Coreia de Huntington: causas, sintomas, diagnóstico, polissonografia, tratamento
A coreia de Huntington, uma visão geral: síndromes extrapiramidais são distúrbios neurológicos envolvendo estruturas do sistema nervoso central envolvidas no controle das funções motoras
Clinicamente, essas síndromes são classicamente subdivididas em hipertônico-hipocinéticas, cujo quadro paradigmático se manifesta na doença de Parkinson, e hipotônico-hipocinéticos, exemplificado pela coreia de Huntington.
Coreia crônica (coreia de Huntington) e síndromes coreicas
A coreia crônica (coreia de Huntington) é uma doença hereditária, transmitida por mecanismo autossômico dominante com lesões anatomopatológicas no putâmen e caudado; as síndromes coreicas, por outro lado, são um grupo de doenças com etiologias diferentes e unidas pela presença de movimentos coreicos.
Quadro clínico
A coreia de Huntington surge entre os 30 e os 50 anos e caracteriza-se por hipotonia e hipercinesias que consistem em movimentos involuntários, afinalísticos, irregulares e assimétricos, afetando principalmente as extremidades distais dos membros.
Distúrbios de personalidade também estão presentes (depressão com ideação suicida é frequente nesses pacientes) e deterioração mental que pode evoluir para um quadro de demência total.
No que diz respeito aos distúrbios do sono, foram descritos dificuldades para adormecer e despertares noturnos (Puca et al., 1988).
Foto polissonográfica
Muito poucas investigações poligráficas foram realizadas nesta patologia; além disso, geralmente são realizados durante o sono induzido farmacologicamente e com resultados mistos.
Winfield e Sparer, durante o sono com tiopental, encontraram em todas as síndromes com lesões dos gânglios da base, incluindo a coreia, ausência ou depressão dos fusos; em vez disso, um aumento significativo nos fusos em comparação com controles normais foi demonstrado, em coreicas crônicas e agudas, durante o sono facilitado por secobarbital e clorpromazina por Puca et al. (1988).
Dadas as observações conflitantes na literatura, Puca et al. (1988) examinaram o sono espontâneo em coreicas crônicas.
As coreicas mostraram pouco sono, atraso para adormecer, despertar frequente e ficar acordado por muito tempo.
O sono REM parecia pobre e o sono de ondas lentas mal representado, mas com grande riqueza de spindling (ao contrário de outras formas de demência).
Fisiopatologia da coreia de Huntington
A causa da doença é uma alteração genética.
O quadro clínico é gerado pela hiperfunção do sistema dopaminérgico e hipofunção dos sistemas colinérgico e GABAérgico.
Terapia medicamentosa para a coreia de Huntington
Baseia-se no uso de medicamentos ativos nas hipercinesias, como fenotiazinas e haloperidol.
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