Педиатрия, что такое PANDAS? Причины, признаки, диагностика и лечение

Термин «PANDAS» является аббревиатурой, обозначающей «детские аутоиммунные нервно-психические расстройства, связанные со стрептококковыми инфекциями».

ЗДОРОВЬЕ РЕБЕНКА: УЗНАЙТЕ БОЛЬШЕ О MEDICHILD, посетив стенд на EMERGENCY EXPO

PANDAS — гипотетический и противоречивый диагноз на сегодняшний день.

Этот термин применяется к нозологической гипотезе, которая поддерживает существование подгруппы детей с быстрым началом обсессивно-компульсивного расстройства (ОКР) и/или тиков, связанных с инфекцией гемолитическим стрептококком группы А β.

Предполагаемая связь между инфекцией и такими психическими расстройствами основана на теории о том, что может быть начальная аутоиммунная реакция, вызванная присутствием бактерии, с выработкой «собственных» антител (т.е. направленных аномально к собственным тканям организма), которые , воздействуя на базальные ганглии, ответственны за клиническую картину.

Гипотеза PANDAS, впервые описанная в 1998 году, была основана на наблюдениях Сьюзан Сведо и ее коллег из Национального института здравоохранения США в клинических исследованиях, а также на последующих клинических исследованиях, которые, казалось, продемонстрировали резкие и внезапные обострения ОКР и тиков после инфекций.

Имеются клинические данные о корреляции между стрептококковой инфекцией и возникновением некоторых случаев ОКР и тиков, но результаты не являются окончательными.

Вокруг этой гипотезы было много споров; ведутся споры о том, следует ли рассматривать его как отдельную нозологическую единицу от других случаев синдрома Туретта и ОКР.

PANDAS в настоящее время не соответствует официально признанному заболеванию: он не содержится в DSM (Диагностическом и статистическом руководстве по психическим расстройствам).

PANDAS упоминается в МКБ-11 Всемирной организации здравоохранения, вступившей в силу в 2022 г., при аутоиммунных заболеваниях центральной нервной системы, но диагностические критерии не определены и не указан конкретный код для PANS или PANDAS. Европейские клинические рекомендации 2021 года, разработанные Европейским обществом изучения синдрома Туретта (ESSTS), не поддерживают дополнения, внесенные в МКБ-11.

Поскольку гипотеза PANDAS не была подтверждена и не подтверждена данными, в 2012 г. Сведо и его коллеги предложили новое определение — педиатрический нейропсихиатрический синдром с острым началом (PANS) — для описания острого начала обсессивно-компульсивного расстройства, связанного не только с перенесенными инфекциями, но и с от общего до явных провоцирующих факторов окружающей среды или иммунной дисфункции.

В дополнение к PANS были предложены две другие категории:

  • детские острые нейропсихиатрические симптомы (детские острые психоневрологические симптомы, отсюда и аббревиатура CANS);
  • аутоиммунные нервно-психические расстройства, спровоцированные инфекцией у детей (аутоиммунные нейропсихиатрические расстройства, спровоцированные инфекцией у детей, отсюда и аббревиатура PITAND).

Гипотезы CANS/PANS включают несколько возможных механизмов, лежащих в основе остро возникающих нейропсихиатрических состояний, но не исключают инфекции гемолитическим стрептококком β группы А как причину у подмножества людей.

PANDAS, PANS и CANS находятся в центре внимания клинических и лабораторных исследований, но остаются недоказанными.

Не существует диагностического теста для точного подтверждения PANDAS; диагностические критерии применяются неравномерно, и состояния могут быть гипердиагностированы.

Лечение детей с подозрением на PANDAS обычно такое же, как стандартное лечение синдрома Туретта и ОКР.

Недостаточно доказательств или консенсуса в поддержку лечения, хотя иногда используются экспериментальные методы лечения и ожидаются побочные эффекты от недоказанных методов лечения.

Дебаты вокруг гипотезы PANDAS имеют социальные последствия: средства массовой информации и Интернет сыграли свою роль в споре о PANDAS.

СМИ сообщают о трудностях семей, которые считают, что у их детей есть PANDAS или PANS.

Попытки повлиять на государственную политику были предприняты такими сетями, как базирующаяся в США сеть PANDAS и канадская PANDASHELP.

Характеристики модели PANDAS

Дети, первоначально описанные Susan Swedo et al. (1998), обычно проявляется внезапным появлением симптомов, включая моторные или вокальные тики, обсессии или компульсии.

