Coréia de Sydenham (dança de São Vito): causas, sintomas, diagnóstico, terapia, prognóstico, recorrências

By Cristiano antonino On 23 Agosto , 2022

A coreia de Sydenham é um tipo de encefalite que aparece em indivíduos com doenças reumáticas, passadas ou presentes, geralmente na infância

É uma das possíveis sequelas de uma infecção com a bactéria Streptococcus pyogenes (também chamada de 'estreptococo β-hemolítico do grupo A').

Caracteriza-se por movimentos bruscos rápidos e descoordenados (coreia) que ocorrem principalmente na face, mãos e pés.

A doença é geralmente latente e aparece até 6 meses após a infecção aguda, mas ocasionalmente pode ser o sintoma de apresentação da febre reumática.

A coreia de Sydenham também é chamada de 'coreia menor' ou 'coreia infecciosa' ou 'coreia reumática' ou 'St. Dança de Vitus'

O nome da doença tem origem em seu descobridor, o médico inglês Thomas Sydenham (1624-1689). A dança epônima 'São Vito' refere-se ao santo de mesmo nome, que foi perseguido pelos imperadores romanos e morreu mártir cristão em 303 dC, o santo padroeiro dos dançarinos.

Danças prolongadas historicamente acontecem em frente à sua estátua durante a festa de São Vito nas culturas germânica e letã.

O nome desta doença refere-se aos movimentos rápidos dos doentes, que se assemelham a uma dança. Em inglês, a coreia de Sydenham é chamada de 'sydenham's chorea' ou 'dança de São Vito'.

A coreia de Sydenham é mais comum em crianças (10% em casos de febre reumática)

A coreia de Sydenham ocorre mais frequentemente em mulheres do que em homens.

A incidência geral de febre reumática aguda e doença cardíaca reumática não está diminuindo.

Dados recentes citam a incidência de febre reumática aguda como 0.6-0.7/1,000 habitantes nos EUA e no Japão em comparação com 15-21/1,000 habitantes na Ásia e África.

A prevalência de febre reumática aguda e coreia de Sydenham diminuiu progressivamente nos países desenvolvidos nas últimas décadas.

Idade de início

A maioria dos casos ocorre abaixo dos 18 anos.

O início na idade adulta é relativamente raro e a maioria dos casos está associada a uma exacerbação da condição após já ter experimentado na infância.

A coreia de Sydenham é causada por uma resposta autoimune após infecção por estreptococos β-hemolíticos do grupo A (Streptococcus pyogenes)

Dois antígenos estreptocócicos de reação cruzada, proteína M e N-acetil-beta-D-glucosamina, foram identificados, em que a infecção leva à produção de autoanticorpos contra os tecidos do hospedeiro (mimetismo molecular) causando uma variedade de doenças relacionadas ao estreptococo, incluindo a síndrome de Sydenham coreia, mas também cardiopatia reumática e síndrome nefrítica.

Autoanticorpos contra proteínas dos gânglios da base foram encontrados na coreia de Sydenham, mas não são específicos.

Autoanticorpos do receptor de dopamina foram relatados para correlacionar com sintomas clínicos.

Se esses anticorpos representam um epifenômeno ou são patogênicos, ainda não foi demonstrado.

Sintomas e sinais

A coreia de Sydenham é caracterizada pelo início abrupto (às vezes dentro de horas) de sinais e sintomas neurológicos, classicamente coreia.

Normalmente, todos os quatro membros são afetados na coreia, mas há casos relatados em que apenas um lado do corpo é afetado (hemicoreia).

A coreia típica inclui:

hiperextensão repetida do punho,
fazendo careta,
beicinho labial.

Os dedos podem se mover como se estivesse tocando piano.

Pode haver fasciculações da língua ("bolsa de vermes") e incapacidade de sustentar a protrusão da língua ou o fechamento dos olhos.

Geralmente há uma perda do controle motor fino, particularmente evidente na caligrafia se a criança estiver em idade escolar.

A fala é frequentemente afetada (disartria), assim como a marcha; as pernas de repente cedem ou se movem para um lado, dando um andar irregular e a impressão de pular ou dançar.

Subjacente aos movimentos anormais é muitas vezes um tom baixo (hipotonia) que pode não se tornar aparente até que o tratamento para suprimir a coreia comece.

Em casos mais graves, predomina a perda de tônus e fraqueza (chorea paralyticum).

A gravidade da condição pode variar muito, desde simples instabilidade ao andar e dificuldade com a caligrafia, até o extremo de ser completamente incapaz de andar, falar ou alimentar-se.

Os movimentos cessam durante o sono. Os músculos oculares não são afetados.

Os sintomas e sinais neurológicos incluem:

mudança de comportamento,
disartria,
perda de controle motor fino e grosso resultando em deterioração da caligrafia,
dores de cabeça,
cognição retardada,
careta facial,
nervosismo
tremor,
hipotonia muscular,
fasciculações,
sinal de ordenha (um espasmo da mão com aumento rítmico e diminuição da tensão, como na ordenha manual).

Manifestações não neurológicas de febre reumática aguda podem estar presentes, em particular cardite (até 70% dos casos, muitas vezes subclínica, por isso é necessário ecocardiograma), artrite, eritema marginado, nódulos subcutâneos, erupção cutânea.

A coreia de Sydenham, sendo um distúrbio neuropsiquiátrico, além de problemas motores também inclui:

labilidade emocional (mudanças de humor ou humor inadequado),
ansiedade,
déficit de atenção.

Esses sintomas podem preceder os sintomas e sinais motores ou ocorrer simultaneamente a eles.

