Che cos'è l'encefalopatia di Hashimoto?
L'encefalopatia di Hashimoto (HE) este o boala rara, care comporta o compromisune a functiilor cerebrale (encefalopatia)
La condizione prende il nome dalla sua possibile associazione con la tiroidite di Hashimoto, o comune malattia autoimmune della tiroide, ma la cauza este non è del tutto chiarita.1
L'encefalopatia di Hashimoto contribuisce a problemi neurologici come convulsioni, confusione o demenza
Di solito este reversibil cu tratamentul.
L'encefalopatia di Hashimoto è considerata rara, deoarece colpisce solo due persone su 100.000.
Cu toate acestea, este probabil că mulți alții nu sunt stati diagnosticati sau sunt stati diagnosticati in modo errato, deoarece la condizione nu este bine compresă sau foarte recunoscută.1
L'età media di insorgenza dei sintomi dell'encefalopatia di Hashimoto are circa 40-55 ani.
Alle donne viene diagnosticata circa quattro volte più spesso che agli uomini.1
Questa encefalopatia poate colpire anche i bambini, ma si ritiene che sia un eveniment raro.
Sintomi dell'encefalopatia di Hashimoto
L'encefalopatia di Hashimoto colpisce funcționarea cerebrală, cauzând declinul cognitiv și alterarea cosciencei.
Di solito progredisce in uno dei tre modi urmatoarele:2
- Recidivante e remittente: Gli episodi di sintomi acuti vanno e vengono, spesso con crisi epilettiche e ttacchi simili a ictus.
- Progresiva: Il declino cognitivo progredisce gradualmente fino alla demenza, alle allucinazioni, alla confusione, all'alterazione del ciclo sonno-veglia o addirittura al coma.
- Auto-limitante: După un periodo sintomatico, la boala și rezolvarea da sola fără tratament.
I simptome comuni ai diversi tipi includ:2
- depressione, che può essere il primo sintomo della forma progressiva
- stanchezza
- Anxietate
- Riflessi eccessivamente reattivi
- Scarso apetit
- confusione
- Ischemia cerebrală (mancanza di flusso sanguigno nelle aree del cervello)
- Alterazione della coscienza
- Tremori
- Dezorientare
- Problemi di concentrazione e di memoria
- Psicosi e comportamenti deliranti
- Spasmi e scatti muscolari noti come mioclono
- Mancanza di coordinazione muscolare, che può cauzare dificultate a camminare
- Problemi di linguaggio
- mal di testa
- Mancanza di concentrazione și disattenzione
- Instabilitate emotiva
- Ritiro dalle attività sociale
- Schimbări de personalitate
Le cause dell'encefalopatia di Hashimoto
Non si sa exact qual sunt le cause dell'encefalopatia di Hashimoto, ma gli scienziati pensano che, come la tiroidite di Hashimoto, l'HE sia una condizione autoimmune, ovvero che il sistema immunitario prenda erroneamente di mira i tessuti dell'organismo come se fossero un virus sau un batterio.
Nel caz dell'HE, il bersaglio è il cervello.
Nella tiroidite di Hashimoto, il sistema immunitario ataca la tiroide, cauzând probleme ormonali.
Non è ancora chiara relația tra aceste condiții.2
Diagnosticul encefalopatiei lui Hashimoto
Attualmente gli operatori sanitari nu dispun de un test definitiv pentru l'encefalopatia di Hashimoto.
Poiché i suoi sintomi afectează în principal cervello, este facile che l'encefalopatia di Hashimoto este diagnosticata in modo errato sau trascurata.
A volte le persone vengono diagnosticate erroneamente cu la malattia di Creutzfeldt-Jakob, la demenza, il morbo di Alzheimer o l'ictus4.
Diagnostic consist innanzitutto nell'escludere other cause note di encefalopatia, quindi nel verificare la presenza di anticorpi specifici (le cell di “attacco” del sistema immunitario) e disfunzioni tiroidee.
Cauza encefalopatiei
Il termine „encefalopatia” nu este definit de la știința medicală și servește, în schimb, come termine ampio per le malattie che alterano la funcție sau la structura del cervello.
Molte malattie fanno questo, tra cui alcune croniche și alte acute (di breve durata) și reversibile.5
Le encefalopatie cronice di solito sunt rezultatul modificărilor permanente ale cervellului.
