Nowotwory złośliwe u dzieci: rdzeniak zarodkowy

By Krystiana Antonina On Grudnia 18, 2022

Medulloblastoma jest dziecięcym nowotworem złośliwym zajmującym ośrodkowy układ nerwowy. Jest to jedna z najbardziej uleczalnych poprzez chemioterapię, radioterapię i chirurgię

Medulloblastoma jest najczęstszym nowotworem złośliwym ośrodkowego układu nerwowego u dzieci

Powstaje w regionie zwanym tylnym dołem czaszki, w regionie, w którym znajduje się również móżdżek.

Objawy, którymi początkowo się objawia, mogą być związane z uciskiem przez guz struktur tylnego dołu czaszki lub z zablokowaniem krążenia płynu mózgowo-rdzeniowego, a tym samym wodogłowiem spowodowanym tym zablokowaniem.

Najczęstszymi objawami są bóle głowy, wymioty, postępująca niestabilność chodu, pojawienie się zeza i pojawienie się odchylenia głowy.

Diagnozę stawia się na podstawie badań instrumentalnych (tomografia komputerowa, a później rezonans magnetyczny).

Biorąc pod uwagę możliwość rozsiania choroby do innych regionów ośrodkowego układu nerwowego, zawsze konieczne jest uzyskanie obrazów zarówno mózgu, jak i rdzeniowy sznur.

Pobranie płynu mózgowo-rdzeniowego przez nakłucie lędźwiowe może wykluczyć obecność komórek nowotworowych na tym poziomie.

Potwierdzenie w badaniu histologicznym uzyskuje się po operacji usunięcia zmiany.

Istnieje kilka form rdzeniaka, które można odróżnić w badaniu histologicznym i które pozwalają przewidzieć agresywność guza

Wyróżnia się:

Forma klasyczna: galaretowata tkanka, bardzo bogata w naczynia krwionośne;
Desmoplastyczny: bardziej zwarta tkanka;
Rozległa guzowatość: lepsze rokowanie, może być związana z zespołami genetycznymi (zespół Gorlina);
Anaplastyka dużych komórek: bardziej agresywna choroba, charakteryzująca się wieloma zmianami komórkowymi.

Leczenie rdzeniaka zarodkowego opiera się na trzech podstawowych filarach: chirurgii, chemioterapii, radioterapii

Wstępna operacja jest często konieczna, aby rozwiązać wodogłowie przed przystąpieniem do usunięcia guza.

Usunięcie nowotworu odbywa się poprzez operację polegającą na nacięciu tylnej części głowy i górnej części głowy szyja.

Zastosowanie nowoczesnych technik neurochirurgicznych (neuronawigator, mikroskop, monitoring neurofizjologiczny) pozwala na maksymalne usunięcie przy jednoczesnym zminimalizowaniu ryzyka uszkodzeń neurologicznych.

Idealnym wycięciem chirurgicznym jest całkowite usunięcie guza; istnieją jednak sytuacje, w których chora tkanka nacieka pień mózgu (bardzo głęboka i delikatna struktura nerwu życiowego), dlatego preferowane jest zachowanie funkcji nerwu przy jednoczesnym pozostawieniu niewielkich resztkowych fragmentów guza, na które będą miały wpływ kolejne terapie.

ZDROWIE DZIECI: DOWIEDZ SIĘ WIĘCEJ O MEDICHILD, ODWIEDZAJĄC STOISKO NA TARGACH EMERGENCY EXPO

Po potwierdzeniu diagnozy zostanie wybrana najodpowiedniejsza terapia zgodnie z międzynarodowymi protokołami leczenia

Leczenie chemio-radioterapią dobiera się w zależności od wieku dziecka i stopnia agresywności choroby (intensywne terapie pozwalają na wyleczenie bardziej agresywnych postaci).

Chemioterapia jest podawana dożylnie, zwykle za pomocą a centralny cewnik żylny co pozwala uniknąć częstych nakłuć żylnych.

Stosowane leki mogą się różnić w zależności od konkretnych wskazań protokołów.

Radioterapię przeprowadza się na cały mózg i rdzeń kręgowy, kierując wyższą dawkę promieniowania na miejsca, w których znajdował się guz w momencie rozpoznania, a mniejszą na pozostałe części mózgu i rdzeń kręgowy.

Podobne posty

Wydatki na opiekę zdrowotną we Włoszech: rosnące obciążenie gospodarstw domowych

Kwiecień 11, 2024

Alert wolierowy: między ewolucją wirusa a ryzykiem dla ludzi

Kwiecień 4, 2024

Dzień na żółto przeciwko endometriozie

Mar 28, 2024

Nadzieja i innowacja w walce z rakiem trzustki

Mar 27, 2024

Ten rodzaj leczenia ma na celu zmniejszenie możliwości pozostawienia drobnych pozostałości komórkowych, które pozwolą na nawrót choroby w przyszłości.

Medulloblastoma jest jednym z najbardziej uleczalnych nowotworów złośliwych z obecnie dostępnymi terapiami

Wraz z klasyfikacją histologiczną istnieje możliwość rozpoznania podgrup na podstawie defektów molekularnych powodujących proliferację komórek nowotworowych.

W szczególności wyróżnia się 4 podgrupy (WNT, SHH, grupa 3 i grupa 4) o różnej częstości i odpowiedzi na leczenie.

Istnieją również defekty molekularne (aktywacja genu MYC), które zapewniają dalszy wgląd w agresywność choroby.

Obecnie badania mają na celu znalezienie markerów choroby, aby jeszcze bardziej zmniejszyć intensywność leczenia, gdy nie zmienia to perspektywy wyleczenia, oraz zidentyfikować określone defekty molekularne, przeciwko którym można opracować inteligentne leki.

Medulloblastoma jest agresywnym nowotworem, choć obecnie można go wyleczyć w ponad 70% przypadków

Aby osiągnąć te szanse na wyleczenie, potrzebne są równie agresywne terapie.

Wpływ tych terapii na jakość życia dziecka, młodzieży lub dorosłego wyleczonego z rdzeniaka może być znaczny.

Dlatego konieczne jest poszerzanie wiedzy na temat tej choroby i kierowanie jej do wysoko wykwalifikowanych ośrodków, które na podstawie cech klinicznych, histologicznych i molekularnych choroby potrafią dobrać odpowiednie leczenie, aby ją zwalczyć, ale jednocześnie zapewnić dobrą jakość życia w przyszłości.