Билиарная атрезия: что это такое и как проявляется
Билиарная атрезия — тяжелое заболевание, поражающее детей грудного возраста, вызывающее воспаление и закупорку желчных протоков (каналов, ответственных за транспортировку желчи из печени в кишечник).
Когда желчь не может нормально оттекать, она возвращается в печень (эта ситуация называется «застой желчи»), вызывая желтуху (пожелтение кожи и склер) и цирроз печени.
Цирроз — это состояние, при котором здоровые клетки печени разрушаются, а затем заменяются фиброзной тканью.
Фиброз препятствует оттоку желчи, проходящей через печень, вызывая дальнейшее повреждение клеток и дальнейший фиброз и, таким образом, перезапуская цикл повреждения печени.
Этиология и симптомы билиарной атрезии
Причина билиарной атрезии до сих пор не установлена.
Болезнь поражает примерно одного из 20,000 XNUMX младенцев, причем женский пол отдается предпочтение мужскому, но без дискриминации по расе или этнической принадлежности.
Это не наследственное заболевание, хотя в очень редких случаях заболевание может быть поражено более чем одним младенцем в семье.
Симптомы билиарной атрезии обычно проявляются между двумя и шестью неделями после рождения.
Новорожденный имеет желтуху, увеличенную и твердую печень и вздутие живота; стул обычно прозрачный, а моча темная.
У некоторых младенцев может наблюдаться сильный зуд, состояние, которое делает их чрезвычайно нетерпеливыми и раздражительными.
Причина зуда пока не известна, но исследователи обнаружили связь между зудом и возвратом желчи.
Диагностика билиарной атрезии
Есть много заболеваний печени, которые вызывают симптомы, сходные с симптомами атрезии желчевыводящих путей. Вот почему перед постановкой диагноза атрезии желчевыводящих путей целесообразно провести различные лабораторные исследования (анализы крови и мочи, функциональные пробы печени и пробы на функцию сгустка), чтобы исключить другие заболевания печени.
В этих случаях часто проводят (безболезненное) обследование с помощью УЗИ (ЭХО) для анализа печени и определения размеров желчных протоков и желчного пузыря.
Другие тесты основаны на специфическом рентгеновском или радиоактивном сканировании печени — методах, которые могут оказаться полезными для выявления реальной проблемы.
Лечение билиарной атрезии
На сегодняшний день наиболее успешным методом лечения билиарной атрезии является хирургический.
Операция создает отток желчи из печени при полной закупорке протоков.
Эта операция называется «операция Касаи» (или, технически, гепатопортоэнтеростомия) по имени доктора Морио Касаи, японского хирурга, который ее разработал.
Во время операции хирург удаляет поврежденные внепеченочные протоки и заменяет их кусочком кишки, взятой у самого ребенка, который выполняет роль нового протока.
Цель этой операции — обеспечить прохождение желчи из печени в кишечник через новый проток.
Операция проходит успешно примерно в 50% случаев
У младенцев, которые хорошо реагируют на операцию, желтуха обычно проходит через несколько недель.
В остальных 50% случаев, при которых операция Касаи безуспешна, неуспех обусловлен тем, что закупоренные желчные протоки являются «внутрипеченочными», т. е. располагаются внутри печени.
После операции делается попытка поощрить семью и ребенка к нормальному росту и развитию.
Если желчеотделение хорошее, ребенку назначают обычную диету; если желчевыделение слабое, рекомендуется низкожировая диета, так как желчь, которая используется организмом при усвоении жиров и витаминов, плохо выполняет свою задачу.
В качестве дополнительной помощи можно назначать несколько витаминов, комплекс витаминов группы В и витамины Е, D и К.
К сожалению, несмотря на реактивацию билиарного потока, операция Касаи не является окончательным излечением атрезии желчевыводящих путей: по неизвестным до сих пор причинам поражение печени часто продолжается и в конечном итоге приводит к циррозу (со всеми его осложнениями).
