Myasthenia gravis to choroba autoimmunologiczna charakteryzująca się osłabieniem i zmęczeniem mięśni szkieletowych, zmęczeniem zmniejszającym się po okresie odpoczynku

Może prezentować się jako zlokalizowana forma w określonych grupach mięśniowych lub jako forma uogólniona.

Częstość występowania wynosi 50-142 przypadków na milion mieszkańców.

MG jest spowodowane zmniejszeniem liczby postsynaptycznych receptorów acetylocholiny w połączeniu nerwowo-mięśniowym tak, że są one niewystarczające do stymulowania skutecznego skurczu mięśnia.

Jak objawia się Myasthenia Grave?

Charakterystyczną cechą miastenii jest zmęczenie mięśni ochotniczych.

Zwykle zaczyna się zmęczeniem mięśni zewnątrzgałkowych i objawem podwójnego widzenia (podwójne widzenie) lub nieprawidłowego opadania powieki górnej (opadanie powieki) (miastenia oczna, 15% przypadków).

W innych przypadkach zaangażowane są również inne mięśnie głowy, z trudnościami w wypowiadaniu słów, żuciu lub połykaniu.

W większości przypadków są to postacie uogólnione, które mogą również obejmować mięśnie oddechowe i mogą ulec nagłemu pogorszeniu (przełom miasteniczny) po przyjęciu niektórych leków, w stanach gorączkowych o innej przyczynie lub po znieczuleniu.

85% pacjentów ewoluuje w kierunku postaci uogólnionej, obejmującej wszystkie mięśnie szkieletowe, aż do niewydolności oddechowej.

U 10-15% pacjentów występuje łagodna, przypominająca nowotwór patologia grasicy (grasiczak).

Jak powstaje diagnoza?

Rozpoznanie miastenii można potwierdzić niektórymi testami.

Jednym z głównych testów jest test edrophonium, którego podanie zwiększa stężenie acetylocholiny na poziomie płytki nerwowo-mięśniowej, zwiększając tym samym siłę mięśni.

W diagnostyce miastenii stosuje się również elektromiografię.

Dodatkowo możliwe jest badanie surowicy pod kątem przeciwciał przeciw acetylocholinie.

Jak się leczy

Leczenie MG może być medyczne i/lub chirurgiczne.

Leczenie polega na podawaniu leków (pirydostygmina) hamujących degradację acetylocholiny, a tym samym poprawiających przekaźnictwo nerwowo-mięśniowe oraz terapii immunosupresyjnej (kortyzon, azatiopryna, cyklosporyna).

W postaciach uogólnionych z porażeniem oddechowym w ostrej fazie przydaje się plazmafereza lub leczenie immunoglobulinami.

W postaciach, w których jest również powiązana obecność grasiczaka, może być konieczne chirurgiczne usunięcie neoformacji grasicy.

Czy pacjent z myasthenia gravis może zostać poddany znieczuleniu?

Z pewnością tak.

Leczenie znieczulenia u znanego pacjenta z miastenią można przeprowadzić z należytym uwzględnieniem zestawu elementów, które muszą dążyć do uniknięcia zaostrzenia choroby lub wywołania ostrego przełomu miastenicznego.

Przede wszystkim należy przeprowadzić przedoperacyjną ocenę wydolności mięśni oddechowych poprzez testy wydolności oddechowej, unikać leków anksjolitycznych i opioidów (morfiny itp.) w czasie przed znieczuleniem, a terapię miastenii należy kontynuować do dnia operacji.

W miarę możliwości należy preferować techniki znieczulenia miejscowego, unikając stosowania niektórych rodzajów środków znieczulających miejscowo (estrów).

Przebieg pooperacyjny wymaga ścisłego nadzoru w dedykowanym obszarze (intensywna lub subintensywna opieka).

W leczeniu pacjentów z miastenią zaproponowano wiele technik anestezjologicznych, ale żadna nie okazała się lepsza od innych.

Niektórzy wolą unikać leków wpływających na połączenia nerwowo-mięśniowe (środki zwiotczające mięśnie) poprzez stosowanie silnych anestetyków gazowych podawanych wziewnie.

Inni stosują bardzo małe dawki środków zwiotczających mięśnie o przedłużonym działaniu.

Zaproponowano również techniki, w których wykorzystuje się leki podawane wyłącznie dożylnie, ponieważ obecnie dostępne są silne substancje o bardzo krótkim czasie działania.

Miasthenia gravis jest jednak chorobą, która ma wiele implikacji dla prawidłowego przebiegu znieczulenia

Ryzyko upośledzenia funkcji oddechowej u tych pacjentów wymaga, aby opiekujący się nimi anestezjolog był zaznajomiony z problematyką choroby, a także ze wszystkimi farmakologicznymi interakcjami, jakie leki, znieczulające lub inne, mogą mieć z myasthenia gravis.

Czytaj także:

Emergency Live jeszcze bardziej…Live: Pobierz nową darmową aplikację swojej gazety na iOS i Androida

Choroby autoimmunologiczne: piasek w oczach zespołu Sjögrena

Objawy i leczenie niedoczynności tarczycy

Chłoniaki i malformacje limfatyczne: czym są, jak je leczyć

Powiększenie węzłów chłonnych: co robić w przypadku powiększonych węzłów chłonnych

Zakrzepica siatkówki: objawy, diagnostyka i leczenie niedrożności naczyń siatkówki

Co to jest miastenia oczna i jak jest leczona?

Zapalenie tarczycy Hashimoto: co to jest i jak je leczyć

Co to jest pofałdowanie plamki żółtej i jakie są objawy

Źródło:

Mediche