Hydatidová choroba: príznaky, diagnostika a liečba echinokokózy

By Cristiano Antonino On Môže 25, 2022

Echinokokóza je infekcia larválnej formy pásomnice Echinococcus granulosus (cystická echinokokóza, hydatidóza) alebo Echinococcus multilocularis (alveolárne ochorenie).

Symptómy závisia od postihnutého orgánu, napr. žltačka a bolesť brucha, ak sú prítomné cysty pečene alebo kašeľ, bolesť na hrudníku a hemoptýza, ak sú prítomné cysty pľúc.

Prasknuté cysty môžu spôsobiť horúčku, urtikáriu a závažné anafylaktické reakcie.

Diagnóza je založená na zobrazovaní, vyšetrení cystovej tekutiny alebo sérologických testoch.

Liečba je buď na báze albendazolu, chirurgická alebo oboje, alebo zahŕňa aspiráciu cysty s instiláciou skolicídneho činidla.

Echinococcus granulosus je rozšírený v oblastiach chovu oviec v Stredomorí, na Strednom východe, v Austrálii, na Novom Zélande, v Južnej Afrike a Južnej Amerike. Ďalšie ohniská existujú v častiach Kanady, Aljašky a Kalifornie.

Definitívnymi hostiteľmi sú psy, ktoré majú vo svojom gastrointestinálnom trakte dospelé pásomnice, a bylinožravce (napr. ovce, kozy, ošípané, hovädzí dobytok, ťavy, kone a jelene) alebo ľudia sú medzihostiteľmi, u ktorých sa vyvinú cystické lézie v pečeni alebo iných orgánoch.

Dospelé E. multilocularis sa nachádzajú u líšok, kojotov a psov a larvy hydatíd sa nachádzajú u malých divokých hlodavcov.

Echinokokóza, infikované psy, sú hlavným nositeľom príležitostnej infekcie u ľudí

multilocularis E. multilocularis sa vyskytuje najmä v strednej Európe, na Aljaške, v Kanade a na Sibíri.

Jeho prirodzený rozsah zamorenia v kontinentálnych Spojených štátoch siaha od Wyomingu a Dakoty až po severozápadné oblasti.

Zriedkavo spôsobujú Echinococcus vogelii alebo Echinococcus oliganthus u ľudí ochorenie hydatíd, ktoré je zvyčajne v pečeni. Ochorenie môže byť polycystické (E. vogelii) alebo unicystické (E. oliganthus).

Tieto druhy sa vyskytujú v Strednej a Južnej Amerike.

Patofyziológia echinokokózy

Vajíčka požité zo zvieracích výkalov (ktoré môžu byť prítomné na srsti psov alebo iných zvierat) sa liahnu v čreve a uvoľňujú onkosféry (nezrelé formy parazita v embryonálnom obale).

Onkosféry prenikajú cez črevnú stenu, migrujú cirkuláciou a uhniezdia sa v pečeni alebo pľúcach alebo menej často v mozgu, kostiach alebo iných orgánoch.

V ľudskom gastrointestinálnom trakte nie sú žiadne dospelé červy.

V tkanive sa z onkosféry E. granulosus stávajú cysty, ktoré pomaly (zvyčajne počas mnohých rokov) rastú do veľkých, tekutinou naplnených, neosadených lézií, hydatidových cýst.

V rámci týchto cýst sa tvoria dcérske kapsuly obsahujúce početné malé infekčné protocysty.

Veľké cysty môžu obsahovať > 1 l vysoko antigénnej hydatidovej tekutiny, ako aj milióny protoskolíkov.

Niekedy sa dcérske cysty tvoria vo vnútri alebo mimo primárnych cýst.

Ak cysta pečene praskne alebo z nej uniká tekutina, infekcia sa môže rozšíriť do pobrušnice.

multilocularis produkuje lokálne invazívne hubovité hmoty, ktoré je ťažké alebo nemožné liečiť chirurgicky.

Cysty sa nachádzajú hlavne v pečeni, ale môžu kolonizovať pľúca alebo iné tkanivá.

Cysty nie sú veľké, ale napádajú a ničia okolité tkanivo a môžu spôsobiť zlyhanie pečene a smrť.

Symptomatológia echinokokózy

Hoci mnohé nákazy sa získajú v detstve, klinické príznaky echinokokózy sa nemusia prejaviť roky, s výnimkou prípadov, keď sa cysty nachádzajú v životne dôležitých orgánoch. Symptomatológia môže napodobňovať symptómy nádoru zaberajúceho priestor.

Nakoniec, cysty pečene môžu spôsobiť bolesť brucha alebo hmatateľné masy. Ak dôjde k upchatiu žlčovodu, môže sa objaviť žltačka. Prasknutie žlčovodu, peritoneálnej dutiny alebo pľúc môže spôsobiť horúčku, žihľavku alebo závažnú anafylaktickú reakciu.

Pľúcne cysty môžu prasknúť a spôsobiť kašeľ, bolesť na hrudníku a hemoptýzu.

Diagnóza echinokokózy

Diagnostické zobrazovanie
Sérologické testy
Vyšetrenie cystovej tekutiny

CT, MRI a ultrazvukové nálezy brucha môžu byť patognomické pre cystickú echinokokózu v pečeni, ak vykazujú dcérske cysty a hydatidový piesok (protokolický a debris), ale môže byť problematické odlíšiť hydatidové cysty od benígnych cýst, abscesov alebo benígnych či malígnych novotvary.

