Mama ținând mâna copilului care face febră pacienții în spital pentru a da încurajare.

Insuficiență hepatică acută în copilărie: disfuncție hepatică la copii

By Cristiano Antonino On Septembrie 5, 2022

Insuficiența hepatică acută este o boală periculoasă care provoacă funcționarea defectuoasă a ficatului. Se poate vindeca sau necesita, in cazurile cu o evolutie mai severa, un transplant de ficat

Insuficiența hepatică acută în copilărie, deși rară, este o boală gravă

Este cauzată de deteriorarea masivă și rapidă a celulelor hepatice (hepatocite) cu funcția hepatică redusă asociată.

Trebuie recunoscută și tratată devreme, deoarece poate progresa rapid ireversibil până la punctul de a necesita înlocuirea ficatului și, în cazurile severe, poate duce la deces.

SĂNĂTATEA COPILULUI: AFLAȚI MAI MULTE DESPRE MEDICHILD Vizitând standul la EXPO DE URGENȚĂ

Principalele cauze ale insuficienței hepatice acute pot fi grupate în următoarele categorii mari:

Infecții virale: virusuri hepatotrope majore (A, B, B+D, E), hepatită non-A, non-G, virus varicela-zoster, rujeolă, adenovirus, virus Epstein-Barr, citomegalovirus, echovirus, febră galbenă, lassa, virusul ebola, Marburg, Dengue, Toga (rar), etc;
Infecții bacteriene: salmoneloză, tuberculoză, sepsis, malarie, bartonella, leptospiroză;
Medicamente: paracetamol, halotan, acid acetilsalicilic, solvenți, valproat de sodiu, carbamazepină, lamotrigină, antibiotice (penicilină, eritromicină, tetracicline, etc.), izoniazidă, fenitoină, antiinflamatoare nesteroidiene (AINS), cum ar fi Keto Ibuprofazole. Amiodarona, Alopurinol;
Intoxicații: Amanita phalloides (intoxicație cu ciuperci), medicamente din plante, fosfor galben, clorobenzen, solvenți industriali;
Boli metabolice: galactozemie, tirozinemie, intoleranță ereditară la fructoză, hemocromatoză neonatală, boala Niemann Pick tip C, boala Wilson, boli mitocondriale, defecte congenitale de glicozilare;
Boli autoimune: hepatită gigantocelulară cu anemie hemolitică Coombs-pozitivă;
Boli hematologice: hemocromatoză, sindrom de activare a macrofagelor, limfohistiocitoză familială, limfoame;
Boli vasculare: boala veno-ocluzivă (VOD), sindromul Budd-Chiari.

În raport cu vârsta, la copiii sub 5 ani cauzele toxice, farmacologice, infecțioase și autoimune sunt mai frecvente, în timp ce la copiii mai mari cauzele autoimune și boala Wilson sunt mai frecvente.

Cu toate acestea, între 18% și 47% din cazuri, cauza nu poate fi identificată și este denumită o imagine de „origine necunoscută”.

Una dintre cauzele foarte frecvente ale insuficienței hepatice acute la copii și adolescenți este toxicitatea paracetamolului (N-acetil-p-aminofenol)

Simptomele de toxicitate apar atunci când doza administrată depăşeşte 150 mg/kg/zi: poate rezulta dintr-o singură administrare sau din mai multe administrări în decurs de 24 de ore.

Recunoașterea precoce a primelor simptome de insuficiență hepatică este crucială: permite medicilor să trimită rapid copilul către centre de referință specializate în hematologie pediatrică și capabile să transplanteze ficatul copilului dacă este necesar.

Insuficiența hepatică acută trebuie suspectată la toți copiii cu:

Icter, decolorare gălbuie a pielii și a ochilor;
Sângerări inexplicabile (epistaxis, gingivoragie etc.);
Apariția unor pete hemoragice roșiatice sub piele și mucoase (purpură);
Modificări ale stării neurologice cu iritabilitate, plâns, somnolență, stare de confuzie (encefalopatie).

