Злокачественная гипертермия: что это такое и чем она опасна?
Злокачественная гипертермия (ЗГ) является редким, но очень серьезным осложнением общей анестезии (ОА), которое возникает у генетически предрасположенных субъектов (субъектов, предрасположенных к ЗГ) после воздействия провоцирующих факторов.
Поэтому чрезвычайно важно распознать потенциально восприимчивых субъектов именно потому, что именно на этом уровне может быть осуществлено первое вмешательство для предотвращения воздействия провоцирующих факторов.
Кто подвержен риску злокачественной гипертермии?
ЗГ — генетическое заболевание с аутосомно-доминантной передачей.
Молекулярно-генетические исследования показали, что первичный дефект при ИМ лежит в кальциевом канале скелетных мышц, обычно известном как рианодиновый рецептор (RYR1).
Ген, кодирующий этот белок, который в тетрамерной форме составляет кальциевый канал, расположен на хромосоме 19q.
Злокачественная гипертермия: какова заболеваемость?
По своему клиническому выражению ИМ является редким заболеванием.
Можно оценить, что общая заболеваемость составляет около 1:15,000 1 анестезии у детей и 50,000:XNUMX XNUMX у взрослых, с небольшой предрасположенностью к мужскому полу и детскому возрасту, хотя прогностические факторы не могут быть распознаны (субъект уже подвергшихся воздействию провоцирующих факторов, у которых синдром не проявился, нельзя считать безрисковыми при последующем воздействии).
Смертность в настоящее время составляет 7% случаев во всем мире.
Что вызывает злокачественную гипертермию?
- Препараты, которые определенно могут вызвать криз ИМ у восприимчивых людей, — это галогенированные летучие анестетики и/или сукцинилхолин.
- В зависимости от клинической картины можно выделить три типа криза ЗГ: молниеносные формы, среднетяжелые формы и абортивные формы.
- Важно помнить, что у пациентов с MHS операция под общей анестезией с использованием триггерных агентов не всегда вызывает кризис; субъект MHS может быть подвергнут общей анестезии несколько раз без последствий и в следующий раз отреагировать кризисом MH.
- После запуска кризис ЗГ может прогрессировать до смерти. В смертельных случаях развитие событий может происходить быстро, даже в течение 15 минут, или длиться более часа.
- Фундаментальная патогенетическая особенность этого состояния состоит в дефектной регуляции цитоплазматического свободного кальция в поперечно-полосатой мышечной клетке из-за генетического изменения кальциевых каналов.
Что происходит во время ИМ?
Триггерные препараты у предрасположенных лиц вызывают длительное открытие кальциевых каналов с аномальным повышением концентрации этого иона в цитоплазме мышечных фиброцитов.
Нерегулируемый поток кальция вызывает патологическое сокращение мышц и повышает метаболическую активность мышц.
Мышцы, активированные в таких условиях, потребляют энергию и, следовательно, избыточное количество кислорода, что приводит к выделению тепла, воды, углекислого газа и лактатов.
Выработка энергии становится недостаточной и теряется целостность клеточной мембраны, в кровь выбрасываются такие белки, как креатинкиназа (КФК) и миоглобин.
Повышение калия в крови вызывает тахикардию и тахиаритмию вплоть до остановки сердца, если вовремя не вмешаться.
Недостаток кислорода может вызвать повреждение головного мозга; повышенное содержание углекислого газа в крови стимулирует быстрое и глубокое дыхание.
Миоглобин перемещается из мышечных клеток в почки, где может вызвать острую почечную недостаточность.
Высвобождение большого количества тепла сверхактивными мышцами вызывает повышение температуры тела пациента быстрее, чем естественная система терморегуляции может ее контролировать.
В течение нескольких минут может произойти подъем до 41°C и выше.
Как лечить злокачественную гипертермию?
- Прекратите летучие анестетики и сукцинилхолин.
- Гипервентиляция со 100% O2.
- Ввести дантролен 2.5 мг/кг внутривенно. Повторяйте по мере необходимости, регулируя дозировку до признаков ЗГ. Предлагаемый верхний предел составляет 10 мг/кг, но при необходимости может быть превышен.
- Избегайте антагонистов кальция. Стойкие аритмии можно лечить всеми другими антиаритмическими препаратами. Большинство антиаритмических средств поддаются коррекции гиперкалиемии и ацидоза.
- Контролируйте внутреннюю температуру.
- Охладите пациента назогастральным и ректальным промыванием и охлаждением поверхности тела – избегайте чрезмерного охлаждения.
- Продолжайте дантролен в течение не менее 36 часов после разрешения эпизода.
- Следите за рецидивами ЗГ, наблюдая за пациентом в реанимации в течение 24-36 часов. Рецидивы встречаются примерно в 25% случаев ЗГ.
- Избегайте парентерального введения калия.
- Следите за профилем коагуляции – может возникнуть ДВС-синдром.
- Доза CK каждые 12 часов до нормализации.
Диагностика злокачественной гипертермии
Предрасположенность к ИМ не представляет специфической клинической картины, позволяющей с уверенностью идентифицировать тех, у кого может развиться острый эпизод, и до сих пор нет бескровных тестов, которые можно было бы использовать для этой цели.
Выявление пациентов, входящих в группу риска, основано только на тестах на контрактуру in vitro (IVCT) после воздействия на мышечную ткань галотаном и кофеином, единственным общепризнанным достоверным тестом.
Этот тест требует биопсии мышц и, следовательно, проводится на субъектах, предварительно отобранных диагностическими центрами, и не подходит для массового скрининга.
ВВКТ проводится субъектам, у которых проявились
- установленные или подозреваемые эпизоды ИМ и/или необъяснимая перианестетическая смерть у кровных родственников;
- предшествующая неблагоприятная реакция на анестезию, подозрение на ИМ;
- предшествующие послеоперационные осложнения (лихорадка, повышение КФК, миоглобинурия);
- рабдомиолиз даже после незначительной физической нагрузки;
- интенсивные, частые судороги и легкая утомляемость;
- известные и предполагаемые нервно-мышечные расстройства;
- предшествующий эпизод злокачественного нейролептического синдрома (SNM).
Как предотвратить злокачественную гипертермию?
Когда необходима операция, принимаются меры предосторожности для пациентов, признанных относящимися к группе риска: вводятся анестетики, отличные от галогенированных анестетиков и сукцинилхолина, операционная готовится путем установки анестезиологического аппарата, не загрязненного парами галогенированных анестетиков, и необходимого инструментария. контролировать сердечные параметры, артериальное давление, температуру и проводить лабораторные исследования.
В операционной должны быть: инъекционный дантролен, все препараты, необходимые для лечения криза, растворы глюкозы и электролитов, охлажденные до 4-5°С.
Профилактическое введение инъекционного дантролена предусмотрено только в тех случаях, когда операционная не может быть подготовлена способом, описанным выше, или когда пациент подвергается неотложной или особенно разрушительной хирургии.
Читайте также:
Контролируемая анестезия: что это такое и когда использовать седацию в сознании
Интубация: риски, анестезия, реанимация, боль в горле
Побочные реакции на лекарства: что это такое и как справляться с побочными эффектами
Спасение пациента с проблемами психического здоровья: протокол ALGEE
Первая помощь: 6 вещей, которые должны быть в вашей аптечке
Анестезия и аллергические реакции: факторы, которые необходимо учитывать
Седация и обезболивание: препараты для облегчения интубации