Энцефалопатия Хашимото (HE) — редкое заболевание, при котором нарушается функция головного мозга (энцефалопатия). Состояние названо в честь его возможной связи с тиреоидитом Хашимото, распространенным аутоиммунным заболеванием щитовидной железы, но точная причина до конца не выяснена.

HE способствует неврологическим проблемам, таким как судороги, спутанность сознания или слабоумие. Обычно это обратимо при лечении.

Энцефалопатия Хашимото считается редкой, ею страдают только два человека из каждых 100,000 XNUMX.

Однако вполне вероятно, что многие другие случаи не диагностируются или диагностируются неправильно, поскольку это состояние недостаточно хорошо изучено или широко признано.1

Средний возраст появления симптомов энцефалопатии Хашимото составляет от 40 до 55 лет. Женщин диагностируют примерно в четыре раза чаще, чем мужчин.1 HE также может поражать детей, но считается, что это редкость.

Симптомы энцефалопатии Хашимото

Энцефалопатия Хашимото влияет на работу мозга, вызывая снижение когнитивных функций и изменение сознания. Обычно это прогрессирует одним из трех способов:2

• Рецидивирующие и ремиттирующие: эпизоды острых симптомов приходят и уходят, часто включая судороги и инсультоподобные приступы.
• Прогрессирующее: снижение когнитивных функций постепенно переходит в слабоумие, галлюцинации, спутанность сознания, нарушение цикла сон-бодрствование или даже кому.
• Самоограничивающийся: после симптоматического периода заболевание проходит само по себе без лечения.

Симптомы, общие для разных типов, включают: 2

• Депрессия, которая может быть первым симптомом прогрессирующей формы
• Усталость
• Anxiousness
• Чрезмерно реагирующие рефлексы
• Плохой аппетит
• неразбериха
• Церебральная ишемия (отсутствие притока крови к областям головного мозга)
• Измененное сознание
• Подземные толчки
• Дезориентация
• Проблемы с концентрацией и памятью
• Психоз и бредовое поведение
• Спазмы и подергивания мышц, известные как миоклонус
• Отсутствие координации мышц, что может вызвать трудности при ходьбе.
• Речевые проблемы
• Головные боли
• Отсутствие концентрации и невнимательность
• Эмоциональная нестабильность
• Отказ от общественной деятельности
• Изменения личности

Причины

Неизвестно, что именно вызывает энцефалопатию Хашимото, но ученые считают, что, как и тиреоидит Хашимото,

HE является аутоиммунным заболеванием, означающим, что иммунная система ошибочно нацеливается на собственные ткани вашего организма, как если бы они были вирусом или бактерией. В случае HE мишенью является головной мозг.

При тиреоидите Хашимото иммунная система атакует щитовидную железу, вызывая гормональные проблемы. До сих пор неясно, какова взаимосвязь между этими состояниями.2

Диагностика энцефалопатии Хашимото

В настоящее время у поставщиков медицинских услуг нет окончательного теста на энцефалопатию Хашимото.

Поскольку его симптомы в первую очередь поражают ваш мозг, HE легко неправильно диагностировать или не заметить.

Иногда людям ошибочно ставят диагноз болезни Крейтцфельдта-Якоба, деменции, болезни Альцгеймера или инсульта.4

Диагностика состоит в том, чтобы сначала исключить другие известные причины энцефалопатии, а затем проверить наличие специфических антител (клеток «атаки» иммунной системы) и дисфункцию щитовидной железы.

Причины энцефалопатии

Термин «энцефалопатия» не имеет четкого определения в медицинской науке и вместо этого служит широким термином для заболеваний, которые изменяют функцию или структуру мозга.

Это происходит со многими заболеваниями, в том числе хроническими и острыми (кратковременными) и обратимыми5.

Хронические энцефалопатии обычно возникают в результате необратимых изменений в головном мозге.