Возможные осложнения билиарной атрезии
У пациентов с циррозом печени наблюдаются изменения кровотока в печени, что, в свою очередь, может приводить к дисфункциям, таким как сыпь, носовые кровотечения, задержка жидкости и варикозное расширение вен желудка и пищевода.
Высокое давление, создаваемое в этих венах, может вызвать их кровотечение.
В некоторых случаях может потребоваться процедура, при которой в варикоз вводится склерозирующий агент.
Однако по мере прогрессирования заболевания могут возникать и другие осложнения.
В то время как все дети склонны к сонливости после еды, дети с атрезией желчевыводящих путей могут быть чрезмерно сонливыми после употребления продуктов, богатых белком, из-за повышенного содержания азота в кровотоке.
Дети с атрезией желчевыводящих путей также могут быть более легкой добычей инфекций.
ЗДОРОВЬЕ РЕБЕНКА: УЗНАЙТЕ БОЛЬШЕ О MEDICHILD, посетив стенд на EMERGENCY EXPO
Жизненные перспективы пациентов с билиарной атрезией
Степень и тип поражения печени различаются от ребенка к ребенку.
Одни хорошо реагируют на операцию Касаи, другие нет.
Если желчь продолжает течь, возможно долгосрочное выживание.
Однако в настоящее время врач не может заранее определить, какие дети будут реагировать на лечение, а какие нет.
В любом случае не может быть окончательного лечения атрезии желчевыводящих путей до тех пор, пока не будет обнаружена ее причина, поэтому все надежды на окончательное решение возлагаются на научные исследования.
Трансплантация печени
Трансплантация печени все чаще становится единственным или последним жизнеспособным решением для тех, кто страдает определенными заболеваниями печени.
Показатели выживаемости реципиентов трансплантатов резко возросли благодаря совершенствованию хирургических методов и разработке новых лекарств, которые помогают решить проблему отторжения органов.
У детей с атрезией желчевыводящих путей трансплантацию печени обычно не предпринимают до тех пор, пока не будет проведена операция Касаи.
Если эта операция не увенчалась успехом и до того, как возникшие в результате осложнения цирроза станут тяжелыми и создадут угрозу жизни ребенка, может быть предпринята попытка трансплантации печени, которая во многих случаях оказывается успешной.
Однако, как и в случае всех трансплантаций органов, успешный результат во многом зависит от своевременной доступности совместимых органов для донорства, фактора времени (донорская печень должна быть реимплантирована в течение 16 часов, чтобы процедура была успешной) и других факторов, которые являются важными. все еще исследуется.
Практика живых трансплантаций, учитывая небольшой размер необходимого органа (часто для ребенка достаточно правой половины печени взрослого человека), значительно сокращает время и доступность совместимых доноров.
Читайте также:
Камни в почках: что это такое, как их лечить
Креатинин, обнаружение в крови и моче указывает на функцию почек
Изменение цвета мочи: когда обращаться к врачу
Педиатрический мочевой камень: что это такое, как его лечить
Высокие лейкоциты в моче: когда стоит беспокоиться?
Цвет мочи: что моча говорит нам о нашем здоровье?
Заместительная терапия функции почек: диализ
Хроническая почечная недостаточность: причины, симптомы и лечение
Поджелудочная железа: профилактика и лечение рака поджелудочной железы
Гестационный диабет, что это такое и как с ним бороться
Рак поджелудочной железы, новый фармакологический подход к уменьшению его прогрессирования
Что такое панкреатит и каковы симптомы?
Камни в почках: что это такое, как их лечить
Острый панкреатит: причины, симптомы, диагностика и лечение
Рак почки: лапароскопическая хирургия и новейшие технологии
Камни в почках и почечная колика
Атрезия пищевода у младенцев: магниты вместо операции по восстановлению пищевода
Пренатальные патологии, врожденные пороки сердца: легочная атрезия
Камни в желчном пузыре: причины и симптомы