Esse intelego:5
- Lesioni cerebrale traumatiche
- Esposizione a metalli pesanti
- Cambiamenti legati all'HIV
- Encefalopatia de Korsakoff
- Encefalopatie spongiformi come la Creutzfeldt-Jakob.
Le encefalopatie acută comprendo alterazioni temporanee ale funcției datorate:
- Tossine (ad esempio, farmaci, droghe ricreative o esposizione a substance chimiche pericolose)
- Disturbi metabolici
- Combinazioni delle cause di cui sopra, tra cui insufficienza renale o epatica, squilibrio elettrolitico, febbre, infezioni e carenze nutritive.
Gli esami del sange possono essere eseguiti per verificare la prezența uneia dintre aceste posibile cauze, a seconda di quali sunt, în conformitate cu medicul, i probleme più probabili.
Anticorpi antitiroidei
La ricerca di due anticorpi che attaccano la ghiandola tiroidea, gli anticorpi antiperossidasi tiroidea (TPO) și gli anticorpi antitiroglobulina (TG), este fundamental in quanto sunt la chiave pentru diagnosticul di HE.
Nella già citată revisione del 2016, toți i 251 de participanți au prezentat o creștere a nivelurilor unuia sau a ambilor anticorpi.3
Livelli di ormoni tiroidei
Di solito vengono analizzati anche i livelli degli ormoni tiroidei, ma questi variano da persona a persona.
Secondo un articol publicat în 2010:6
- Tra il 23% e il 35% delle persone affette da encefalopatia di Hashimoto prezenta ipotiroidismo subclinico (bassi livelli ormonali care nu ajung la soglia della malattia tiroidea).
- Tra il 17% și il 20% prezenta ipotiroidismo primario (malattia della tiroide poco attiva)
- Circa il 7% ha un ipertiroidismo (tiroide iperattiva).
La revisione del 2016 ha anche rilevato che la major parte dei pacienti avea nivel normal de ormone stimolând la tiroide e solo al 32% era precedentemente diagnosticata una malattia della tiroide.3
Exclusione de alte cauze
Una parte importante della diagnostic di HE consta nell'eseguire test per individui alte potenziali cause alla base dei sintomi ed escluderle.
La puntura lombare, nota anche come rachicentesi, consenti di ricercare un'elevata concentrazione di proteine nel liquido cerebrospinale, che è presente in circa il 75% dei casi di HE.7
Il liquido può anche essere sottoposto a coltura per individuare eventuali batteri, virus sau alți agenți patogeni care pot fi la cauza dei sintomi.
L'elettroencefalogramma (EEG) este un test non invasivo che utiliza elettrodi pentru măsurare le onde cerebrali.
Si riscontrano anomalie tra il 90% e il 98% delle persone affette da encefalopatia di Hashimoto.8
Risonanza magnetica (RM), che produce imagini dettagliate del cervello.
Le risonanze magnetiche sunt solitamente, ma non sempre, normali nella HE.
Tratamentul
Il tratament principal per l'encefalopatia di Hashimoto este format da farmacii corticosteroidi orali, di solito prednison, o Medrol (metilprednisolone) per via endovenosa.3
La major parte delle persone răspunde rapid și beneficiază de tratament farmacologic, cu simptome de ameliorare sau adiție și riscul de a intra puțini mesi.
La revizuirea anului 2016 a constatat că 91% dei participanți au riscat complet sau cel puțin 50% la tratamentul steroidei.
Răspunsul la tratamentul steroidei este considerată parte din definiția HE.3
Per le persoane care nu pot assumere corticosteroidi sau cui simptome non rispondono ad essi, le alte opțiuni sunt:2
- Farmacii imunosoppressori vin Cytoxan (ciclofosfamidă), CellCept (micofenolato mofetil) sau Rituxan (rituximab)9
- Immunoglobuline per via endovenosa (IVIG), in cui gli anticorpi provenienti da donatori sani vengono immessi nelle vene,10 contribuendo a remove e/o inibire l'azione degli anticorpi dannosi9
- Scambio di plasma, in cui il plasma (il liquido del sangue) viene estratto e sostituito con plasma sano per remove gli anticorpi dannosi11.
