O patologie particulară, adesea considerată printre bolile chistice hepatice, este boala Caroli sau sindromul Caroli: se caracterizează prin chisturi care comunică cu tractul biliar intrahepatic.

Boala Caroli este rară și se datorează unei malformații congenitale a căilor biliare, fie izolată, fie asociată cu o altă boală hepatică, fibroza hepatică congenitală.

În acest caz, boala este ereditară și este posibil să fie asociată și o malformație renală, precum rinichiul polichistic.

Sindromul Caroli poate fi asimptomatic pentru o lungă perioadă de timp

Primele manifestări clinice sunt febra: debut cu frisoane tremurătoare, vârfuri febrile care ajung la 39°C și peste, care încetează rapid cu transpirație abundentă.

Dacă aceste focare febrile nu sunt însoțite de icter sau durere, relația cu o infecție biliară este adesea trecută cu vederea.

Apariția, împreună cu febră, a icterului și a durerii înseamnă de obicei că s-au format pietre în dilatațiile chistice.

Diagnosticul ar trebui să se bazeze pe ultrasunete, tomografie computerizată (CT) și colangiografie prin rezonanță magnetică și să demonstreze principala caracteristică diferențială a acestor chisturi, care este comunicarea lor cu tractul biliar intrahepatic.

Colangiografia endoscopică trebuie evitată deoarece expune pacientul la riscul de infecție biliară, care poate fi foarte gravă în aceste cazuri.

Evolutia sindromului este dominata de reaparitia crizelor febrile care apar cu frecventa variabila si sunt de obicei foarte grave.

Prezența calculilor în dilatațiile chistice provoacă adevărate colici biliare și poate duce atât la icter obstructiv, cât și la pancreatită acută.

Când este prezentă o infecție, aceasta poate evolua imprevizibil spre septicemie și formarea abceselor hepatice. În cele din urmă, se recunoaște că există un risc de cancer în această boală.

Tratamentul sindromului Caroli este exclusiv chirurgical

Dar anumite intervenții trebuie evitate.

Tratamentul sindromului Caroli este îndepărtarea chirurgicală a dilatațiilor chistice, dar acest lucru este posibil atunci când boala afectează doar o parte a ficatului.

Dacă, pe de altă parte, boala s-a răspândit la tot ficatul, intervenția chirurgicală nu este justificată chiar dacă singurul scop este îndepărtarea părții cele mai bolnave.

Partea rămasă ar fi în continuare expusă la noi infecții și riscul de cancer.

Cel mai logic tratament în răspândirea bolii la întregul ficat este transplantul, care poate fi îngreunat în acele cazuri care au suferit deja o intervenție chirurgicală anterioară.

Citiți și:

Emergency Live Chiar mai mult... Live: Descărcați noua aplicație gratuită a ziarului dvs. pentru IOS și Android

Insuficiență hepatică acută în copilărie: disfuncție hepatică la copii

Diferite tipuri de hepatită: prevenire și tratament

Hepatită acută și leziuni renale datorate consumului de băuturi energizante: raport de caz

Cercetătorii din New York, Muntele Sinai publică un studiu despre bolile hepatice în salvatorii World Trade Center

Cazuri de hepatită acută la copii: Aflați despre hepatita virală

Steatoza hepatică: cauze și tratament al ficatului gras

Hepatopatie: teste non-invazive pentru a evalua bolile hepatice

Ficat: Ce este steatohepatita non-alcoolică

Simptome și tratament pentru hipotiroidism

Hipertiroidismul: simptome și cauze

Managementul chirurgical al căilor respiratorii nereușite: un ghid pentru cricotirotomia precoce

Cancerul tiroidian: tipuri, simptome, diagnostic

Tumori benigne ale ficatului: descoperim angiomul, hiperplazia nodulară focală, adenomul și chisturile

Sursa:

Pagine Mediche