Редкие заболевания: полипоз носа, патология, которую необходимо знать и распознать.
«Полипоз носа типичен для хронического риносинусита, очень распространенного заболевания, но он также часто связан с редкими заболеваниями»
«Существует наименьший общий знаменатель: неспецифические и долго недооцениваемые симптомы, поздняя диагностика и недостаточная осведомленность о влиянии на качество жизни до такой степени, что многие пациенты проходят лечение по неоптимальным протоколам по сравнению с тем, что было бы возможно и часто, самые серьезные - отказаться от лечения из-за отсутствия адекватных ответов ».
Это редкость Osservatorio malattie, - говорит Омар в записке, в которой представляет инициативу круглого стола по патологии полипоза носа.
«Сегодня различные ассоциации пациентов, в которые входят люди с этим заболеванием, вместе с представителями клинического мира, приняли участие в круглом столе с учреждениями и средствами массовой информации, организованном Омаром при безусловном участии Sanofi Genzyme.
Пациентов представляли Алессандра Перес из Federasma e Allergie Odv, Дебора Дисо из Respiriamo Insieme Onlus и Россана Филизетти из Associazione Pazienti della Sindrome di Churg Strauss-EGPA. Встреча дала возможность представить и объяснить причины некоторых из основных запросов, которые, если они будут должным образом приняты и разработаны, могут значительно улучшить жизнь пациентов ».
«Полипоз носа, - вспоминает Омар, - это хроническое воспалительное заболевание слизистых оболочек носа и придаточных пазух носа, характеризующееся наличием полипов, которое возникает при нескольких редких заболеваниях, таких как эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (ЭГПА), ранее известный как Синдром Черга-Стросса - и нередкие, например, хронический риносинусит.
Это часто связано с астмой, и картина осложняется перекрытием и влиянием нескольких факторов и сопутствующих заболеваний, включая атопический дерматит, аллергию и табачный дым ».
Омар продолжает: «Наиболее частыми симптомами являются заложенность носа, ринорея, лицевая боль и частичное или полное отсутствие обоняния.
Первая просьба, которая также чрезвычайно актуальна, учитывая, что мы ждем постановления, обновляющего основные уровни медицинской помощи (LEA), - это включить полипоз носа в список хронических и инвалидизирующих заболеваний, которые не входят в стоимость медицинского обслуживания. Сервисы.
Эту просьбу разделяют все три ассоциации, участвующие в дискуссии - Ассоциация пациентов с синдромом Чарджа Штрауса - EGPA, Federasma and Allergies Odv и Respiriamo Insieme Onlus - а также необходимость поощрять создание обновленных и единообразных диагностических данных. и Пути терапевтического ухода (Pdta), которые гарантируют, что пациенты могут получить пользу от самых современных методов лечения, тем самым снижая влияние болезни на качество жизни ».
«Это может показаться банальным, но хронический риносинусит с полипозом носа - это состояние, которое сильно влияет на психологическое благополучие человека и, следовательно, на качество жизни.
Например, заложенность носа является самой большой причиной дискомфорта в повседневной жизни, особенно когда она связана со сниженным обонянием и нарушениями сна », - сказала Дебора Дисо, Respiriamo Insieme Onlus.
При полипозе носа обонятельные дисфункции обнаруживаются в 90% случаев, и, как правило, женщины сообщают о более серьезных симптомах, чем мужчины, что приводит к большему ухудшению психофизического состояния.
В тяжелых случаях депрессия может быть связана с полипозом носа.
«Для диагностики хронического риносинусита с полипозом носа необходимо проверить наличие двух или более симптомов, включая заложенность носа или ринорею, а также лицевую боль или снижение обоняния в течение как минимум 12 недель», - пояснил Гаэтано Палудетти, президент Итальянского общества. оториноларингологии и директор отделения оториноларингологии в больнице общего профиля Агостино Джемелли в Риме.
Таким образом, соблюдение режима лечения является важным шагом в управлении заболеванием: «Лечение в более легких формах основано на орошении носа физиологическим раствором и как интраназальными, так и системными кортикостероидами; в более серьезных случаях, с другой стороны, используется хирургическое удаление полипов и биологические препараты », - добавил Эухенио де Корсо, оториноларингологическое отделение поликлиники Агостино Джемелли в Риме.
«Люди, которые ежедневно живут с полипозом носа, отрицательно сказываются на качестве жизни, так как у них всегда заложенный нос, отсутствие обоняния и вкуса.
В самых сложных случаях они должны проходить операцию каждые шесть месяцев, и некоторые фармакологические методы лечения не имеют решающего значения, поскольку они могут лишь частично и временно облегчить проблему », - сказала Тициана Николетти, руководитель Национального координационного комитета по делам хронических и редко больных. (CNAMC) Cittadinanzattiva, во время мероприятия. «Вот почему пациенты часто разочаровываются, потому что не могут найти решение, которое позволило бы им справиться со своей болезнью и жить достойно.
Принципиально важно работать и действовать в синергии в отношении профилактики и возможности доступа к терапевтическим инновациям.
Пациенту необходимо интегрированное лечение со стороны различных специалистов здравоохранения, начиная с терапевта и свободно выбранного педиатра, с общими и единообразными путями лечения на всей территории ».
«Привлечение внимания к полипозу носа, респираторному заболеванию с высокой степенью инвалидности, в течение долгого времени руководило действиями Федерации в ее запросах в учреждения, начиная с 2015 года, даты последнего обновления Леа и, что немаловажно, Алессандры Перес, Federasma e Allergie Odv , прокомментировал: «Инициативы, подобные сегодняшним, приветствуются, но что Федерация считает наиболее неотложными - это предпринять конкретные действия, чтобы дискомфорт, вызванный этой болезнью, не оказал экономического воздействия на пациентов и их семьи.
Таким образом, признание болезни в LEA - это первый шаг к тому, чтобы никто не остался позади.
Обсерватория редких заболеваний объясняет, что EGPA - это системный васкулит с поражением кровеносных сосудов малого и среднего калибра, который, помимо полипоза носа и хронического риносинусита, проявляется тяжелой астмой и синуситом, легочными инфильтратами, эозинофилией, эндомиокардиальными инфильтратами, сенсорно-моторной нейропатией и т. Д. множественный мононеврит, пурпура и периферическая эозинофилия, определяемые биопсией. При наличии четырех из этих факторов, определенных Американским колледжем ревматологии в 1990 г. и принятых на международном уровне, можно предположить наличие этого заболевания.
Стероиды являются основой терапии, но бывают ситуации, когда необходимо вводить препараты с иммунодепрессивной функцией или моноклональные антитела.
«Существует наименьший общий знаменатель: специфические симптомы, в зависимости от степени обструкции, но часто недооцениваемые, поздняя диагностика и плохая осведомленность о влиянии на качество жизни, до такой степени, что многие пациенты управляются с использованием неоптимальных протоколов по сравнению с теми, которые были бы быть возможными и часто, наиболее серьезными, отказываться от лечения из-за отсутствия адекватных ответов », - также подчеркнула Россана Филизетти, Ассоциация пациентов с синдромом Чарджа Штрауса - EGPA.
Наконец, все ассоциации пациентов согласились с необходимостью уделять этому заболеванию больше внимания как со стороны общественности, так и со стороны медицинских работников, говорится в записке.
Читайте также:
Редкие заболевания, синдром плавучей гавани: итальянское исследование биологии BMC
Редкие заболевания, аномалия Эбштейна: редкое врожденное заболевание сердца
Ревматические заболевания: артрит и артроз, в чем разница?