Nowotwory układu nerwowego: czaszkogardlak

By Krystiana Antonina On Grudnia 16, 2022

Craniopharyngioma jest rzadkim nowotworem, który powstaje w regionie bogatym w nerwy i naczynia krwionośne

Craniopharyngioma to nowotwór wywodzący się z embrionalnych pozostałości jelita pierwotnego (kieszonka Ratke'a)

Mogą utrzymywać się po urodzeniu na poziomie tkanek otaczających region siodła tureckiego (formacja kostna zlokalizowana wewnątrz czaszki z jamą mieszczącą przysadkę mózgową).

Siodło i okolice siodła zawierają liczne ważne dla życia struktury nerwowe i naczyniowe: tętnice koła Willisa (które rozprowadzają krew tętniczą do całego mózgu), nerwy wzrokowe (które przewodzą informacje wzrokowe), przysadka mózgowa i jej szypuła (które regulują produkcja hormonów organizmu) oraz podwzgórze (ośrodek integracji funkcji mózgu związanych z zachowaniem, regulacją metabolizmu i innymi funkcjami życiowymi).

Chociaż czaszkogardlak charakteryzuje się niskim tempem wzrostu, fakt, że powstaje w kontakcie ze strukturami anatomicznymi o dużym znaczeniu funkcjonalnym, czyni go niezwykle niebezpiecznym.

Jest to nowotwór dość rzadki, stanowiący około 5% nowotworów ośrodkowego układu nerwowego u dzieci.

Objawy czaszkogardlaka polegają na ucisku struktur nerwowych wokół siodła tureckiego

Ogólnie mogą wystąpić zaburzenia widzenia, moczówka prosta (wytwarzanie dużych objętości rozcieńczonego moczu), zmiany masy ciała (zwykle tendencja do otyłości), zmęczenie i zmiany w okresie dojrzewania (spowodowane zmianami hormonalnymi).

Niektóre dzieci mają wodogłowie z typowymi objawami (ból głowy, wymioty, zmniejszona reaktywność).

Diagnozę stawia się za pomocą tomografii komputerowej i rezonansu magnetycznego, które pozwalają na szczegółową identyfikację cech nowotworu oraz jego związku ze strukturami nerwowymi i naczyniowymi.

Badania krwi i moczu pozwalają na ocenę produkcji hormonów podwzgórzowo-przysadkowych.

ZDROWIE DZIECI: DOWIEDZ SIĘ WIĘCEJ O MEDICHILD, ODWIEDZAJĄC STOISKO NA TARGACH EMERGENCY EXPO

Istnieją dwa warianty histologiczne czaszkogardlaka:

Brodawkowaty: typowy dla dorosłości.
Adamantinomatous: typowy dla wieku dziecięcego, charakteryzujący się tendencją do naciekania struktur nerwowych i naczyniowych, z częstą obecnością zwapnień i składników torbielowatych. Czasami elementy torbielowate (wypełnione brązowawym, oleistym płynem, bardzo bogatym w białko) są obszerne i odpowiadają za objawy.

Leczenie czaszkogardlaka ma charakter wielodyscyplinarny i od najwcześniejszych etapów diagnozy polega na konfrontacji różnych specjalistów

Całkowite usunięcie chirurgiczne, jeśli jest to wykonalne, jest kluczowym krokiem w opiece nad tymi dziećmi.

Manewry chirurgiczne muszą jednak zawsze w jak największym stopniu chronić funkcje neurologiczne i hormonalne, zwłaszcza u dzieci.

Nie ma skutecznych leków do zwalczania czaszkogardlaków dziecięcych, dlatego też, gdy operacja nie jest wskazana, stosuje się radioterapię, aby pomóc opanować chorobę.

Specjalna forma radioterapii protonami zamiast fotonów jest obecnie leczeniem z wyboru w przypadku czaszkogardlaków, których nie można całkowicie usunąć, ponieważ obarczona jest mniejszą liczbą długoterminowych skutków ubocznych niż tradycyjna radioterapia.

Obecnie nie ma wspólnego międzynarodowego protokołu leczenia, ale filozofią leczenia jest stabilizacja choroby przy jednoczesnej minimalizacji powikłań klinicznych (utrata wzroku i rozwój otyłości lub innych problemów endokrynologicznych).

W wybranych przypadkach klasyczna mikrochirurgia może być łączona z przeznosowymi zabiegami endoskopowymi

W odniesieniu do składników torbielowatych istnieją ostatnio dowody na celowość postępowania w celu ich opróżnienia poprzez założenie za pomocą aparatu stereotaktycznego (narzędzia chirurgicznego umożliwiającego operację wewnątrz czaszki) cewników wewnątrztorbielowatych i miejscowe podanie interferonu, substancji zdolnej do zablokowania wytwarzanie płynu torbielowatego.

Wady hormonalne spowodowane chorobą można odpowiednio korygować za pomocą określonych leków.

Podobne posty

Wydatki na opiekę zdrowotną we Włoszech: rosnące obciążenie gospodarstw domowych

Kwiecień 11, 2024

Alert wolierowy: między ewolucją wirusa a ryzykiem dla ludzi

Kwiecień 4, 2024

Dzień na żółto przeciwko endometriozie

Mar 28, 2024

Nadzieja i innowacja w walce z rakiem trzustki

Mar 27, 2024

Ostatnie badania molekularne wykazały obecność specyficznej mutacji (BRAFV600E) w brodawkowatych czaszkogardlakach.

W tej podgrupie pacjentów można rozważyć terapie celowane.

Wydaje się, że w postaci Adamantinomatous, która jest typowa dla dzieci, zidentyfikowano zmianę szlaku sygnałowego (WNT), ale specyficzne leki nie są obecnie dostępne.