w zależności od zaawansowania choroby, można zmniejszyć w dawce lub zawiesić.

Następnie istnieją zasady zachowania, których pacjent musi przestrzegać, aby zapobiec nasileniu się objawów tocznia rumieniowatego układowego; między tymi:

chroń się podczas ekspozycji na słońce, stosując kremy z wysokim SPF
nie pal (palenie pogarsza problemy z układem krążenia)
przestrzegaj zdrowej i zbilansowanej diety, aby kontrolować wysokie ciśnienie krwi i nie uszkadzać nerek
uzyskać wystarczającą ilość witaminy D
regularnie śledzić

Toczeń rumieniowaty układowy: rokowanie

W przeciwieństwie do lat pięćdziesiątych, w których oczekiwana długość życia pacjentów dotkniętych toczniem rumieniowatym układowym wynosiła pięć lat, dziś choroba może być skutecznie leczona, a oczekiwana długość życia jest prawie porównywalna z długością życia populacji zdrowej – pod warunkiem odpowiedniego przyjmowania leków.

Rokowanie jest korzystniejsze u kobiet niż u mężczyzn i dzieci.

Kiedy SLE pojawia się po 60 roku życia, przebieg jest zwykle łagodny.

Niezbędne jest również monitorowanie chorób współistniejących pacjentów (np. nadciśnienie tętnicze, hipercholesterolemia).