Sarcoame ale țesuturilor moi: histiocitom fibros malign

By Cristiano Antonino On Decembrie 17, 2022

Histiocitomul fibros malign aparține grupului de sarcoame ale țesuturilor moi și este rar la persoanele sub 20 de ani. Apare cel mai frecvent la membrele inferioare

Histiocitomul fibros malign aparține grupului de sarcoame ale țesuturilor moi și este una dintre cele mai frecvente tumori la grupa de vârstă 50-70 de ani.

Este foarte rar la persoanele sub 20 de ani. Preferă sexul masculin.

Se compune din celule histiocitare și fibroblastice cu un aranjament „storiform” tipic și caracteristic, adică dispuse în spirale împletite neregulat, asemănătoare cu cea a unui covor de paie.

Histiocitomul fibros malign poate afecta, de asemenea, oasele și țesuturile moi cu o anumită frecvență

Există cinci subtipuri histologice: „storiform-pleomorf”, „mixoid”, „celulă gigant”, „inflamator”, „angiomatoid”.

Dintre acestea, „storiform-pleomorfa” este cea mai frecventă, reprezentând mai mult de 70% din cazuri.

Varianta mixoidă este a doua cea mai frecventă, reprezentând 20% din cazuri.

Cauza dezvoltării acestei boli, ca și celelalte sarcoame ale țesuturilor moi, rămâne necunoscută.

În cazuri excepționale, a fost observată o recidivă familială a sarcoamelor de țesut moale.

În prezent sunt în curs de desfășurare studii genetice pentru a încerca să definească o posibilă susceptibilitate genetică în aceste familii.

Histiocitomul fibros malign se poate dezvolta în orice parte a corpului, dar cel mai frecvent la membrele inferioare, în special la nivelul coapsei

Alte localizări comune sunt membrele superioare și retroperitoneul, precum și locurile intraabdominale și intratoracice, deși acestea sunt mai rare.

Pacienții se plâng adesea de o umflătură care crește într-o perioadă scurtă de timp, variind de la săptămâni la luni.

Este destul de obișnuit ca pacienții să raporteze un traumatism în zona afectată, care nu este cauza, ci mai degrabă evenimentul care permite descoperirea tumorii.

De obicei, masa nu provoacă durere decât dacă comprimă o structură nervoasă adiacentă.

Simptomele precum pierderea în greutate și oboseala nu sunt tipice, dar pot apărea la pacienții cu un stadiu avansat de boală.

Tumorile retroperitoneului pot deveni foarte mari înainte de a se manifesta prin simptome precum anorexia sau creșterea presiunii în abdomen.

În prezența unei mase suspectate a fi sarcom, un fragment de tumoră trebuie prelevat și analizat de către medicul patolog (eventual expert în acest tip de leziune), care este specialistul capabil să pună diagnosticul.

Există, de asemenea, investigații suplimentare pentru a evalua caracteristicile și amploarea acestei tumori:

Imagistica prin rezonanță magnetică nucleară (IRM) și/sau tomografia computerizată (CT) a regiunii implicate, care oferă informații foarte importante, inclusiv dimensiunea leziunii, locația exactă și apropierea de structurile neuro-vasculare;
Radiografie sau tomografie computerizată a toracelui, scintigrafie osoasă și/sau tomografie cu emisie de pozitroni-PET pentru evaluarea oricăror leziuni secundare la distanță.
În situații specifice, poate fi necesară explorarea oricăror ganglioni limfatici suspecti, sateliti ai leziunii.

postări asemănatoare

Cheltuielile cu sănătatea în Italia: o povară în creștere pentru gospodărie

Aprilie 11, 2024

Alertă aviară: între evoluția virusului și riscurile umane

Aprilie 4, 2024

O zi în galben împotriva endometriozei

Mar 28, 2024

Speranță și inovație în lupta împotriva cancerului pancreatic

Mar 27, 2024

Tipul de tratament pentru această tumoră depinde în principal de localizarea și caracteristicile tumorii, precum și de amploarea acesteia.

Chirurgia este principalul tratament, iar în cazurile în care îndepărtarea leziunii este radicală, constituie singurul tratament.

În cazurile în care excizia este incompletă, poate fi necesar un adjuvant la tratamentul local cu radioterapie.

Rolul chimioterapiei nu este complet clar, deoarece tumorile sunt slab sensibile la medicamentele chimioterapeutice.

Medicamentele care au fost cele mai utilizate sunt ifosfamida și adriamicina, care nu au demonstrat un avantaj semnificativ în ceea ce privește îmbunătățirea supraviețuirii.

Prin urmare, chimioterapia este rezervată aproape exclusiv pacienților cu leziuni recidivante de la distanță.

Prognosticul la pacienții cu histiocitom fibros malign depinde de factori legați atât de tumoră, cât și de pacient

Acestea includ dimensiunea și locul tumorii, subtipul histologic, rezecabilitatea și vârsta pacientului.

Vârsta peste 60 de ani, leziunile mai mari de 5 cm, subtipurile histologice nerezecabile radical, nemixoide, precum și prezența leziunilor repetitive la distanță reprezintă factori de prognostic nefavorabil.