Coreea lui Huntington: cauze, simptome, diagnostic, polisomnografie, tratament

By Cristiano Antonino On August 29, 2022

Coreea lui Huntington, o privire de ansamblu: sindroamele extrapiramidale sunt tulburări neurologice care implică structuri ale sistemului nervos central implicate în controlul funcțiilor motorii

Clinic, aceste sindroame sunt subdivizate clasic în hipertonic-hipocinetice, al căror tablou paradigmatic se manifestă în boala Parkinson, și hipotonic-hipocinetice, exemplificate prin coreea Huntington.

Coreea cronică (corea Huntington) și sindroame coreice

Coreea cronică (corea Huntington) este o boală ereditară, transmisă printr-un mecanism autosomal dominant cu leziuni anatomopatologice în putamen și caudat; sindroamele coreice, in schimb, sunt un grup de boli cu etiologii diferite si unite prin prezenta miscarilor coreice.

Tablou clinic

Coreea Huntington apare între 30 și 50 de ani și se caracterizează prin hipotonie și hiperkinezie constând în mișcări involuntare, afinistice, neregulate și asimetrice care afectează în principal extremitățile distale ale membrelor.

Tulburările de personalitate sunt, de asemenea, prezente (depresia cu ideație suicidară este frecventă la acești pacienți) și deteriorarea mintală care poate evolua într-un tablou de demență în toată regula.

În ceea ce privește tulburările de somn, au fost descrise dificultăți de adormire și treziri nocturne (Puca și colab., 1988).

Imagine polisomnografică

Foarte puține investigații poligrafice au fost efectuate în această patologie; mai mult decat atat, acestea sunt in general efectuate in timpul somnului indus farmacologic si cu rezultate mixte.

Winfield și Sparer, în timpul somnului cu tiopental, depistaseră în toate sindroamele cu leziuni ale ganglionilor bazali, inclusiv coreea, absența sau deprimarea fusilor; o creștere semnificativă a fusurilor în comparație cu martorii normale s-a arătat în schimb, în coreicii cronice și acute, în timpul somnului facilitat de secobarbital și clorpromazină de către Puca și colab. (1988).

Având în vedere observațiile contradictorii din literatură, Puca și colab. (1988) au examinat somnul spontan în coreici cronice.

Coreicile au arătat somn puțin, adormire întârziată, trezire frecventă și trează mult timp.

Somnul lor REM părea sărac, iar somnul cu unde lente slab reprezentat, dar cu o mare bogăție spindling (spre deosebire de alte forme de demență).

postări asemănatoare