Alte simptome pot fi:

stare generală de rău;
Lipsa persistentă a poftei de mâncare (anorexie);
Miros dulce de respirație (fetor hepaticus);
Disfuncție motorie;
Creșterea anormală a frecvenței cardiace (tahicardie);
Creșterea anormală a frecvenței respirației (tahipnee);
Scăderea tensiunii arteriale (hipotensiune arterială);
Sepsis (o infecție generală a corpului);
Edem cerebral.

Diagnosticul necesită mai întâi o colectare atentă a istoricului copilului și o examinare la fel de atentă.

Testele de laborator pentru a confirma prezența și severitatea insuficienței hepatice includ determinarea:

a nivelului enzimelor hepatice;
Nivelul bilirubinei;
a timpului de protrombină;
a nivelului de albumină.

Insuficiența hepatică acută este de obicei confirmată dacă timpul de protrombină este prelungit sau dacă conștiența este alterată la copiii cu afectare hepatică acută.

Testele care se efectuează în timpul evaluării inițiale sunt:

Hemoleucograma;
Teste ale funcției hepatice;
Electroliți serici;
Teste ale funcției renale;
Analiza urinei.

Dacă insuficiența hepatică acută este confirmată, trebuie efectuate următoarele:

Analiza hemogazului;
Niveluri de amoniu: niveluri ridicate sunt toxice pentru sistemul nervos central și sugerează encefalopatie;
Determinarea nivelului de lactat, care crește dacă ficatul nu poate elimina;
Grupa de sange;

Determinarea nivelurilor de factor V, o proteină produsă de ficat, care este necesară pentru coagularea sângelui.

Examenele instrumentale includ ecografie cu studiu Doppler al ficatului.

Biopsia hepatică, care se efectuează pentru a observa un fragment de ficat la microscop, nu se efectuează în contextul insuficienței hepatice deoarece este periculoasă; indicaţia posibilă, în funcţie de valorile parametrilor de coagulare (INR < 1.5) se decide de obicei de la caz la caz.

Odată stabilit diagnosticul, este esențial să se efectueze teste de laborator menite să identifice cauzele

Istoricul copilului: consumul de medicamente toxice (ex. paracetamol), ciuperci, droguri, călătorii în țări străine.
Examinări de bază: aspartat-aminotransferaza (AST sau GOT – transaminaza glutamic-oxalactice), alanina-aminotransferaza (ALT sau GPT – transaminaza glutamic-piruvat), bilirubină totală și fracționată, fosfatază alcalină, gamma-glutamil transferază, albuminemie, protrombin timemie tisulară, timp de tromboplastină, raport internațional normalizat, fibrinogen, D-dimeri, glucoză din sânge, azotemie, creatinina, sodiu, potasiu, clor, calciu, fosfat, amoniu, echilibru acido-bazic, lactat, hemogazanaliza, lacticodehidrogenază, α-fetoproteină, test individual factori de coagulare, hemoleucograma, grupa sanguină, testul Coombs, viteza de sedimentare a eritrocitelor, proteina C reactivă, testul de urină.
Screening pentru boli infecțioase:
Teste de cultură pe sânge, urină, fecale, LCR;
Investigații serologice, moleculare (sânge, urină, LCR, tampoane ale tractului respirator, piele) pentru virusurile hepatitei A, B, C și E, virusurile herpesului (virusul herpes simplex 1 și 2, virusul herpes simplex uman 6, 7 și 8, citomegalovirus, Virusul Epstein-Barr, virusul Varicella zoster), adenovirus, enterovirus, parvovirus B19.