Среди них:5

• Травматическое повреждение мозга
• Воздействие тяжелых металлов
• Изменения, связанные с ВИЧ
• Корсаковская энцефалопатия
• Губчатые энцефалопатии, такие как болезнь Крейтцфельдта-Якоба

Острые энцефалопатии включают временные изменения функции из-за:

• Токсины (например, лекарства, рекреационные наркотики или воздействие опасных химических веществ)
• Метаболические нарушения
• Комбинации вышеуказанных причин, включая почечную или печеночную недостаточность, дисбаланс электролитов, лихорадку, инфекции и дефицит питательных веществ.
• Анализы крови могут быть сделаны для проверки любой из этих возможных причин, в зависимости от того, что ваш лечащий врач считает наиболее вероятными проблемами.

Антитиреоидные антитела

Тестирование на наличие двух антител, атакующих щитовидную железу, называемых антителами к тиреопероксидазе (ТПО) и антителами к тиреоглобулину (ТГ), имеет решающее значение, поскольку они являются ключом к диагностике HE.

В вышеупомянутом обзоре 2016 года все 251 участник имели повышенный уровень одного или обоих этих антител.3

Уровни гормонов щитовидной железы

Обычно также проверяют уровень гормонов щитовидной железы, но они варьируются от человека к человеку.

Согласно статье, опубликованной в 2010 году: 6

• От 23% до 35% людей с энцефалопатией Хашимото имеют субклинический гипотиреоз (низкий уровень гормонов, который не соответствует пороговому значению для заболевания щитовидной железы).
• От 17% до 20% имеют первичный гипотиреоз (недостаточная активность щитовидной железы).
• Около 7% имеют гипертиреоз (сверхактивное заболевание щитовидной железы)

Обзор 2016 года также показал, что у большинства пациентов был нормальный уровень тиреотропного гормона, и только у 32% ранее было диагностировано заболевание щитовидной железы.3

Исключение других причин

Основная часть диагностики HE — это проведение тестов для выявления других потенциальных причин ваших симптомов и их исключение.

Люмбальная пункция, также известная как спинномозговой tap, ищет высокие концентрации белка в спинномозговой жидкости, который присутствует примерно в 75% случаев HE.7

Жидкость также можно культивировать, чтобы найти любые бактерии, вирусы или другие патогены, которые могут вызывать ваши симптомы.

Электроэнцефалография (ЭЭГ) — это неинвазивный тест, в котором используются электроды для измерения мозговых волн.

Аномалии обнаруживаются у 90–98% людей с энцефалопатией Хашимото.8

Магнитно-резонансная томография (МРТ), позволяющая получить подробные изображения головного мозга. МРТ обычно, но не всегда, нормальны при HE.

Лечение

Основным лечением энцефалопатии Хашимото являются пероральные кортикостероидные препараты, обычно преднизолон, или внутривенный (в/в) медрол (метилпреднизолон)3.

Большинство людей быстро и хорошо реагируют на медикаментозное лечение, при этом их симптомы улучшаются или даже исчезают в течение нескольких месяцев.

Обзор 2016 года показал, что 91% участников полностью или не менее чем на 50% ответили на лечение стероидами.

Ответ на лечение стероидами считается частью того, что определяет HE.3

Для людей, которые не могут принимать кортикостероиды или чьи симптомы не реагируют на них, есть другие варианты:2

Иммунодепрессанты, такие как Цитоксан (циклофосфамид), Селлсепт (микофенолата мофетил) или Ритуксан (ритуксимаб)9

Внутривенный иммуноглобулин (ВВИГ), при котором в вены доставляются антитела от здоровых доноров,10 что помогает удалить и/или подавить действие вредных антител9

Плазмаферез, при котором ваша плазма (жидкость в вашей крови) извлекается и заменяется здоровой плазмой для удаления вредных антител11

Прогноз энцефалопатии Хашимото

Как и большинство аутоиммунных заболеваний, энцефалопатия Хашимото считается не излечимой, а поддающейся лечению.

Прогноз, как правило, хороший.

После первоначального лечения расстройство часто переходит в ремиссию.

Некоторые пациенты могут отказаться от медикаментозной терапии на несколько лет.

