Obrovská hypertrofická gastritída (Ménétrierova choroba): príčiny, symptómy, diagnostika, liečba
Obrovská hypertrofická gastritída (tiež nazývaná „Ménétrierova choroba“ alebo „obrovská hypertrofická gastritída s hypoproteinémiou“; v angličtine „Ménétrier's disease“ alebo „giant hypertrofická gastritída“, odtiaľ skratka GHG), je zriedkavé, získané ochorenie žalúdka postihujúce najmä jeho sliznicu
Obrovská hypertrofická gastritída je charakterizovaná tvorbou obrovských hypertrofických záhybov lokalizovaných hlavne v žalúdočnom funduse a nadmernou produkciou hlienu vedúcou k výraznej strate bielkovín, ako aj slabou alebo chýbajúcou produkciou kyseliny chlorovodíkovej.
Etiológia nie je známa, ale táto forma gastritídy je spojená s nadmernou sekréciou transformujúceho rastového faktora alfa (TGF-α).
Ide o prekanceróznu léziu, teda zvyšuje riziko ochorenia na zhubný nádor (rakovinu) žalúdka.
Ménétrierova choroba vďačí za svoj názov francúzskemu lekárovi Pierrovi Eugèneovi Ménétrierovi, ktorý ju prvýkrát opísal koncom 1800. storočia.
Ménétrierova choroba by sa nemala zamieňať s Ménièrovým syndrómom, čo je porucha vnútorného ucha, ktorá spôsobuje vážne vertigo a tinitus.
Toto ochorenie sa najčastejšie vyskytuje u mužov vo veku 30 až 50 rokov.
Obrovská hypertrofická gastritída, príčiny Ménétrierovej choroby
Špecifická príčina Ménétrierovej choroby nie je v súčasnosti známa, sú však známe niektoré rizikové faktory, ktoré zvyšujú šance na jej utrpenie.
Rizikové faktory pre Ménétrierovu chorobu sú:
- cytomegalovírusová (CMV) infekcia u detí
- infekcia Helicobacter pylori u dospelých
- zvýšené hladiny transformujúceho rastového faktora alfa (TGF-a), konkrétneho faktora produkovaného rôznymi bunkami, ligandu pre receptor epidermálneho rastového faktora, normálne exprimovaného bunkami žalúdočnej sliznice a schopného inhibovať sekréciu žalúdočnej kyseliny.
Príznaky a príznaky
V niektorých prípadoch, najmä v počiatočných štádiách, je choroba asymptomatická (t. j. nemá žiadne príznaky) alebo má také nešpecifické a nuansované príznaky, že je diagnostikovaná včas, často náhodne pri vyšetreniach vykonaných z iných dôvodov.
Keď sa choroba stane symptomatickou, existuje
- bolesť brucha v horných kvadrantoch (najmä v epigastrickej oblasti, pozri obrázok vyššie);
- nevoľnosť;
- zvracanie;
- výrazné zníženie chuti do jedla;
- sklon k edému;
- strata váhy;
- únava;
- všeobecná nevoľnosť.
U niektorých pacientov sa vyskytuje mierne gastrointestinálne krvácanie, ktoré je zvyčajne spôsobené povrchovými slizničnými eróziami: takéto krvácanie môže viesť k symptómom a príznakom anémie.
Výrazné gastrointestinálne krvácanie je veľmi zriedkavý jav.
U 20 % až 100 % pacientov sa v závislosti od času návštevy v zdravotníckom zariadení rozvinie gastropatia charakterizovaná stratou sérových bielkovín sprevádzanou hypoalbuminémiou.
Kyslá hyposekrécia žalúdka je normou a je výsledkom tendencie žalúdočných žliaz k atrofii.
Symptómy a klinické znaky Ménétrierovej choroby u detí sú podobné tým, ktoré sa vyskytujú u dospelých, ale ochorenie u detí má vo všeobecnosti tendenciu samo miznúť a často nasleduje po infekcii dýchacích ciest.
Diagnóza obrovskej hypertrofickej gastritídy
Nástroje, ktoré možno použiť na diagnostiku (a diferenciálnu diagnostiku):
- anamnéza (zber symptómov a anamnézy pacienta);
- objektívne vyšetrenie (zber príznakov, najmä vyšetrenie brucha a hrudníka);
- vyšetrenie venóznej krvi;
- laboratórne vyšetrenia na cytomegalovírus a Helicobacter pylori;
- krvné testy na nádorové markery, ako je karcinoembryonálny antigén (CEA) a sacharidový antigén (CA 19-9);
- röntgen hrudníka s kontrastnou látkou (báryová múčka);
- rádiografia brucha;
- ultrazvuk brucha;
- dychová skúška;
- endoskopické vyšetrenie (ezofagogastroduodenoskopia);
- biopsia počas endoskopického vyšetrenia s histologickým rozborom vzorky;
- CT vyšetrenie (počítačová tomografia);
- PET (pozitrónová emisná tomografia);
- endoskopický ultrazvuk (echo-endoskopia).
Nie vždy sú potrebné všetky uvedené vyšetrenia. Hypertrofické žalúdočné záhyby, typické pre Ménétrierovu chorobu, sa ľahko zistia vykonaním barytónového jedla alebo endoskopickým vyšetrením.
Endoskopia horného gastrointestinálneho traktu spojená s biopsiou sliznice (a cytologickým vyšetrením) je potrebná na stanovenie diagnózy a vylúčenie iných porúch, ktoré sa môžu prejaviť rovnakým spôsobom.
V prípade nediagnostickej endoskopickej biopsie môže byť potrebné vykonať chirurgickú biopsiu v plnej hrúbke, ktorá je obzvlášť užitočná na vylúčenie novotvaru.
Diferenciálna diagnóza vzniká pri ochoreniach a syndrómoch s podobnými symptómami a znakmi, vrátane:
- gastritídu;
- žalúdočné infekcie (cytomegalovírus, histoplazmóza, syfilis...);
- Zollingerov-Ellisonov syndróm;
- Cronkhite-Kanadský syndróm;
- Sjögrenov syndróm;
- rakovina žalúdka;
- sarkoidóza.
Terapia obrovskej hypertrofickej gastritídy
Liečba je širokospektrálna, podávajú sa lieky ako anticholinergiká a kortikosteroidy, ale využívajú sa aj chirurgické zákroky ako vagotómia a pyloroplastika.
Prečítajte si tiež:
Peptický vred: Rozdiely medzi žalúdočným vredom a dvanástnikovým vredom
Prehľad gastritídy: Čo to je, ako ju liečiť