Sindrome della scimitarra: causa, sintomi, diagnóstico, terapia, prognóstico e mortalidade
La sindrome della scimitarra (em inglês “scimitar syndrome” o “congenital pulmonar venolobar syndrome” ou “Halasz syndrome”) è un difetto cardiopolmonare congenito, cioè già present alla nascita, in cui la vena polmonare inferiore destra (chiamata “vena scimitarra”) drena nella veia cava inferior anziché nell'atrio sinistro vem avviene normalmente (shunt sinistro-destro)
Il risultato è quindi che il sangue ossigenato di ritorno dai polmoni tramite la vena scimitarra, anziché entrare nel lato sinistro del cuore ed essere reimmesso nel circolo sistemico tramite l'aorta, finisce nel lato destro del cuore che lo va a reimmettere nel circolo polmonare, com uma ovvia riduzione di efficienza del sistema cardiopolmonare.
Di solito é associado à ipoplasia do polmone destro, ad anomalia brônquica ed a destrocardia.
Costituisce un tipo di ritorno venoso polmonare anômalo parziale (RVPAP).
La sindrome della scimitarra deve il suo curioso nome al fatto che la vena polmonare anomala assume la forma di una cimitarra
La sindrome della scimitarra viene chiamata anche com as seguintes denominações, che so tutti sinonimi:
- síndrome da ipogenesia polmonare;
- síndrome de Halasz;
- síndrome epibrônquica dell'arteria polmonare destra;
- sindrome venolobare polmonare congênita.
La sindrome della scimitarra ha una prevalência è estimativas de 1/100.000 e 1/33.333 nati vivi.
Le femmine sembrano essere maggiormente colpite rispetto ai maschi.
La sindrome della scimitarra é uma condição congênita, cioé già present alla nascita
Sintomi generalmente esordiscono nei primi mesi di vita.
Le cause esatte della sindrome della cimitarra non sono state ancora del tutto chiarite.
Em alcuni pazienti si é arriscado um gene anomalo mappato sul cromosoma 4q12.
Uno dei fattori di rischio pode ser a famigliarità.
sinais e sintomas
Nel periodo neonatale, la sindrome della scimitarra si presenta con un'insufficienza cardiaca congestizia, per lo più dovuta a ipertensione polmonare e aflição respiratório; il neonato apresenta affaticabilità, dispnéia, insuficiência cardíaca, inappenza, irritabilità e frequenti infezioni polmonari.
Diagnóstico da síndrome da cimitarra
O diagnóstico é sospetta all'esame obiettivo e viesse conferemata dall'ecocardiografia transesofagea ou transtoracica, dalla radiografia do torace, dall'angiografia, dalla computerizzata e dall'angiografia com risonanza magnetica.
All'esame obiettivo é auscultabile um soffio sistolico da iperafflusso, um rullio diastolico da stenosi della tricúspide e um sdoppiamento do II tono.
Il segno caratteristico identificável com a radiografia do torace, che dà anche il nome alla malattia, é uma lesão na forma de cimitarra (vedi immagine in basso).
Diagnóstico casual
Em rari casi, la sindrome della scimitarra rimane relativamente paucisintomatica nel neonato e nel lattante ed neste caso potrebbe venire diagnosticata casualmente nei bambini più grandi e negli adulti che si sottopongono alla torace per altri motivi. In rarissimi casi non viene mai diagnosticata in vita.
Diagnóstico diferencial
A síndrome da cimitarra deve ser diferenciada por:
- síndrome pseudocimitarra (vena discendente anomala che drena nell'atrio sinistro)
- síndrome de Kartagener.
Diagnóstico pré-natal
O diagnóstico pré-natal é possível com a ecocardiografia do feto.
Testes laboratoriais
Alla scan del torace si possono notar ingrossement del ventricolo destro, dilatazione dell'arteria polmonare, iperaflusso polmonare, ombra a scimitarra della vena polmonare destra anomala lungo il profilo destro cuore.
Condizioni Associate alla sindrome della scimitarra
Sono state osservate ipoplasia e malformazioni variabili delle arterie polmonari del polmone destro e un anomalo rifornimento arterioso dall'aorta, che può originare sopra ou sotto il diaframma.
Il cuore é di solito deslocado a destra. Em rari casi, la malattia si manifesta con un piccolo shunt, un murmure cardiaco e infezioni respiratorie ricorrenti nei bambini e negli adulti.
Circa un quarto dei pazienti presenta una cardiopatia congênita correlata (coartazione aortica, tetralogia di Fallot, dotto arterioso pervio, difetto del setto ventricolare).
Posso associar cisti broncogene, polmone 'a ferro di cavallo', diaframma accessorio e ernie.
tratamento
A terapia depende do estado emodinâmico: quando a quantidade de sangue que flui no verso da veia cava inferior é mínima, a terapia pode não ser aplicada, mas é conveniente que a paziente seja controlada periodicamente.
Nei casi di shunt sinistro-destro e di ipertensione polmonare significativa, deve ser essa proposta la correzione chirurgica, che potrebbe prevere la correzione del ritorno venoso anomalo, la ligazione delle arterie colaterali e la pneumonectomy destra.
O tratamento cirúrgico foi feito em circolazione extracorporea (CEC).
Quando operar?
O tratamento cirúrgico em geral viene effettuato em età pré-escolar, quindi prima dei 5/6 anni.
Morte e prognóstico
Quando la quantità di sangue che flusce verso la vena cava inferiore è minima, l'aspettativa di vita è paragonabile a quella di un individuo sano.
A qualidade da vida em questi pazienti é alta, todos os outros esportes potrebbero essergli preclusi, espécie de agonista.
Nei casi gravi e se diagnostica durante a infância, a síndrome se associa a uma mortalidade significativa.
Le cause principali di morte nei soggetti con sindrome della cimitarra sono:
- insuficiência respiratória;
- insuficiência cardíaca;
- infecções polmonari gravi.
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