Cirurgia fetal, cirurgia de atresia laríngea em Gaslini: a segunda no mundo
Equipe multidisciplinar de Gaslini realiza dupla cirurgia salva-vidas em recém-nascidos que sofrem de malformação muito grave da traqueia e laringe com técnicas inovadoras de cirurgia fetal e manejo perinatal intensivo A cirurgia fetal foi realizada pela segunda vez no mundo
Cirurgia salva-vidas realizada no IRCCS Istituto Giannina Gaslini de Gênova em um recém-nascido: durante a gravidez foi diagnosticada uma malformação incompatível com a vida, atresia laríngea
Mas combinando as competências da policlínica pediátrica genovesa foi possível coordenar todas as competências profissionais necessárias para realizar duas intervenções sucessivas que garantiram a sobrevivência do bebé.
“O caso foi excepcional por vários motivos: o primeiro é a decisão extremamente corajosa dos pais de levar a gravidez a termo apesar de uma malformação teoricamente incompatível com a vida, a menos que seja realizada uma operação muito delicada no período fetal. apenas ocasionalmente e experimentalmente em muito poucos casos antes disso, e nunca se apresentou em Gaslini.
Estamos orgulhosos de ter oferecido uma vida alternativa e um caminho de crescimento a esta família, graças ao trabalho sinérgico e unido de médicos, parteiras e enfermeiras de 5 unidades operacionais complexas: uma organização perfeita das muitas e diferentes e serviços de enfermagem que são a riqueza deste hospital pediátrico”, explica Renato Botti, gerente geral do Gaslini.
“Atresia laríngea, que consiste na presença de uma membrana ao nível das cordas vocais para impedir o fluxo de ar para a traqueia”
Esta é uma malformação muito grave das vias aéreas superiores que leva à morte neonatal em quase todos os casos. Até o momento, apenas uma dúzia de sobreviventes são descritos em todo o mundo”, explica a Dra. Michele Torre, chefe da Equipe UOSD de Cirurgia de Via Aérea e Torácica.
“Essa malformação, que a Sra. FS foi diagnosticada com 22 semanas de gestação, determina condições de risco que muitas vezes levam à morte intrauterina por insuficiência cardíaca que acompanha a dilatação dos pulmões pela presença da membrana laríngea.
Após a consulta inicial sobre a malformação, o casal decidiu que quer continuar com a gravidez, concordando em se mudar de Nápoles para Gênova para dar ao filho uma chance real de sobrevivência “, diz o prof. Dario Paladini diretor da UOC de Medicina Fetal e Perinatal e da UOC Ginecologia e Obstetrícia.
O casal foi presenteado com a perspectiva de uma cirurgia fetal para restaurar a permeabilidade das vias aéreas e, assim, reduzir a expansão pulmonar e o risco de insuficiência cardíaca, permitindo o desenvolvimento fetal e o nascimento mais próximo do termo da gravidez .
Na ausência de uma operação deste tipo, a mortalidade fetal por insuficiência cardíaca é muito alta
Portanto, a equipe multidisciplinar (Cirurgião Fetal, Neonatologistas-Reanimadores, Cirurgiões de Via Aérea e Otorrinolaringologistas) de Gaslini propôs ao casal a realização de uma abordagem experimental de cirurgia fetal para reduzir o risco de mortalidade fetal.
“Esta cirurgia fetal foi realizada apenas uma vez no mundo antes da realizada em Gaslini, e uma segunda cirurgia semelhante foi publicada imediatamente após o procedimento realizado no hospital pediátrico genovês – explica o prof. Dario Paladini diretor da UOC de Medicina Fetal e Perinatal-.
A intervenção foi ilustrada e proposta ao casal em uma sessão de aconselhamento multidisciplinar.
A cirurgia fetal consiste no acesso fetoscópico à via aérea e na perfuração a laser – e posterior dilatação com pinça miniaturizada – da laringe atrésica (obstruída), o que permite reduzir a pressão nos pulmões e o risco de mortalidade in utero por insuficiência cardíaca “.
“A cirurgia fetal foi realizada com 29 semanas de gestação e foi eficaz em restabelecer um primeiro trânsito mínimo, ainda que de pequeno calibre, nas vias aéreas, permitindo assim a continuidade da gravidez.
No entanto, a abertura mínima das vias aéreas obtida com a intervenção fetal não é suficiente para permitir que o lactente respire de forma autônoma no momento do nascimento.
Nesses casos, mesmo no caso de início espontâneo do trabalho de parto, o parto só pode ser realizado através de uma cesariana muito sofisticada chamada EXIT (Ex-Utero Intrapartum Treatment). Com essa técnica, o feto é parcialmente extraído do útero materno e mantido conectado à placenta, o que permite a oxigenação.
Isso permite que os Neonatologistas-Reanimadores e Cirurgiões obtenham acesso efetivo às vias aéreas, sem que a criança sofra de sofrimento hipóxico.