Diagnóstico

Para confirmar uma infecção estreptocócica recente

cultura de escarro;
título de anti-DNAsi B (picos em 8-12 semanas pós-infecção);
título de anti-estreptolisina O (picos em 3-5 semanas).

Nenhum desses testes é 100% confiável, principalmente quando a infecção ocorreu vários meses antes.

Outros testes são direcionados mais para diagnósticos alternativos e outras manifestações da febre reumática:

ecocardiografia;
eletroencefalografia;
punção lombar;
ressonância magnética ou tomografia computadorizada do cérebro (alterações do núcleo caudado e aumento do putâmen foram descritos em alguns pacientes).

Existe uma escala de classificação da UFMG para coreia de Sydenham, da Universidade Federal de Minas Gerais (UFMG), para fins de pesquisa, mas ela examina apenas a função motora e não psiquiátrico/sintomas comportamentais.

O diagnóstico diferencial

Diferenciar os sintomas e sinais da coreia de Sydenham de outros movimentos involuntários, como tiques e estereotipias, pode ser difícil e, como essas coisas não são incomuns, podem coexistir.

O diagnóstico é muitas vezes atrasado e atribuído a outra condição, como tiques nervosos ou transtorno de conversão.

A coreia de Sydenham deve ser distinguida de condições como:

Síndrome de Tourette,
lúpus eritematoso sistêmico,
A síndrome de Guillain-Barré,
coreia hereditária benigna,
necrose estriatal bilateral,
abetalipoproteinemia,
ataxia Telangiectasia,
doença dos gânglios da base sensíveis à biotina-tiamina,
doença de Fahr,
discinesia facial familiar (síndrome de Bird-Raskind),
acidúria glutárica,
Síndrome de Lesch-Nyhan,
distúrbios mitocondriais,
Doença de Huntington,
Doença de Wilson,
hipertireoidismo,
gravidez (coreia gravídica),
intoxicação por drogas,
efeitos colaterais de certos anticonvulsivantes (por exemplo, fenitoína)
agentes psicotrópicos.

A síndrome PANDAS (distúrbios neuropsiquiátricos autoimunes pediátricos associados a infecções estreptocócicas) é semelhante, mas não é caracterizada por disfunção motora de Sydenham.

O PANDAS apresenta tiques e um componente psicológico e ocorre muito mais cedo, dias a semanas após a infecção, em vez de 6-9 meses depois.

O manejo terapêutico da coreia de Sydenham é baseado nos seguintes princípios:

Elimine o estreptococo com antibióticos: pode ser inútil para o paciente índice, mas a disseminação desse clone específico será evitada.
Trate o distúrbio do movimento.
Imunossupressão (a prednisolona geralmente reduz a duração média dos sintomas de 9 semanas para 4 semanas).
Prevenção de recaídas e danos cardíacos adicionais.
Gerenciando a deficiência.
A terapia ocupacional e a fisioterapia são úteis na manutenção da função e do tônus muscular.
O tratamento com valproato de sódio é eficaz no controle dos sintomas, mas não acelera a recuperação.
O haloperidol foi usado anteriormente, mas causou efeitos colaterais graves, por exemplo, discinesia tardia.
Existem casos clínicos apoiando carbamazepina e levetiracetam; outras drogas testadas incluem pimozida, clonidina e fenobarbitona.
Um curso de penicilina é geralmente administrado no diagnóstico para eliminar permanentemente qualquer estreptococo remanescente.
A profilaxia com penicilina, por outro lado, é essencial para tratar as características cardíacas da febre reumática, mesmo que subclínica (diretrizes da American Heart Association).

Se o caso for coreia isolada, é discutível se o risco cardíaco justifica ou não a profilaxia, mas é provável que reduza as recorrências.

Prognóstico

50% dos pacientes com coreia de Sydenham aguda se recuperam espontaneamente após 2-6 meses, enquanto coreia leve ou moderada ou outros sintomas motores podem persistir, em alguns casos, por mais de dois anos.

Dez por cento dos pacientes relataram tremor a longo prazo em um estudo (10 anos de acompanhamento).

Dificuldades neuropsiquiátricas de longo prazo são cada vez mais reconhecidas (49 estudos até agora, em particular transtorno obsessivo-compulsivo, mas também transtorno de déficit de atenção e hiperatividade, transtornos afetivos, transtornos de tiques, transtornos das funções executivas, características psicóticas e transtornos de linguagem).

Recaídas e recaídas são possíveis, especialmente durante a gravidez.

Recaídas

Recaídas são observadas em 16-40% dos casos.

A recaída é mais provável com baixa adesão à profilaxia com penicilina.

A penicilina intramuscular é administrada a cada 2-3 semanas em comparação com o regime de 4 semanas e a penicilina oral também é prescrita.

As recaídas às vezes estão associadas ao aumento do título de ASO ou a outras evidências de nova infecção estreptocócica.

Não há parâmetro clínico óbvio que possa predizer aqueles em risco de recaída.

Mais provável, se não houver remissão nos primeiros seis meses, pode recorrer com a gravidez (coreia gravidorum).

Maiores taxas de recidiva observadas em seguimento mais longo: podem recorrer até 10 anos após o episódio inicial, portanto, podem ser subestimadas por séries com seguimento mais curto.

A recorrência geralmente é caracterizada apenas por coreia, embora o caso original tenha sido associado à febre reumática.

Em alguns casos, a cardite, após uma melhora inicial, reapareceu.

Alguns autores sugerem que a coreia recorrente é uma doença completamente diferente da coreia de Sydenham.

Fonte:

Medicina on-line

Saúde deslizante