Легочная атрезия: что это такое, симптомы, причины и лечение

By Криштиану Антонино On 25 Марта, 2023

В норме венозная кровь из большого круга кровообращения достигает сердца по двум полым венам, впадающим в правое предсердие; трехстворчатый клапан заполняет правый желудочек, который перекачивает кровь в легочную артерию по направлению к малому кругу кровообращения, где кровь насыщается кислородом

Затем из легких кровь возвращается к сердцу по легочным венам в левом предсердии, проходит через митральный клапан и наполняет левый желудочек, так что кровь переносится в аорту и к остальным частям тела.

Легочная атрезия – это врожденный порок сердца легочного клапана, который позволяет крови, направленной в легкие, оттекать из правого желудочка.

При этом заболевании, если клапан легочной артерии полностью закрыт, наблюдается полная атрезия; если клапан почти закрыт, имеется критический стеноз клапана легочной артерии.

При легочной атрезии клапан легочной артерии не формируется.

Путь оттока из правого желудочка будет затруднен из-за закрытия отверстия легочного клапана диафрагмой, препятствующей току крови из правого желудочка в легкие.

Это не будет проблемой до рождения, так как плацента обеспечит плод необходимым кислородом.

Кровь, поступающая в правые полости сердца, будет проходить через овальное отверстие в левое предсердие и в левый желудочек, поэтому богатая кислородом кровь будет доставляться к остальным частям тела через аорту.

После рождения легкие должны обеспечить оксигенацию крови.

Овальное окно может закрыться после рождения, но обычно остается открытым.

Артериальный проток Боталло закрывается через несколько дней после рождения, но остается открытым с помощью лекарств; также может быть сообщение между двумя желудочками.

Если нет функционирующего клапана легочной артерии, кровь должна будет найти вторичный путь в легкие.

Кровь, поступающая в правый желудочек, будет проходить из овального отверстия в левое предсердие и через трехстворчатый клапан в правый желудочек, если нет сообщения между двумя желудочками, кровь регургитирует в правое предсердие через трехстворчатый клапан.

Единственный путь для тока крови в легкие будет через проходящий артериальный проток Боталло, поэтому будет проток-зависимая легочная циркуляция.

Легочная атрезия бывает двух типов: атрезия легочного клапана с интактной межжелудочковой перегородкой и атрезия легочного клапана с межжелудочковым дефектом.

При легочной атрезии с интактной межжелудочковой перегородкой

Протоку суждено закрыться, так как ситуация может резко ухудшиться, при рождении необходимо будет вводить простагландины, чтобы держать проток открытым, поддерживать легочный кровоток и позволить организовать первые паллиативные процедуры, такие как баллонная вальвулотомия, если створки клапана легочной артерии сращены, можно перфорировать клапан, создав небольшое отверстие в центре с помощью радиочастотного катетера или проволоки, а затем открыть створки с помощью баллонного катетера; размещение стента в артериальном протоке Боталло, размещение стента в канале, соединяющем аорту и легочную артерию (ductus arteriosus), позволяющем крови достигать легких; системно-легочный шунт, который может быть необходим в первые дни жизни для увеличения притока крови к легким путем создания соединения между одной из артерий и легочной артерией с помощью небольшой трубки из синтетического материала; баллонная атриосептомия, при которой в редких случаях возникает необходимость расширения овального отверстия для увеличения количества крови, которая может быть отправлена в легкие; восстановление будет выполнено в последующие месяцы или годы и может быть восстановлением полутора желудочков, бивентрикулярной коррекцией, в зависимости от степени развития правого желудочка.

При легочной атрезии с межжелудочковым дефектом

При этом типе атрезии легочный клапан и его ветви могут быть очень маленькими или даже отсутствовать; если их нет, артерии от аорты будут снабжать кровью легкие, эти артерии будут основными аорто-легочными коллатеральными артериями.

Катетеризация сердца и/или КТ сердца могут быть необходимы для исследования легочных артерий, в дополнение к паллиативным процедурам, если присутствуют аорто-легочные коллатеральные артерии, малое кровообращение больше не будет зависеть от артериального протока.

Окончательное лечение будет зависеть от наличия и характеристик аорто-легочных коллатералей, размера легочной артерии и развития правого желудочка.

При хорошо развитых легочных артериях без крупных аорто-легочных коллатеральных артерий радикальная коррекция возможна в неонатальном периоде с установкой клапанного кондуита между правым желудочком и легочной артерией и закрытием межжелудочкового дефекта. .

При наличии крупных аорто-легочных коллатералей, в зависимости от их распределения и размера, восстановление может происходить в один или два этапа путем унифокации аорто-легочных коллатералей.

Диагностическим инструментом будет эхокардиография, так как она даст необходимые данные для диагностики и хирургического лечения.

Основным симптомом является цианоз с прогрессирующим снижением количества кислорода в крови вследствие закрытия протока и уменьшения притока крови к легким.

Кроме того, будет присутствовать учащение дыхания и затруднение при кормлении, что является явным признаком неспособности младенца к физическим нагрузкам, на что он также реагирует повышенным потоотделением.

Будет проведено вмешательство с внутривенным введением простагландинов, поскольку они временно предотвратят закрытие артериального протока.

Операция увеличит приток крови к легким за счет развития правого желудочка для использования во время окончательной коррекции.

Первая паллиативная операция заключается в открытии легочного клапана и соседнего правого желудочкового тракта путем расширения этой области биосовместимым материалом.

Если этого недостаточно для обеспечения адекватного легочного кровотока, будет добавлен системный легочный шунт.

Затем будет проведена оценка правого желудочка, его размер увеличится, он будет соединен с легочной артерией путем закрытия сообщений, созданных при паллиативном вмешательстве.

Если правый желудочек еще мал, его нельзя использовать при радикальном вмешательстве, которое будет моновентрикулярным: системную венозную систему хирургическим путем соединят непосредственно с легочными артериями, не доходя до сердца, но впадая непосредственно в малый круг кровообращения.

Только после насыщения кислородом он достигнет сердца, а затем аорты.

В послеоперационном периоде необходимо регулярное кардиологическое обследование.

После коррекции и/или стабилизации картины пациент должен будет проходить осмотры каждые полгода и год; его будет сопровождать кардиолог; Затем будут запрошены радиологические/интервенционные тесты для лучшего мониторинга.

Сердце: что такое преждевременные сокращения желудочков?

Сердце, брадикардия: что это такое, с чем связано и как лечить

Что такое брадикардия и как ее лечить

Дефект межжелудочковой перегородки: что это такое, причины, симптомы, диагностика и лечение

Наджелудочковая тахикардия: определение, диагностика, лечение и прогноз

Желудочковая аневризма: как ее распознать?

Мерцательная аритмия: классификация, симптомы, причины и лечение

EMS: педиатрическая СВТ (наджелудочковая тахикардия) против синусовой тахикардии

Атриовентрикулярная (АВ) блокада: различные типы и ведение пациентов

Патологии левого желудочка: дилатационная кардиомиопатия

Успешная СЛР экономит пациента с рефрактерной фибрилляцией желудочков

Фибрилляция предсердий: симптомы, которых следует остерегаться