Ernia diaframmatica congenita (CHD): che cos'è, come si cura
L'ernia diaframmatica congenita este una malformazione che consista nella mancata sau incompleta formazione del diaframma, quindi una fuoriuscita di viscere dall'addome (dove sono normalmente collocati) verso la cavità toracica
Caracteristici și consecințe ale erniei diaframmatica congenita
La consecință este che gli organi comprimono il polmone al lato erniato, (in alcuni casi anche quello controlaterale), vanno ad occupare spazio, impedendone il normal development.
Si cunosc forme gravi e forme meno gravi, ma la prognosi è di solito severa, le percentuali di sopravvivenza, con rezolutie chirurgica, variano nel mondo tra il 50% e il 70%.
Questo difetto ha o frequenza compresa tra i 2.500/3.500 nati vivi.
C'è una lieve predominanza del sesso maschile rispetto a quello femminile: 1 caso ogni 3.000-5.000 nati vivi.
Nu este una patologia ereditaria pur essendo stata descritta eccezionalmente în mai mulți soggetti della stessa famiglia.
De fapt, nu este o cunoaștere completă a factorilor responsabili de la formarea.
La diagnostic in genere viene făcută în cel de-al doilea trimestru de graviditate, când dall'ecografia se poate vedea unul sau mai multe organe addominali (intestino, milza, stomaco, fegato).
Il torace ed il cuore si prezentano spostati generalmente verso destra, deoarece la parte sinistra risulta essere quella più frequentemente erniata.
Ernia diaframmatica, il quadro in gravidanza
Nel corso della gravidanza il quadro ecografico rimane più o meno stabile, particolare attenzione va data al liquido amniotico che può aumentare (polidramnios) cauzando un Parto prematuro.
È importante tenere a mente che: fintanto che il feto è nella pancia della mamma, non risente dello scarso sviluppo polmonare perché è la mamma ad assicurargli il nutrimento e l'ossigenazione.
Controlli periodici (ogni 3 – 4 weeks circa) vanno efectuati per monitorare il benessere del feto valutare il quadro clinico e stabilire, laddove si rendesse necessario, un program di cura.
L'equipe medical, a seguito della diagnostic, ha il compito di fornire ai genitori tutte le informații necesare, deoarece pot lua o decizie consapevole, definind astfel un parcurs de cura condiviso che va dalla fase prenatale a quella postnatale.
La diagnostic prenatale serve a garante il maximum dell'assistance al bambino, dando la posibilitate ai genitori de a pregăti și afronta experiența, precum și a stabilire o relație cu echipamentul medical deja prima de la nașterea copilului/a.
Sarebbe consigliabile che i genitori prima del parto visito il reparto dove will accolto, assistito e curato il loro bambino, familiarizing with the people and the environment.
È importante che il copil nasca il più a termine posibil; l'ideale ar trebui după 38 de săptămâni, e să poată programa parte într-un centru concordato cu l'equipe.
Alla nascita, a causa del non-complet development polmonare, il vostro bambino/a presenterà importanti difficoltà respiratorii, pentru acest motiv dovrà sa fie garantat gia in sala parto, un'assistenza ventilatoria meccanica (intubazione), il bambino viene quindi intubato e curarizzato appena nato.
Le prime 24/48 ore di vita del bambino/a sunt importante per capire il grado di development polmonare atinge nel corso dello sviluppo fetale.
I polmoni sono essenziali alla vita, deoarece garantescono lo scambio gassoso, ossia introducono l'ossigeno ed eliminano l'anidride carbonica.
Anche se si può dare al vostro bambino/a tanto ossigeno, se lui/lei non riesce ad introducerlo a causa del suo scarso development polmonare non si è in grado di mantenerlo in vita.
In alcuni centri l'intervento chirurgico se efectueaza in Terapia Intensiva e non in sala operatoria, pentru a evita un stress ulterior che poate condizionare lo stato di stabilità respiratoria faticosamente atins dal bambino. un punct de vedere cardio-respiratorio.
Stabile significa che per un certo periodo di tempo il bambino/a ha nevoie della stessa quantità di ossigeno e dello stesso tip di ventilație, senza presentare forti oscillazioni.
Questo può avvenire superate le 48 ore di vita, se il bambino riesce a lăsarsi ventilare in modo stabile, o dopo alcuni giorni dal parto.
Il tempo necessario per reach the stabilizzazione è molto variabile e, some volta nei children molto gravi, non si raggiunge mai.
L'operazione consist nel fare una incisione sottocostale (nella parte alta dell'addome), nel riportare in addome gli organi erniati in torace e nel ricostruire l'integrità del diaframma.
Nel caz in cui il difetto del diaframma è ampio, è necessario fare uso di materiale sintetici (placca o patch diaframmatico) .
Nei seguenti giorni all'intervento chirurgico il bambino/a, finche è intubato, potrà alimentarsi solo attraverso il sondino naso-gastrico Una volta che il bambino/a riesce finalmente a respirare da solo,senza tubo, si proverà ad alimentarlo per bocca.
All'inizio forse il bambino/a sarà ancora affaticato ( respiro affannato) e potrebbe non riuscire a mangiare tutto per bocca. În acest caz, se usufruirà ancora dell'ausilio del sondino naso-gastrico per il tempo di cui a need.
È utile che la mamma cominci da subito a tirarsi il latte, per poter allattare il bambino/a al seno e, in ogni caso, per dargli il suo latte.
Nel decorso post-operatorio si può andare incontro a delle complicanze quali: la persistenza di un quadro d'insufficienza respiratoria di difficile trattamento che riesce a improve solo con molta lentezza.
Le infezioni, visto che si interviene su un neonato che ha poche difese immunitarie e con numerosi elementi di ulteriore risk infettivo Il versamento pleurico che poate solicitare il posizionamento di un drenaggio toracico.
Sia prima che dopo l'intervento è important per il bambino/a la presenza dei genitori.
Le prime pre di vita sunt in absoluto le più difficili sia per il bambino/a che per i genitori.
C'è preocupazione, speranza, emozioni tutte intense e contrastanti. Il rol dei genitori è fondamentale, i medici e gli infermieri/e si occupano delle cure necessarie, ma la tenerezza, il contatto, l'attenzione, l'amore, solo i genitori pot garantali cu la loro presenza.
Durata ricoverului este foarte variabilă.
Ogni bambino ha i suoi tempi ed i suoi ritmi da imparare e respectare, senza cadere nell'errore di paragonarli ad altri.
A distanza di anni gran parte dei bambini prezintă o bună funcționalitate respiratorie, deoarece i-am polmoni în cursul primilor ani pot fi recuperate la punctul de a asigura o viață normală.
În alți casi și copii operați di ernia diaframmatica pot prezenta:
- probleme di funzionalità respiratorie, specie se l'intubazione è stata prolungata,
- probleme de reflux gastro-esofageu,
- problemi uditivi di entità variabile e problemi scheletrici (scoliosi) più frequenti quando si sia resa necesara la placca per ricostruire il diaframma.
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