Помимо диагноза обсессивно-компульсивного расстройства или тиков, у детей могут быть другие симптомы, связанные с обострениями, такие как эмоциональная лабильность, энурез, тревожность и ухудшение почерка.

Возможны периоды ремиссии.

Считается, что в PANDAS этому внезапному началу предшествует стрептококковая инфекция.

Поскольку клинический спектр PANDAS напоминает синдром Туретта, некоторые исследователи предполагают, что PANDAS и синдром Туретта могут быть связаны; эта идея подвергается сомнению и находится в центре внимания исследований.

Детский нейропсихиатрический синдром с острым началом (PANS) представляет собой гипотетическое расстройство, характеризующееся внезапным появлением симптомов обсессивно-компульсивного расстройства или ограничением приема пищи в сочетании с острым ухудшением поведения или психоневрологическими симптомами.

PANS исключила тиковые расстройства в качестве основного критерия и уделила больше внимания ОКР с острым началом, принимая во внимание причины, отличные от стрептококковой инфекции.

Причины

Также предполагается, что PANS, CANS и PITAND являются аутоиммунными заболеваниями, но это спорно и не подтверждено.

Предполагается, что механизм подобен механизму ревматизма, аутоиммунного заболевания, вызванного инфекциями β-гемолитического стрептококка группы А (Streptococcus pyogenes), при котором антитела атакуют мозг и вызывают нейропсихиатрические состояния.

Считается, что причина аналогична хорее Сиденгама (SC), которая, как известно, является результатом детской стрептококковой инфекции группы А, приводящей к аутоиммунному заболеванию и ревматической лихорадке, проявлением которой является SC.

Как и SC, считается, что PANDAS вызывает аутоиммунитет к базальным ганглиям головного мозга. Чтобы установить, что заболевание является аутоиммунным заболеванием,

Критерии Витебского требуют:

  • наличие аутореактивных антител,
  • что конкретная мишень для антитела (аутоантиген) идентифицирована
  • что расстройство может быть вызвано у животных
  • что перенос антител от одного животного к другому вызывает заболевание (пассивный перенос).

Результаты исследований аутоиммунной причины, отвечающие критериям Витебского, непоследовательны, противоречивы и подвержены методологическим ограничениям.

Чтобы доказать, что микроорганизм вызывает расстройство, постулаты Коха потребовали бы демонстрации того, что микроорганизм присутствует во всех случаях расстройства, что микроорганизм может быть извлечен из тех, у кого есть расстройство, и культивирован, что перенос микроорганизма попадание в здоровых людей вызывает расстройство, и организм может быть снова выделен из зараженной части.

Джаванонни отмечает, что постулаты Коха не помогают в доказательстве того, что PANDAS является постинфекционным расстройством, потому что организм может больше не присутствовать при появлении симптомов, несколько организмов могут вызывать симптомы, а симптомы могут быть редкой реакцией на общий патоген.

Некоторые исследования подтверждают наличие острых обострений, связанных со стрептококковыми инфекциями, среди субъектов с клинически определенным PANDAS; другие исследования не обнаружили связи между внезапным началом или обострением инфекции.

Таким образом, гипотеза PANS расширяет причины, выходящие за рамки стрептококковой инфекции, и постулирует, что причина может быть генетической, метаболической или инфекционной.

Среди детей с PANS или PANDAS исследования противоречивы, и гипотеза о том, что антитела вызывают симптомы, не доказана; в некоторых исследованиях были обнаружены антитела у детей с PANS/PANDAS, но эти результаты не были воспроизведены в других исследованиях.

Большое многоцентровое исследование (EMTICS — European Multicentre Tics in Children Studies) не выявило у детей с хроническими тиковыми расстройствами стрептококковых инфекций, приводящих к обострению тиков, или специфических антител у детей с тиками, а также исследование спинномозговой жидкости взрослых с синдромом Туретта. аналогично не обнаружено специфических антител.

Антитела, обнаруженные одной группой, получили общее название «панель Каннингема»; последующие независимые тесты показали, что эта панель антител не различает детей с PANS и без нее, и ее надежность не была доказана.

В согласованном заявлении Британской ассоциации детской неврологии (BPNA) говорится, что «причинная инфекция (а не случайная инфекция) или воспалительный или аутоиммунный патогенез» не были подтверждены и что «не было идентифицировано никаких последовательных биомаркеров, которые точно диагностировали бы PANDAS или надежно связаны с воспалением головного мозга».