Существует риск рецидива в будущем, но в обзоре 2016 года только у 16% процентов пациентов был один или несколько рецидивов, и у многих из этих людей ранее была тяжелая ПЭ, связанная с комой.3

Какие медицинские работники лечат энцефалопатию Хашимото?

Неврологи часто лучше всего подходят для диагностики и наблюдения за лечением энцефалопатии Хашимото.12

Другие медицинские работники, которые могут участвовать в диагностике и лечении этого аутоиммунного заболевания, включают ревматологов, психиатров, психологов и иммунологов.

Является ли энцефалопатия Хашимото формой слабоумия?

Деменция является симптомом энцефалопатии Хашимото (HE).

HE может вызывать быстро прогрессирующую деменцию или деменцию неизвестного происхождения, но когнитивные изменения могут быть обратимы при правильном лечении.13

Ссылки:

1. Лиянаге К.К., Мунасингхе ТМДЖ, Параманантам А. Стероидозависимая энцефалопатия, связанная с аутоиммунным тиреоидитом, проявляющаяся лихорадкой и спутанностью сознания.. Представитель компании Neurol Med. 2017;2017:3790741. doi:10.1155/2017/3790741
2. Национальная организация редких заболеваний. Энцефалопатия Хашимото.
3. Лоран С., Капрон Дж., Квиллеру Б. и др. Стероид-зависимая энцефалопатия, связанная с аутоиммунным тиреоидитом (SREAT): характеристики, лечение и исход в 251 случае из литературы. Аутоиммунный Rev. 2016;15(12):1129-1133. doi:10.1016/j.autrev.2016.09.008
4. Готье А.С., Бэринг Дж.М. Энцефалопатия Хашимото, имитирующая болезнь Крейтцфельдта-Якоба. J Clin Neurosci. 2017;35:72-73. doi:10.1016/j.jocn.2016.09.019
5. Американский колледж врачей: госпиталист ACP. энцефалопатия.
6. Канело-Айбар К, Лоха-Оропеса Д, Куадра-Уртеага Х, Романи-Романи Ф. Энцефалопатия Хашимото с нейрокогнитивными симптомами: клинический случай. Представитель J Med. 2010;4:337. doi:10.1186/1752-1947-4-337
7. Уоррен CL, Sawhney IM. Энцефалопатия с гипотиреозом. JR Soc Med. 2004;97(6):287–288. doi:10.1258/jrsm.97.6.287
8. Чериат П., Ноокала В., Шривастава А., Казизаде С., Фишман Д. Острая спутанность сознания, вызванная энцефалопатией Хашимото, у пациента с гипотиреозом: клинический случай. Случаи J. 2009;2:7967. doi:10.4076/1757-1626-2-7967
9. Альянс по аутоиммунному энцефалиту. Лечение.
10. Американский колледж ревматологии. Внутривенный иммуноглобулин (ВВИГ).
11. Юго-западный медицинский центр Техасского университета. Терапевтический плазмаферез.
12. ОН. Врачи.
13. Верма Р., Чакраборти А., Ананд К., Гарг Дж. Энцефалит Хашимото: необычная причина обратимой деменции. Первичная медицинская помощь J Fam Med. 2014;3(3):284. doi:10.4103/2F2249-4863.141650

Читайте также:

Emergency Live Еще больше… Live: загрузите новое бесплатное приложение вашей газеты для IOS и Android

Узел щитовидной железы: признаки, которые нельзя недооценивать

Щитовидная железа: 6 вещей, которые нужно знать, чтобы узнать ее лучше

Что должно быть в детской аптечке

Узлы щитовидной железы: что это такое и когда их удалять

Щитовидная железа, симптомы неправильной работы щитовидной железы

Симптомы и лечение гипотиреоза

Узлы щитовидной железы: что это такое и каковы симптомы?

Беременность: что происходит с волосами во время и после родов? Ответы экспертов

Хирургическое лечение недостаточности проходимости дыхательных путей: руководство по прекожной крикотиротомии

Тиреоидит Хашимото: что это такое и как его лечить

Источник:

Очень хорошо здоровья