Síndrome de Eisenmenger: prevalência, causas, sintomas, sinais, diagnóstico, tratamento, atividades esportivas

A síndrome de Eisenmenger é um conjunto de sintomas e sinais causados ​​por uma rara e complexa associação de anormalidades cardiovasculares que levam à hipertensão pulmonar com shunt bidirecional ou reverso com comunicação intracardíaca ou aorto-pulmonar

A síndrome de Eisenmenger geralmente leva à morte súbita

Contexto histórico

A síndrome de Eisenmenger recebeu o nome de Victor Eisenmenger, que a descreveu pela primeira vez em 1897.

Em 1958, Paul Wood foi o primeiro a usar o termo "complexo de Eisenmenger".

Distribuição

A prevalência é 1-9/10000.

Idade de início

A síndrome de Eisenmenger geralmente se desenvolve antes da puberdade, mas também pode ocorrer na adolescência ou no início da idade adulta.

Começa depois dos dois anos de idade, em média por volta dos quatorze anos.

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destaque

A síndrome de Eisenmenger se deve à comunicação entre as duas câmaras cardíacas, como resultado de um defeito congênito ou de um shunt criado cirurgicamente, que permite que o sangue oxigenado recircule de volta para o ventrículo direito e para os pulmões.

Ao longo do tempo, pode desenvolver-se um aumento da resistência pulmonar, levando eventualmente à hipertensão pulmonar grave, um shunt bidirecional com um shunt direito-esquerdo progressivamente crescente.

Malformações cardíacas que levam à síndrome de Eisenmenger

Um defeito do septo interventricular (presente isolado ou na tetralogia de Fallot ou pentalogia de Fallot), se não tratado, pode levar ao desenvolvimento da síndrome.

Outros defeitos cardíacos que podem levar, se não tratados, à síndrome de Eisenmenger são:

  • canal arterial pérvio;
  • janela aorto-pulmonar;
  • defeito do septo atrial;
  • retorno venoso anômalo parcial (algumas veias pulmonares se conectam ao átrio direito em vez do átrio esquerdo);
  • truncus arteriosus.

Os fatores de risco

Os bebês que têm um grande defeito do septo ventricular, defeito do septo atrial ou persistência do canal arterial ao nascimento têm maior risco de desenvolver a síndrome de Eisenmenger.

Prevenção

A síndrome de Eisenmenger pode ser prevenida por cirurgia corretiva antes que ocorram alterações nos pulmões.

Sintomas e sinais da síndrome de Eisenmenger

Os sintomas clínicos da síndrome incluem:

  • falta de ar (especialmente durante o exercício),
  • fadiga,
  • letargia,
  • tontura,
  • cianose (cor azulada da pele),
  • síncope,
  • hepatomegalia,
  • edemas periféricos,
  • distensão de pescoço veias,
  • dor no peito,
  • palpitações
  • arritmias atriais e ventriculares.

O shunt esquerdo-direito devido à síndrome de Eisenmenger é responsável pela dessaturação sistêmica de oxigênio levando a:

  • hemoptise (sinal posterior),
  • policitemia secundária,
  • hiperviscosidade, hemoptise,
  • eventos do sistema nervoso central (como abscessos cerebrais ou derrames),
  • trombose da artéria pulmonar,
  • sequelas do aumento da renovação dos glóbulos vermelhos, como
  • hiperuricemia causando gota
  • hiperbilirrubinemia causando colelitíase,
  • deficiência de ferro com ou sem anemia.

Hipocratismo digital (“dedos de baqueta”, veja imagem abaixo) e sopros cardíacos podem estar presentes.

Também podem ocorrer:

  • embolias cerebrais,
  • endocardite,
  • insuficiência cardíaca direita (associada a hepatomegalia, edema periférico, distensão das veias jugulares),
  • morte súbita.

A policitemia secundária geralmente causa os seguintes sintomas e sinais:

  • ataque isquêmico transitório com fala arrastada,
  • problemas visuais,
  • dor de cabeça,
  • aumento da fadiga,
  • sinais de tromboembolismo.

A dor abdominal pode resultar de colelitíase.

Artrite gotosa dolorosa pode resultar de hiperuricemia.

As pacientes apresentam alto risco de morbidade e mortalidade no parto.

Diagnóstico

O diagnóstico da síndrome de Eisenmenger é baseado no quadro clínico, alterações eletrocardiográficas e exames de imagem.

Ao exame físico, observa-se cianose central e hipocratismo digital.

Sinais de descompensação do ventrículo direito (como hepatomegalia, edema periférico, distensão das veias do pescoço) são frequentemente observados.

A palpação revela um tremor ventricular direito.

