Distúrbios neurológicos: doença de Huntington
A doença de Huntington é um distúrbio neurológico hereditário causado pela degeneração das células cerebrais (neurônios) localizadas em áreas específicas do cérebro
Caracteriza-se por um início mais frequente na idade adulta (entre os 30-45 anos), mas pode de facto ocorrer em qualquer idade, desde a infância até à velhice.
As células cerebrais afetadas pelo processo degenerativo estão localizadas em estruturas profundas do cérebro chamadas gânglios da base (particularmente o núcleo caudado e putâmen), mas células na parte externa do cérebro (córtex cerebral), que são essenciais para funções como pensamento, percepção e memória, também são afetados em graus variados.
Sintomas da doença de Huntington
O quadro clínico característico resultante da degeneração progressiva dos neurônios nas áreas indicadas inclui movimentos involuntários (chamados Còrea da palavra grega para dança), habilidades cognitivas reduzidas e alterações no humor.
A frequência da doença, que varia em diferentes populações, é de 5-10/100,000 nascidos vivos.
Com que idade a doença se manifesta?
Assim como os sinais e sintomas, a idade de início da doença também varia muito.
Na sua forma mais clássica, a HM surge na idade adulta (35-45 anos) com um quadro clínico caracterizado principalmente por movimentos involuntários.
Doença de Huntington na juventude
Em alguns casos, no entanto, a doença se manifesta antes dos 20 anos (coreia juvenil) com sintomas que incluem um rápido declínio no desempenho escolar, alterações na escrita, problemas motores como rigidez, tremores, lentidão e espasmos musculares rápidos (mioclonia).
Muitos desses sintomas são semelhantes aos presentes na doença de Parkinson e diferem marcadamente dos sintomas coreais que caracterizam o início na idade adulta.
A coreia juvenil parece progredir muito mais rapidamente do que na idade adulta.
Por fim, algumas pessoas podem manifestar a doença após os 55 anos (coréia tardia).
Nesses casos, o diagnóstico pode ser mais complexo, tanto pela presença de sintomas de outras doenças que podem mascarar os da HM, quanto porque os sintomas da coreia podem ser particularmente leves e, portanto, mais difíceis de detectar.
Quanto tempo vive um sofredor da doença de Huntington?
A literatura internacional relata números de sobrevivência para pacientes que variam de 10 a 30 anos.
Obviamente, trata-se de estatísticas que devem ser vistas apenas como uma referência geral, pois há, para estes como para todos os doentes, independentemente da patologia, uma extrema variabilidade individual ligada tanto à idade de início como às condições físicas pessoais e, finalmente, à o modo de vida e a qualidade dos cuidados disponíveis.
Leia também:
Coreia de Huntington: causas, sintomas, diagnóstico, polissonografia, tratamento
Pediatria, o que é PANDAS? Causas, características, diagnóstico e tratamento
Epilepsia do tipo ausência na infância ou picnolepsia: causas, sintomas, diagnóstico, tratamento
Febre reumática: causas, sintomas, diagnóstico, tratamento, complicações, prognóstico