Prognoza encefalopatiei Hashimoto
Come la maggior parte dei perturbi autoimmuni, l'encefalopatia di Hashimoto non è considerata curabile, ma piuttosto trattabile.
Prognoza este în general bună.
După tratamentul inițial, il disturbo spesso cade în remisiune.
Alcuni pacienti sunt in grad de sustinere a terapiei farmacologice pentru diversi ani.
Esiste il rischio di ricadute future, ma nella revisione del 2016 solo il 16% dei pacienti au avut una sau più ricadute, e molte di aceste persoane au avut in precedenza una grave HE che ha comportato il coma.3
Quale tip di operatore sanitar trata l'encefalopatia di Hashimoto?
I neurologi sunt spesso gli specialiști mai pregătiți pentru diagnosticare și supraveghere il tratament dell'encefalopatia di Hashimoto.12
Altri operatori sanitari che possono essere coinvolti in diagnostic e nella gestione di questa condizione autoimmune includ reumatologi, psichiatri, psicologi e immunologi.
L'encefalopatia di Hashimoto este una forma di demenza?
La demenza este un sintomo dell'encefalopatia di Hashimoto (HE). L'HE può cauzare una demenza rapid progressiva sau una demenza di origine sconosciuta, ma i schimbări cognitivi pot fi reversibili cu un tratament adeguato.13
Referințe:
- Liyanage CK, Munasinghe TMJ, Paramanantham A. Encefalopatie sensibilă la steroizi asociată cu tiroidita autoimună care se prezintă cu febră și confuzie. Case Rep Neurol Med. 2017;2017:3790741. doi:10.1155/2017/3790741
- Organizația Națională pentru Afecțiuni Rare. Encefalopatia Hashimoto.
- Laurent C, Capron J, Quillerou B, et al. Encefalopatie sensibilă la steroizi asociată cu tiroidita autoimună (SREAT): Caracteristici, tratament și rezultat în 251 de cazuri din literatură. Autoimun Rev. 2016;15(12):1129-1133. doi:10.1016/j.autrev.2016.09.008
- Gauthier AC, Baehring JM. Encefalopatia Hashimoto care imită boala Creutzfeldt-Jakob. J Clin Neurosci. 2017;35:72-73. doi:10.1016/j.jocn.2016.09.019
- Colegiul American al Medicilor: ACP Hospitalist. encefalopatie.
- Canelo-Aybar C, Loja-Oropeza D, Cuadra-Urteaga J, Romani-Romani F. Encefalopatia Hashimoto care se prezintă cu simptome neurocognitive: raport de caz. J Med Case Rep. 2010;4:337. doi:10.1186/1752-1947-4-337
- Warren CL, Sawhney IM. Encefalopatie cu hipotiroidism. JR Soc Med. 2004;97(6):287–288. doi:10.1258/jrsm.97.6.287
- Cheriyath P, Nookala V, Srivastava A, Qazizadeh S, Fischman D. Stare de confuzie acută cauzată de encefalopatia Hashimoto la un pacient cu hipotiroidism: raport de caz. Cazurile J. 2009;2:7967. doi:10.4076/1757-1626-2-7967
- Alianța encefalitei autoimune. Tratament.
- Colegiul American de Reumatologie. Imunoglobulina intravenoasa (IVIG).
- Universitatea din Texas Southwestern Medical Center. Schimbul plasmatic terapeutic.
- EL ESTE UN. medici.
- Verma R, Chakraborty A, Anand K, Garg J. Encefalita lui Hashimoto: cauză neobișnuită de demență reversibilă. J Fam Med Asistență Primară. 2014;3(3):284. doi:10.4103/2F2249-4863.141650
Pentru a aprofunda:
Tiroide: 6 cose da sapere per conoscerla meglio
Pillole allo iodio contro la guerra nucleare? Nu, grazie
Carcinoma polmonare și tiroideo: negli USA l'FDA aprobă tratamentul cu Retevmo
Nodulo tiroideo: i segnali da non sottovalutare
Nodulo tiroideo: che cos'è e quali sunt i simptome
Sintomi și tratament dell'ipotiroidismo
La tiroide è donna: ricordatevi di controlarla, mai ales se pensează la o gravidanță
Tiroidite di Hashimoto: cos'è e come si cura