Súvisiace príspevky

Výdavky na zdravotníctvo v Taliansku: rastúca záťaž pre domácnosti

Apríla 11, 2024

Aviary Alert: Medzi vývojom vírusov a ľudskými rizikami

Apríla 4, 2024

Deň v žltom proti endometrióze

Mar 28, 2024

Nádej a inovácia v boji proti rakovine pankreasu

Mar 27, 2024

Prítomnosť hydatidového piesku (šupiny prechádzajú do cysty a tvoria biely sediment) v aspiráte cysty je diagnostická. Kritériá Svetovej zdravotníckej organizácie používajú zobrazovacie nálezy na klasifikáciu cýst ako aktívnych, prechodných alebo neaktívnych (1).

Postihnutie pľúc sa môže prejaviť ako okrúhle alebo nepravidelné útvary na RTG hrudníku.

Alveolárna echinokokóza sa typicky prejavuje ako invazívna masa.

Sérologické testy (enzýmová imunoanalýza, nepriamy hemaglutinačný test) sú citlivé na detekciu infekcie, ktorú možno potvrdiť dôkazom echinokokových antigénov pomocou imunodifúzie (5. oblúk) alebo imunoblotu. CBC so vzorcom dokáže odhaliť eozinofíliu.

Liečba echinokokózy

Pri echinokokóze pečene chirurgická resekcia
Perkutánna aspirácia, po ktorej nasleduje instilácia skolicídneho činidla a resekcia
Albendazol samotný alebo v kombinácii s chirurgickou resekciou alebo aspiráciou
Iba pozorovanie
Pri alveolárnych echinokokoch chirurgická resekcia, ak je to možné, plus albendazol

Liečba cystickej echinokokózy (hydatid) sa líši v závislosti od typu, lokalizácie a počtu cýst a od zobrazovacích nálezov, ktoré naznačujú, či ide o cysty aktívne, prechodné alebo neaktívne (1).

Chirurgická resekcia môže byť kuratívne a je najlepšou liečbou komplikovaných lézií s nasledujúcimi charakteristikami: prasknuté cysty, cysty so žlčovými fistulami, cysty stláčajúce vitálne štruktúry, cysty s dcérskymi cystami, cysty s priemerom > 10 cm, povrchové cysty s rizikom prasknutia v dôsledku traumy a cýst sprevádzaných extrahepatálnym ochorením.

Pri malých (< 5 cm), jednoduchých a unilokulárnych cystách niektoré centrá vykonávajú perkutánnu aspiráciu pod vedením CT, po ktorej nasleduje instilácia skolicídneho činidla (napr. hypertonický fyziologický roztok) a reaspirácia (perkutánna aspirácia-injekcia-reaspirácia [PAIR, perkutánna aspirácia- injekcia-dýchanie]).

Aby sa predišlo metastatickým infekciám, ktoré sa môžu vyskytnúť, ak obsah cysty vytečie počas postupu alebo ak sa materiál neúmyselne vynechá, albendazol sa vo všeobecnosti podáva jeden týždeň pred, počas a najmenej 4 týždne (až 6 mesiacov v závislosti od klinickej a zobrazovacej odpovede) po operácia alebo instilácia scolexing agenta a reaspirácia.

Malé unilokulárne hydatidové cysty možno liečiť samotným albendazolom niekoľko mesiacov s 30 % mierou vyliečenia.

Samotný albendazol je tiež liečbou voľby pri neoperovateľných cystách.

Samotné pozorovanie je možnosťou pre asymptomatické cysty, ktoré sú prirodzene inaktivované (nie sú inaktivované medikamentóznou liečbou).

Transplantácia pečene bola u niekoľkých pacientov plne úspešná.

Dávka albendazolu je 400 mg perorálne 2-krát denne (7.5 mg/kg 2-krát denne u detí až do maximálnej dávky 400 mg 2-krát denne). Druhá možnosť je. mebendazol 40-50 mg/kg telesnej hmotnosti denne.

Pacienti s alveolárnou echinokokózou spôsobenou E. multilocularis by mali dostávať albendazol (v dennej dávke použitej vyššie pri cystickej echinokokóze) počas ≥ 1 týždňa s následnou chirurgickou resekciou, ak je to možné, v závislosti od rozsahu, lokalizácie a prejavov lézie.

Prognóza je nepriaznivá, pokiaľ sa nepodarí odstrániť celú hmotu lariev.

Albendazol sa podáva nepretržite najmenej 2 roky a pacienti sú následne 10 a viac rokov sledovaní kvôli recidíve.

Dlhodobá liečba vysokými dávkami albendazolu môže spôsobiť myelosupresiu, toxicitu pečene a dočasnú stratu vlasov.

Počas liečby je dôležité sledovať krvný obraz pomocou umelého mlieka a pečeňových enzýmov.

Odkaz na liečbu

Nabarro LE, Amin Z, Chiodini PL: Súčasný manažment cystickej echinokokózy: prehľad odbornej praxe. Clin Infect Dis. 60(5):721-8, 2015. doi: 10.1093/cid/ciu931.