Диагноз

Swedo и коллеги в своей статье 1998 года предложили пять диагностических критериев PANDAS.

Согласно Lombroso and Scahill (2008), этими критериями были:

  • наличие тикового расстройства, совместимого с DSM-IV, и/или ОКР;
  • препубертатное начало психоневрологических симптомов;
  • появление в анамнезе симптомов и/или эпизодическое течение с внезапным обострением симптомов, чередующимся с периодами частичной или полной ремиссии;
  • свидетельство временной связи между появлением или обострением симптомов и предшествующей стрептококковой инфекцией;
  • случайные движения (например, двигательная гиперактивность и хореоподобные движения) во время обострения симптомов.

Предлагаемые критерии PANS требуют внезапного начала ОКР (достаточно тяжелого, чтобы оправдать диагноз DSM) или нарушения приема пищи вместе с тяжелыми и острыми нейропсихиатрическими симптомами, по крайней мере, двумя из следующих: тревога, эмоциональная лабильность или депрессия, раздражительность или оппозиционное поведение. , регресс в развитии, ухудшение состояния в школе, сенсорные или моторные трудности, нарушения сна или мочеиспускания.

Симптомы не следует лучше объяснять другим расстройством, таким как хорея Синденгама или синдром Туретта.

Авторы заявили, что все другие причины должны быть исключены (диагноз исключения) для рассмотрения PANS.

Не существует диагностического теста для точного подтверждения PANDAS

Диагностические критерии для всех предлагаемых состояний (PANDAS, PITANDs, CANS и PANS) основаны на симптомах и проявлениях, а не на признаках аутоиммунитета.

Инструмент, известный как «панель Каннингема» и продаваемый Moleculera Labs, предназначенный для диагностики PANDAS и PANS на основе анализов антител, не различал детей с PANS и без них при независимом тестировании.

PANDAS может быть гипердиагностирован: диагностические критерии применяются неравномерно, и предположительный диагноз может быть поставлен «детям, у которых иммуноопосредованные симптомы маловероятны», согласно Wilbur et al (2019).

Большинство пациентов с диагнозом PANDAS, поставленным местными врачами, не соответствовали критериям при осмотре специалистами, что позволяет предположить, что диагноз PANDAS был поставлен местными врачами без убедительных доказательств.

Дифференциальная диагностика

Поскольку симптомы совпадают со многими другими психиатрический условиях дифференциальная диагностика затруднена.

Есть несколько трудностей в том, чтобы отличить PANDAS от TS. Оба имеют одинаковое начало и нарастающее и уменьшающееся течение, а начало или внезапное обострение тиков, предполагаемых при PANDAS, не редкость при TS.

Среди родственников детей с PANDAS выше частота ОКР и ТС, и у этих детей часто возникают тики, предшествующие диагнозу PANDAS, или они могут быть предрасположены к тиковым расстройствам; то, что кажется драматическим началом из-за инфекции GAS, «может быть естественным течением тиковых расстройств», согласно Ueda and Black (2021) [10].

терапия

Лечение детей с подозрением на PANDAS обычно такое же, как стандартное лечение синдрома Туретта и обсессивно-компульсивного расстройства.

К ним относятся когнитивно-поведенческая терапия и лекарства для лечения ОКР, такие как селективные ингибиторы обратного захвата серотонина (СИОЗС) и традиционная тиковая терапия.

Уилбур (2019) и соавт., когда у людей наблюдаются «постоянные или инвалидизирующие симптомы», рекомендуют направление к специалистам, лечение острых стрептококковых инфекций, выявленных в соответствии с установленными рекомендациями, и иммунотерапию только в клинических испытаниях.

Использование психотропных препаратов при PANS/PANDAS широко распространено, хотя контролируемых исследований в 2019 году не проводилось.

Читайте также:

Emergency Live Еще больше… Live: загрузите новое бесплатное приложение вашей газеты для IOS и Android

Беспокойство: чувство нервозности, беспокойства или беспокойства

Что такое ОКР (обсессивно-компульсивное расстройство)?

Номофобия, нераспознанное психическое расстройство: зависимость от смартфона

Эко-тревога: влияние изменения климата на психическое здоровье

Пожарные / Пиромания и одержимость огнем: профиль и диагностика людей с этим расстройством

Неуверенность при вождении: мы говорим об амаксофобии, страхе перед вождением

Детский острый нервно-психический синдром у детей: рекомендации по диагностике и лечению синдромов PANDAS / PANS

Источник:

Медицина онлайн

Вас также может заинтересовать