Screening metabolic:

postări asemănatoare

Cheltuielile cu sănătatea în Italia: o povară în creștere pentru gospodărie

Aprilie 11, 2024

Alertă aviară: între evoluția virusului și riscurile umane

Aprilie 4, 2024

O zi în galben împotriva endometriozei

Mar 28, 2024

Speranță și inovație în lupta împotriva cancerului pancreatic

Mar 27, 2024

Tirozinemia: testul succinilacetonului urinar, minoacidograma plasmatică, raze X puls;
Galactozemie: substanțe reducătoare de urină, cromatografia zahărului din urină, activitatea enzimei galactoză-1-fosfat-uridiltransferazei în hematii;
Hemocromatoza neonatala: feritina, biopsie glandelor salivare pentru depozite de fier, RMN pancreasului;
Deficit OCT: aminoacidograma plasmatică, acid orotic urinar;
Boala Wilson: ceruloplasmină serică, cuprurie bazală și după încărcare penicilamină 24 de ore, inel Kaiser-Fleischer, cupremia, investigație genetică, test intrahepatic al cuprului
Sindromul Reye, defecte de β-oxidare.

Boală autoimună:

Hepatopatii mitocondriale: ADN mitocondrial, biopsii hepatice și musculare pentru determinarea cantitativă a enzimelor lanțului respirator, acid lactic pe LCR, creatinina fosfokinaza, ecocardiografie cu examen Doppler cardiac;
Viteza de sedimentare a eritrocitelor, imunoglobuline G, A, M, autoanticorpi anti-nucleari, anti-mușchi neted, microzomi anti-hepato-renali, antigen solubil anti-hepatic, antigen anti-hepatic citosol tip 1, C3 și C4 în sânge.
Toxine: niveluri sanguine de paracetamol, salicilat, screening toxicologic urinar, imunoglobulina E.
Alte cauze: limfohistiocitoza si sindromul de activare a macrofagelor trigliceride, colesterol, feritina, frotiu periferic, examen maduva osoasa, perforina, activitatea celulelor natural killer.

Nu există o terapie eficientă specifică pentru insuficiența hepatică acută avansată, cu excepția transplantului hepatic.

Managementul pacientului cu insuficiență hepatică acută se bazează pe utilizarea tuturor măsurilor utile pentru susținerea funcției hepatice și pregătirea pacientului pentru un eventual transplant hepatic.

În special:

Medicamente (Bioarginina, benzoat de sodiu, lactuloza, antibiotice etc) care ajuta la eliminarea substantelor toxice eliminate in mod normal de ficat si astfel evita sau atenueaza encefalopatia (intoxicatia creierului);
Vitamina K, plasma proaspata si factorii de coagulare pentru a le inlocui pe cei produsi in mod normal de ficat si pentru a evita deficitele de coagulare a sangelui care pot fi foarte periculoase (hemoragie);
Posibilă hemofiltrare venovenoasă continuă (CVVH).

Este foarte important să se evalueze corect timpul necesar transferului pacientului la un centru de transplant de referință, evaluând viteza de progresie a bolii și riscurile asociate transportului.

Mai exact, terapia pentru toxicitatea paracetamolului este administrarea de N-acetilcisteină sub formă de perfuzie intravenoasă continuă, care trebuie începută în 24 de ore de la ingestia paracetamolului și continuată timp de cel puțin 72 de ore sau până când insuficiența hepatică s-a rezolvat și coagularea a revenit la normal.

În ciuda multor încercări, nu este încă posibil să se prezică prognosticul unui copil cu insuficiență hepatică acută.

Prognosticul variază în funcție de cauză.

Cel mai bun prognostic, cu refacerea funcțională spontană a celulelor hepatice, este la copiii cu infecții sau intoxicație cu paracetamol (50-70%).

Cel mai prost prognostic este atunci când apare encefalopatia precoce; în aceste cazuri, recuperarea spontană apare la doar 10% dintre copiii bolnavi.

Prognosticul variază și în funcție de vârstă și este în general mai rău sub vârsta de 3 ani.