Na ausculta, um sopro holossistólico de insuficiência tricúspide pode ser ouvido na borda esternal esquerda inferior; um sopro protodiastólico nítido e decrescente de insuficiência pulmonar também pode ser ouvido ao longo da borda esternal esquerda.

Um forte e único segundo tom cardíaco (S2) é um achado constante, e um clique de ejeção pulmonar é frequente.

O diagnóstico é confirmado por eletrocardiograma, ecocardiograma com colordoppler, radiografia de tórax, cateterismo cardíaco e medida da pressão da artéria pulmonar.

Testes laboratoriais

Em pacientes com síndrome de Eisenmenger, os exames laboratoriais mostram policitemia com hematócrito > 55%.

O aumento da renovação dos eritrócitos pode refletir uma condição de deficiência de ferro (por exemplo, talassemia), hiperuricemia e hiperbilirrubinemia.

A deficiência de ferro pode estar relacionada à anemia ferropriva e pode ser identificada medindo-se a saturação da transferrina e a ferritina.

Eletrocardiograma

No paciente com síndrome de Eisenmenger, o eletrocardiograma mostra:

  • hipertrofia ventricular direita,
  • desvio axial direito,
  • ocasional dilatação e hipertrofia do átrio direito.

Raio-x do tórax

No paciente com síndrome de Eisenmenger, a radiografia de tórax mostra:

  • artérias pulmonares centrais proeminentes,
  • amputação de terminações vasculares pulmonares,
  • dilatação do coração direito.

Terapia

Não existe uma terapia específica que possa curar a síndrome: o foco principal do atendimento aos pacientes com síndrome de Eisenmenger é evitar condições que possam agravar a síndrome, como gravidez, redução do volume circulante, exercícios isométricos, tabagismo ou atividades em grandes altitudes.

O oxigênio suplementar pode fornecer algum benefício. A cirurgia é geralmente contraindicada e, em adultos, apenas transplantes de coração e pulmão são possíveis.

No entanto, drogas capazes de reduzir a pressão arterial pulmonar demonstraram aumentar pelo menos ligeiramente a chance de sobrevivência.

Análogos da prostaciclina (treprostinil, epoprostenol…), antagonistas da endotelina (bosentano) e inibidores da fosfodiesterase-5 (sildenafil, tadalafil…) melhoram o desempenho no teste de caminhada de 6 minutos e reduzem o segmento N-terminal do pró-peptídeo natriurético cerebral.

A terapia agressiva com drogas vasodilatadoras pulmonares resultou – em um pequeno número de pacientes – em um claro shunt esquerda-direita, permitindo a correção cirúrgica do defeito cardíaco subjacente e uma redução significativa na pressão média da artéria pulmonar.

A profilaxia para endocardite antes do tratamento odontológico ou procedimentos cirúrgicos propensos a causar bacteremia é útil.

A policitemia sintomática pode ser tratada com sangria cautelosa até que o hematócrito seja reduzido de 65% para 55% enquanto o volume é reabastecido com solução salina.

A policitemia assintomática compensada, no entanto, não requer sangria, independentemente do hematócrito.

A hiperuricemia pode ser controlada com alopurinol 300 mg por via oral uma vez ao dia.

A terapia anticoagulante preventiva é controversa porque o risco de trombose da artéria pulmonar e outros fenômenos tromboembólicos devem ser equilibrados com o risco de hemorragia pulmonar.

O transplante cardíaco e o transplante pulmonar podem aumentar a expectativa de vida, mas são reservados para pacientes com sintomas graves e qualidade de vida inaceitável.

Atividade esportiva

Pacientes com síndrome de Eisenmenger devem evitar competições esportivas e todas as atividades atléticas de certo nível de esforço, especialmente em grandes altitudes, como esqui.

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Prognóstico da síndrome de Eisenmenger

A síndrome pode ser evitada corrigindo-se cirurgicamente as anomalias antes que elas levem a alterações pulmonares; infelizmente, se os defeitos não forem corrigidos a tempo, a síndrome se desenvolve e o prognóstico piora muito.

A expectativa de vida depende do tipo e gravidade do defeito e da função ventricular direita, variando em média entre 20 e 50 anos.

Os fatores de risco que podem piorar o prognóstico são:

  • hemorragias,
  • febre,
  • vômito
  • diarréia,
  • gravidez,
  • puerpério,
  • obesidade,
  • fumar cigarros,
  • atividade esportiva extenuante,
  • vivendo em grandes altitudes,
  • vivendo em ambientes altamente poluídos.

Mortalidade

A taxa de mortalidade fetal em pacientes grávidas com síndrome de Eisenmenger é de cerca de 25%.

A taxa de mortalidade materna excede 50%, o que significa que metade de todas as mulheres com síndrome de Eisenmenger morrem durante a gravidez.

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Fonte:

Medicina on-line

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