Системный склероз: определение, причины, симптомы, диагностика и лечение

By Криштиану Антонино On Июнь 21, 2023

Диффузный фиброз и сосудистые аномалии кожи, суставов и внутренних органов являются одними из последствий системной склеродермии, редкого заболевания соединительной ткани, многофакторный генез которого продолжает вызывать вопросы и сомнения в научном мире.

Дебют заболевания приходится на возраст от 40 до 60 лет (более тяжелые формы возникают в районе 20-25 лет) и чаще развивается у женщин, чем у мужчин, в соотношении 7:1.

Системный склероз: что это такое?

Системный склероз, также называемый склеродермией, представляет собой редкое хроническое аутоиммунное системное заболевание неизвестного происхождения.

Основной характеристикой этого заболевания является избыточная выработка коллагена и внеклеточного матрикса, что вызывает фиброз, то есть утолщение кожи и внутренних органов, таких как сердце, почки, кишечник и легкие, аномалии иммунной системы и изменения мелких органов. сосуды калибра, такие как капилляры и артериолы, приводящие к кожным язвам, легочной гипертензии и нарушениям моторики пищеварительной системы.

Это аутоиммунное заболевание можно разделить на:

Ограниченный системный склероз или синдром CREST (аббревиатура от кальциноза, феномена Рейно, нарушений моторики пищевода, склеродактилии и телеангиэктазии);
генерализованный системный склероз;
Системный склероз без склеродермии.

Ограниченный системный склероз имеет постепенное начало, прогрессирующее утолщение кожи лица, локтей, коленей, у больных может наблюдаться гастроэзофагеальный рефлюкс.

Прогрессирование заболевания очень медленное, среди осложнений часто присутствует легочная гипертензия.

У пациентов, страдающих генерализованной системной склеродермией, с диффузным поражением кожи выявляют синдром Рейно и желудочно-кишечные осложнения.

Заболевание развивается очень быстро, рано поражая внутренние органы и проявляя среди основных осложнений интерстициальную пневмонию и почечный криз.

С другой стороны, при системном склерозе без склеродермии у пациентов обнаруживаются антитела, связанные с системным склерозом и висцеральными проявлениями заболевания, без утолщения кожи.

Каковы причины этого заболевания?

Хотя системным склерозом страдают многие люди, основные причины до сих пор остаются неизвестными. Предполагается, что факторы окружающей среды, такие как воздействие органических растворителей, токсинов или микробных агентов, могут играть роль в возникновении заболевания.

В целом исследования пришли к выводу, что генетическая предрасположенность субъекта играет ключевую роль в проявлении заболевания.

Следует, однако, отметить, что системный склероз не следует рассматривать как наследственное заболевание, поскольку у больных, как правило, нет членов семьи, страдающих таким же заболеванием.

Среди гипотез, касающихся инициирующих причин заболевания, есть гипотеза о том, что в происхождении болезни может быть задействован конкретный вирус (цитомегаловирус).

Этот вирус, по сути, проникает в клетки путем неконтролируемого размножения и может быть причиной активации иммунного ответа против тканей и органов субъекта.

Кроме того, было замечено, что контакт с некоторыми веществами, такими как винилхлорид, ароматические углеводороды и эпоксидные смолы, может привести к фиброзу, сходному с таковым у человека со склеродермией.

Симптоматика системного склероза

Проявления системной склеродермии чрезвычайно разнообразны.

Среди наиболее распространенных симптомов в начале заболевания — феномен Рейно, состояние, при котором конечности тела (чаще всего руки и ноги, но также нос и уши) становятся холодными и имеют тенденцию к изменению цвета.

Другими симптомами системного склероза являются:

Кожные и ногтевые проявления, такие как: отек кожи, который прогрессирует до затвердевания; кожа становится стянутой, блестящей, гипопигментированной или гиперпигментированной; амимическое лицо; развитие подкожных кальцинатов; развитие дигитальных язв; капиллярные аномалии и микрососудистые петли на уровне ногтя.
суставные проявления, такие как легкая артропатия или полиартралгия; развитие сгибательных ретракций локтей, запястий и пальцев.
Желудочно-кишечные проявления: дисфункция пищевода (наиболее частая); дисфагия; загрудинный изжога; кислотный рефлюкс; пищевод Берретта; гипомоторика тонкого кишечника; пневматоз кишечника; перитонит, а у больных с ограниченной системной склерозом может развиться билиарный цирроз.
Сердечно-легочные проявления являются одной из наиболее частых причин смерти. Заболевание обычно затрагивает легкие в малозаметной и вариабельной форме, но может вызывать такие расстройства, как легочный фиброз и интерстициальную пневмопатию, которые могут проявляться одышкой при физической нагрузке и могут перерасти в дыхательную недостаточность. Также могут развиться острый альвеолит, аспирационная пневмония, легочная гипертензия или сердечная недостаточность. Во многих из этих случаев прогноз, к сожалению, неблагоприятный.
Развитие тяжелой и внезапной болезни почек, склеродермический почечный криз, который обычно развивается в первые 4-5 лет, особенно у больных диффузной склеродермией. Ему чаще всего предшествует выраженная артериальная гипертензия, которая, однако, может и отсутствовать. Кожные симптомы также могут отсутствовать, поэтому поставить правильный диагноз сложно.