Uma vez intubado ou, como neste caso, após a realização de uma traqueotomia, o bebê é extraído completamente, pois a respiração pode ser facilmente auxiliada pelo tubo traqueal ou pelo tubo de traqueostomia”, explica a Dra. Andrea Moscatelli, diretora da UOC Therapy Intensive Neonatal e Pediátrico.
A cesariana em EXIT, procedimento com alto risco de hemorragia materna, foi realizada no Centro Cirúrgico de Cirurgia Cardíaca adjacente à Unidade de Terapia Intensiva Neonatal e Pediátrica, de acordo com uma abordagem definida DRICU (Unidade de Terapia Intensiva de Sala de Parto) que prevê a transferência para a sala de parto/cirurgia com toda a tecnologia necessária para criar uma unidade de terapia intensiva neonatal. A Dra. Gabriele De Tonetti realizou anestesia materno-fetal, garantindo a difícil estabilidade hemodinâmica da mãe.
A cesariana foi realizada pelo Prof. Paladini com o Dr. L. Pedretti, da UOC de Medicina Fetal e Perinatal/Obstetrícia.
Após a extração do feto, enquanto o suprimento de oxigênio ainda era garantido pelo cordão umbilical, o feto foi colocado no útero e uma primeira tentativa de intubação assistida por fibra foi realizada pelo Dr. E. Lampugnani, da Unidade de Terapia Intensiva Neonatal e Pediátrico. A intubação foi impossível devido ao calibre muito pequeno de patência laríngea obtido com a cirurgia fetal prévia.
Posteriormente, o Dr. Roberto D'Agostino e o Dr. Michele Torre realizaram com sucesso uma traqueotomia, colocando uma cânula endotraqueal – uma operação muito difícil para as condições operacionais (recém-nascido colocado no útero, ainda ligado à circulação placentária) e o peso limitado de o prematuro.
Isso permitiu a ventilação e autonomia do recém-nascido da circulação placentária.
Os procedimentos de assistência e suporte foram concluídos para a criança que foi então transferida para condições clínicas estáveis na Unidade de Terapia Intensiva. O recém-nascido pesava 1.7 kg ao nascer.
“Esse tipo de cirurgia é excepcional por vários motivos: é a primeira vez que realizamos uma traqueostomia na circulação feto-placentária; o tipo de paciente (prematuro e de baixo peso), a necessidade de agir em muito pouco tempo, a dificuldade causada pela ausência de ventilação, a impossibilidade de intubação preventiva, juntamente com o difícil reconhecimento de tecidos em um paciente tão pequeno, fazer a cirurgia é um verdadeiro desafio”, explica o Dr. Roberto D'Agostino, diretor da Otorrinolaringologia da UOC.
Apesar da prematuridade, o curso subsequente foi extremamente favorável do ponto de vista respiratório, mesmo que o pequeno desenvolvesse uma complicação intestinal típica de bebês prematuros, que necessitou de cirurgia abdominal com posterior ileostomia.
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Atresia laríngea mas…além disso, nas semanas seguintes de internação, outros problemas foram diagnosticados e ainda estão sendo tratados
“Antonio está atualmente com 40 semanas de idade correta, pesa 3 kg, é muito responsivo e animado. Ele ainda está conectado ao ventilador através da traqueostomia e é dependente de nutrição parenteral.
“A criança está bem e crescendo, mas quando crescer terá que enfrentar uma operação difícil para poder respirar sozinho sem a traqueotomia. A atresia da laringe é uma malformação incompatível com a vida, mas só pode ser tratada com sucesso em centros que possam garantir o tratamento pré-natal, parto e pós-natal do mais alto nível.
O curso será então concluído com a reconstrução da laringe e traqueia, para a qual o nosso Instituto é uma excelência italiana e europeia”, explica o Dr. Michele Torre Gaslini Centro de Cirurgia Pediátrica Torácica e das Vias Aéreas.
“O nascimento de Antonio mobilizou médicos, parteiras e enfermeiras de 5 unidades operacionais complexas do instituto.
Este esforço organizacional é articulado e complexo e requer uma integração funcional de alto perfil entre todas as figuras profissionais envolvidas.
Basta pensar que na sala de cirurgia – onde 4-6 pessoas estão presentes para uma cesariana de rotina, incluindo médicos e parteiras/enfermeiras – havia 18 membros da equipe do hospital, acionados em emergência” comenta Dr. Raffaele Spiazzi, diretor de saúde da o Gaslin.
“Este caso é certamente excepcional e demonstra como resultados desse tipo só podem ser obtidos em centros de referência hiperespecializados, nos quais é possível uma continuidade de cuidados desde a vida fetal até a pós-natal.
O Instituto Giannina Gaslini é uma das poucas estruturas na Europa onde, no contexto de uma policlínica pediátrica equipada com todas as especialidades médicas e cirúrgicas, existe também um ponto de nascimento.
Isso nos permite garantir ao recém-nascido todos os procedimentos altamente especializados, incluindo cirurgia fetal e neonatal, cuidados intensivos, até as técnicas de suporte de vida extracorpórea, como a ECMO neonatal, necessárias para lidar com casos tão complexos ”, conclui Raffaele Spiazzi.
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