Adieho syndróm (Adieho tonická zrenička): príčiny, symptómy, diagnostika, liečba, prognóza
Pojem „Adieho syndróm“ (tiež nazývaný „Holmesov-Adieho syndróm“ alebo „Adieho zrenička“ alebo „Adieho tonická zrenička“ alebo „Holmes-Adieho žiak“) v medicíne označuje neurologickú poruchu charakterizovanú abnormalitou zrenice, ktorá je dynamický charakter
Tonicky rozšírená zrenica reaguje na podnety zmien svetla pomalšie ako normálne.
Choroba je pomenovaná podľa britských neurológov Williama Johna Adieho (Geelong, 31. októbra 1886 – 17. marca 1935) a Gordona Morgana Holmesa, ktorí nezávisle opísali rovnakú chorobu v roku 1931 (22. februára 1876 – 29. decembra 1965).
Adie syndróm: epidemiológia
Najčastejšie postihuje ženy v mladom veku (pomer žien a mužov 2.6:1), okolo tridsiatky.
Takmer vždy postihuje iba jedno oko (unilaterálny Adie syndróm, 80 % prípadov), ale môže postihnúť obe oči (bilaterálny Adieho syndróm, 20 % prípadov).
Priemerný vek nástupu je 32 rokov.
Príčiny syndrómu Adie
Adieho syndróm je spôsobený poškodením postgangliových vlákien parasympatickej inervácie oka, zvyčajne vírusovou alebo bakteriálnou infekciou, ktorá spôsobuje zápal a postihuje očnú zrenicu a autonómny nervový systém.
Príčina znížených alebo chýbajúcich reflexov nie je známa.
Adie syndróm sa prejavuje tromi charakteristickými príznakmi
- aspoň jedna abnormálne rozšírená zrenička (mydriáza), ktorá sa nezúži v reakcii na svetlo,
- znížený fotomotorický reflex;
- abnormality potenia.
Ak osoba zostane v tme dlhú dobu, potom dôjde k úplnému zúženiu, akonáhle uvidí slnečné svetlo.
Ďalšie znaky môžu zahŕňať:
- hypermetropia v dôsledku akomodačnej parézy,
- fotofóbia,
- ťažkosti pri čítaní.
Niektorí jedinci so syndrómom Adie môžu mať tiež kardiovaskulárne abnormality a prejavujú sa chronickou únavou a zvýšenou frekvenciou močenia.
Ak je syndróm Adie spojený s hypohidrózou (patologické zníženie potenia), potom sa vyskytuje Rossov syndróm.
Príčiny
Aj keď príčiny ešte nie sú úplne jasné, predpokladá sa, že pupilárne symptómy Holmesovho-Adieho syndrómu sú výsledkom vírusovej alebo bakteriálnej infekcie, ktorá spôsobuje zápal a poškodenie neurónov v ciliárnom gangliu umiestnenom v zadnej očnici, ktorá poskytuje parasympatická kontrola očnej konstrikcie.
Zmenené zúženie zrenice môže byť skorým znakom herniácie mozgového kmeňa.
Pacienti s Holmesovým-Adieho syndrómom môžu mať tiež problémy s autonómnou kontrolou tela: to by bolo spôsobené poškodením dorzálnych koreňových ganglií chrbticovej šnúra.
Adieho zrenička je supersenzitívna na acetylcholín, takže muskarínový agonista (napr. pilokarpín), ktorého dávka by u normálneho pacienta nebola schopná spôsobiť zúženie zrenice, ho spôsobuje u pacienta s Adieho syndrómom.
Diagnóza
Klinické vyšetrenie môže odhaliť sektorovú parézu zvierača dúhovky alebo vermiformné pohyby dúhovky.
Tonická zrenička sa môže časom zmenšiť (miotická), čo sa označuje ako „malá stará Adie“.
Nízkodávkový pilokarpínový test (1/8 %) môže zmenšiť tonickú zrenicu v dôsledku precitlivenosti na cholinergnú denerváciu.
Normálna zrenica sa zriedenou dávkou pilokarpínu nezmenší.
CT vyšetrenia a MRI vyšetrenia môžu byť užitočné pri diagnostických testoch hypoaktívnych fokálnych reflexov.
Liečba syndrómu Adie
Zvyčajná liečba štandardizovaného Adieho syndrómu pozostáva z predpisovania okuliarov na čítanie na korekciu poškodenia oka.
Pilokarpínové kvapky sa môžu podávať ako liečebné, tak aj ako diagnostické opatrenie.
Hrudná sympatektómia je definitívnou liečbou diaforézy, ak stav nie je liečiteľný medikamentóznou terapiou.
Prognóza
Adie syndróm nie je život ohrozujúci alebo invalidizujúci: ako taký neexistuje žiadna úmrtnosť súvisiaca s týmto stavom.
Strata hlbokých šľachových reflexov je trvalá a môže časom progredovať.
Prečítajte si tiež:
Hydratácia: Nevyhnutná aj pre oči
Čo je aberometria? Objavovanie aberácií oka
Červené oči: Aké môžu byť príčiny hyperémie spojoviek?
Ectopia Lentis: Keď sa šošovka oka posunie
Chalazion: Čo to je a ako liečiť tento zápal očného viečka