Особой патологией, часто рассматриваемой среди кистозных заболеваний печени, является болезнь Кароли или синдром Кароли: для нее характерны кисты, сообщающиеся с внутрипеченочными желчными путями.

Болезнь Кароли встречается редко и связана с врожденным пороком развития желчевыводящих путей, либо изолированным, либо связанным с другим заболеванием печени, врожденным фиброзом печени.

В этом случае заболевание носит наследственный характер и возможно, что также связан с почечной мальформацией, такой как поликистоз почек.

Синдром Кароли может долгое время протекать бессимптомно.

Первыми клиническими проявлениями являются лихорадки: начинается с пронизывающего озноба, пики лихорадки достигают 39°С и выше, которые быстро прекращаются с обильным потоотделением.

Если эти фебрильные вспышки не сопровождаются желтухой или болью, связь с билиарной инфекцией часто упускают из виду.

Появление вместе с лихорадкой желтухи и болей обычно означает образование камней в кистозных расширениях.

Диагностика должна основываться на данных УЗИ, компьютерной томографии (КТ) и магнитно-резонансной холангиографии и демонстрировать основной дифференциальный признак этих кист, заключающийся в их связи с внутрипеченочными желчными путями.

Следует избегать эндоскопической холангиографии, поскольку она подвергает пациента риску билиарной инфекции, которая в этих случаях может быть очень серьезной.

В развитии синдрома преобладают рецидивы фебрильных судорог, которые возникают с различной частотой и обычно очень серьезны.

Наличие камней в кистозных расширениях вызывает истинную желчную колику и может привести как к механической желтухе, так и к острому панкреатиту.

При наличии инфекции она может непредсказуемо развиться в сторону септицемии и образования абсцессов печени. Наконец, признано, что при этом заболевании существует риск развития рака.

Лечение синдрома Кароли исключительно хирургическое.

Но некоторых вмешательств следует избегать.

Лечение синдрома Кароли заключается в хирургическом удалении кистозных расширений, но это возможно, когда болезнь затрагивает только часть печени.

Если, с другой стороны, болезнь распространилась на всю печень, хирургическое вмешательство не оправдано, даже если единственной целью является удаление наиболее пораженной части.

Оставшаяся часть по-прежнему будет подвергаться новым инфекциям и риску заболеть раком.

Наиболее логичным методом лечения при распространении заболевания на всю печень является трансплантация, которая может быть затруднена в тех случаях, когда уже были проведены хирургические вмешательства.

Читайте также:

Emergency Live Еще больше… Live: загрузите новое бесплатное приложение вашей газеты для IOS и Android

Острая печеночная недостаточность в детском возрасте: нарушение функции печени у детей

Различные типы гепатита: профилактика и лечение

Острый гепатит и травма почек из-за употребления энергетических напитков: отчет о болезни

Нью-Йорк, исследователи горы Синай публикуют исследование болезни печени у спасателей Всемирного торгового центра

Случаи острого гепатита у детей: изучение вирусного гепатита

Стеатоз печени: причины и лечение ожирения печени

Гепатопатия: неинвазивные тесты для оценки заболевания печени

Печень: что такое неалкогольный стеатогепатит

Симптомы и лечение гипотиреоза

Гипертиреоз: симптомы и причины

Хирургическое лечение недостаточности проходимости дыхательных путей: руководство по прекожной крикотиротомии

Рак щитовидной железы: виды, симптомы, диагностика

Доброкачественные опухоли печени: мы обнаруживаем ангиому, очаговую узловую гиперплазию, аденому и кисты

Источник:

Страница Медичи