Sindromul Sjögren este o boală inflamatorie cronică de natură autoimună: se cunosc puține lucruri despre el, dar este de fapt destul de frecventă, considerabil invalidantă și dificil de diagnosticat.

Sindromul Sjögren: sistemul imunitar nu recunoaște glandele exocrine (salivare, lacrimale) ca fiind proprii și le atacă, distrugându-le și provocând inflamații

Acest lucru duce la o reducere a producției de lacrimi și salivă și la uscarea ochilor (keratoconjunctivită uscată) și a gurii (xerostomie).

Într-un mic procent din cazuri, boala poate afecta și organele interne și astfel devine mai complicat de gestionat, atât pentru pacient, cât și pentru medic.

De exemplu, cu afectare pulmonară sau renală. Sau poate provoca vasculită periferică.

Optzeci până la nouăzeci la sută dintre cei afectați sunt femei: boala afectează în principal femeile de vârstă mijlocie, aproape de menopauză (cu vârsta cuprinsă între patruzeci și cincizeci de ani), dar poate apărea și mai devreme, în perioada copilăriei și adolescenței.

BOLI RARE? PENTRU MAI MULTE INFORMAȚII, VIZITAȚI CABINA UNIAMO - FEDERAȚIA ITALIANĂ DE BOLI RARE LA EXPOZIȚIA DE URGENȚĂ

Există o problemă de diagnosticare întârziată a sindromului Sjögren, astfel încât simptomele pot apărea precoce, dar nu pot fi recunoscute

Pacienții cu sindrom Sjögren fac de obicei un pelerinaj prin diverși specialiști care, neavând atâtea cazuri, s-ar putea să nu identifice imediat boala.

În plus, problemele inițiale precum ochiul uscat, gura uscată sau uscăciunea vaginală în timpul perioadei de menopauză pot fi prezente la multe femei, indiferent de sindromul Sjögren.

Și acest lucru poate fi confuz, contribuind la o întârziere a diagnosticului.

Sindromul este definit ca primar dacă se dezvoltă la persoanele care nu au alte boli autoimune și secundar atunci când apare în combinație cu o altă boală autoimună.

Forma primară are o adevărată demnitate a bolii autoimune identificate prin autoanticorpi specifici bolii, în forma secundară starea de uscăciune și atrofie glandulară este însoțită de alte boli autoimune: lupus, sclerodermie, artrită.

Sindromul Sjögren, primele semne (de care trebuie să fii atent)

Senzația de nisip în ochi, o gură uscată în permanență, încât nu este suficient să bei mult, și umflarea glandelor parotide, adică umflarea glandelor laterale ale feței: acestea sunt primele semne pentru ai grijă și ar trebui să convingă pacientul să consulte un specialist.

Citiți și:

Boli rare, EMA recomandă extinderea indicației pentru Mepolizumab împotriva EGPA, o tulburare inflamatorie autoimună rară

Boli rare, anomalie Ebstein: o boală cardiacă congenitală rară

Sursa:

Universitatea din Padova