Диагноз

При наличии больных с классической клинической картиной диагноз системной склеродермии формулируется достаточно легко.

На самом деле, системный склероз подозревают у пациентов с феноменом Рейно, типичными кожными проявлениями, которые характеризуют заболевание, и дисфагией, которую нельзя отнести к другой причине, или необъяснимыми висцеральными симптомами, такими как легочный фиброз или легочная гипертензия.

Однако не всегда заболевание можно диагностировать с помощью клинического анализа, и поэтому врач может прибегнуть к лабораторным исследованиям в качестве подтверждения клинического подозрения.

Полезным тестом для выявления склеродермии является капилляроскопия.

Этот простой неинвазивный тест позволяет на ранней стадии диагностировать это заболевание и обычно проводится при наличии феномена Рейно или других симптомов, которые могут свидетельствовать о наличии заболевания.

Другие исследования, которые могут быть выполнены для диагностики системного склероза:

Спирометрия, DLCO и КТ грудной клетки с высоким разрешением для изучения состояния легких.
Холтеровское мониторирование ЭКГ, эхокардиограмма и МРТ сердца для выявления нарушений сердечной функции.
Пищеводная и ректальная манометрия, рентгенография и эзофагогастродуоденоскопия для наблюдения за состоянием пищеварительной системы.

По данным Европейской группы по изучению системного склероза (EUSTAR), симптомы, которые должны насторожить пациентов и врачей и обеспечить раннюю диагностику заболевания:

отечные и пухлые руки;
феномен Рейно;
Наличие антител к Scl70 или картина склеродермии, типичное изменение ногтевых капилляров, которое можно обнаружить при капилляроскопии.

прогноз

Выживаемость через 10 лет после начала заболевания составляет 92% для пациентов с ограниченным системным склерозом и 65% для пациентов с диффузным системным склерозом.

Течение заболевания сильно зависит от типа системного склероза и профиля антител.

В целом заболевание непредсказуемо.

Пациенты, страдающие диффузным кожным заболеванием, имеют тенденцию к гораздо более агрессивному течению и развитию висцеральных осложнений в первые три-пять лет после начала заболевания.

Многие из этих осложнений, в том числе сердечная недостаточность, желудочковая экстрасистолия и т. д., могут усугубляться и приводить к смерти.

Лечение

Похожие сообщения

Расходы на здравоохранение в Италии: растущее бремя для домохозяйств

11 Апрель, 2024

Оповещение о вольере: между эволюцией вирусов и человеческими рисками

4 Апрель, 2024

День желтого против эндометриоза

28 Марта, 2024

Надежда и инновации в борьбе с раком поджелудочной железы

27 Марта, 2024

На сегодняшний день не существует реального лекарства от системного склероза, хотя научное сообщество прилагает много усилий для разработки эффективных методов лечения.

Лечение направлено на контроль симптомов и висцеральной дисфункции.

Лекарства, назначенные больному, будут полезны при лечении специфических органических симптомов болезни.

Кортикостероиды полезны в случаях миозита или смешанного коннективита, в то время как другие иммунодепрессанты полезны в случаях легочного альвеолита.

Блокаторы кальциевых каналов, такие как пероральный нифедипин, могут быть назначены при феномене Рейно, или такие препараты, как бозентан, силденафил и тадалафил, в более тяжелых случаях.

Назначение лекарств, однако, должно оцениваться очень тщательно, поскольку они могут излечивать одни симптомы, но ухудшать или вызывать другие.

С другой стороны, для сохранения мышечного тонуса пациентам часто рекомендуются физиотерапевтические процедуры и физическая активность, но они не очень эффективны в противодействии ретракциям суставов.

Больным системной склеродермией также рекомендуется не подвергать себя чрезмерно низким температурам, поддерживать в жилых помещениях температуру от 20°С и выше, прикрывать конечности и спать с приподнятым изголовьем или полуприподнятым изголовьем. - сидячее положение, если это возможно.

Источник

Бьянке Пагина

Медицина ползунок