Cysty v žlčových cestách: Caroliho choroba

By Cristiano Antonino On Októbra 22, 2022

Osobitnou patológiou, ktorá sa často považuje za cystické ochorenia pečene, je Caroliho choroba alebo Caroliho syndróm: charakterizujú ho cysty komunikujúce s intrahepatálnym žlčovým traktom.

Caroliho choroba je zriedkavá a je spôsobená vrodenou malformáciou žlčových ciest, buď izolovanou alebo spojenou s iným ochorením pečene, vrodenou fibrózou pečene.

V tomto prípade je ochorenie dedičné a je možné, že sa pridruží aj malformácia obličiek, napríklad polycystická oblička.

Caroliho syndróm môže prebiehať dlho asymptomaticky

Prvými klinickými prejavmi sú horúčky: začiatok s triaškou, vrcholy horúčky dosahujúce 39 °C a vyššie, ktoré rýchlo ustanú s hojným potením.

Ak tieto febrilné prepuknutia nie sú sprevádzané žltačkou alebo bolesťou, súvislosť s biliárnou infekciou sa často prehliada.

Výskyt žltačky a bolesti spolu s horúčkou zvyčajne znamená, že sa v cystických dilatáciách vytvorili kamene.

Diagnostika by mala byť založená na ultrazvuku, počítačovej tomografii (CT) a magnetickej rezonančnej cholangiografii a mala by preukázať hlavnú diferenciálnu charakteristiku týchto cýst, ktorou je ich komunikácia s intrahepatálnymi žlčovými cestami.

Endoskopickej cholangiografii sa treba vyhnúť, pretože vystavuje pacienta riziku biliárnej infekcie, ktorá môže byť v týchto prípadoch veľmi vážna.

Vo vývoji syndrómu dominuje recidíva febrilných kŕčov, ktoré sa vyskytujú s rôznou frekvenciou a sú zvyčajne veľmi závažné.

Prítomnosť kameňov v cystických dilatáciách spôsobuje skutočnú biliárnu koliku a môže viesť k obštrukčnej žltačke a akútnej pankreatitíde.

Keď je prítomná infekcia, môže sa nepredvídateľne vyvinúť smerom k septikémii a tvorbe pečeňových abscesov. Nakoniec sa uznáva, že pri tejto chorobe existuje riziko rakoviny.