Lymfangiómy a lymfatické malformácie: čo sú, ako ich liečiť
Lymfatické malformácie, tiež známe ako lymfangiómy, sú skupinou ochorení charakterizovaných slabým alebo chýbajúcim vývojom (hypo alebo aplázia) lymfatických ciev a zmenami v obehu lymfatických tekutín
V závislosti od ich charakteristík sú lézie rozdelené na mikrocystické a makrocystické alebo zmiešané.
Lymfangiómy sa vyskytujú najmä v detskom veku a takmer 50 % sa nachádza v oblasti hlavy a krku
Rast je pomalý a distribúcia je lokálna alebo difúzna.
V našťastie zriedkavých formách môžu zahŕňať kožu a podkožie, infiltrujúce svalové tkanivo a vnútorné orgány.
Pomerne časté sú makrocystické lymfatické malformácie nielen na končatinách, ale aj v okolí očných jamôk, krk, jazyk a poschodie úst s vyčnievajúcimi mäkkými hmotami.
Mikrocystické malformácie sa často prejavujú ako mnohopočetné kožné vezikuly alebo bradavičnaté uzliny, ktoré vylučujú exsudát obsahujúci produkty rozpadu červených krviniek (sérová tekutina).
Časté je zhrubnutie stratum corneum epidermis (kožná hyperkeratóza).
Najčastejšími komplikáciami – vyskytujúcimi sa v neliečených léziách – sú infekcia a krvácanie; v prípade krvácania (intracystické mikrohemorágie) sa objem lézie náhle zväčší a pod kožou sa objavia modrasté infiltrácie krvi (ekchymózy).
Symptómy lymfangiómov
Lymfatické malformácie, ktoré vo veľkej miere postihujú končatinu, môžu byť sprevádzané opuchom (lymfedémom) a nedokonalosťami kože.
Tieto stavy môžu byť sprevádzané zmenami v elektroforéze sérových proteínov v laboratórnych testoch.
Zvyčajne sa lymfatické malformácie a malformácie venóznych ciev vyskytujú súčasne, preto hovoríme o kapilárno-lymfatických malformáciách alebo lymfaticko-venóznych malformáciách v závislosti od prevládajúceho malformovaného tkaniva.
Lymfangiómy, diagnostika
Príčiny lymfatických malformácií zostávajú neznáme.
Diagnóza je založená na lekárskom vyšetrení, ultrazvuku a MRI, čo je najdôležitejší diagnostický test, pretože umožňuje pomerne presný odhad lokalizácie, rozsahu a anatomických štruktúr.
Priamou punkciou možno odsať žltkastú tekutinu a zároveň vykonať skleroterapiu ako prípravu na chirurgické odstránenie.
Ako sa liečia lymfatické malformácie
Väčšina lymfatických malformácií ruky je mikrocystická.
To znamená, že existuje malý priestor na sklerotizujúcu terapiu.
Liečba dnes pozostáva najmä zo sklerotizačnej terapie alebo skleroterapie a chirurgickej resekcie, ktorá je vyhradená pre mikrocystické formy.
Cieľ úplného odstránenia lymfatickej malformácie ruky je bohužiaľ optimistický, pretože recidívy môžu nastať vždy, aj po rokoch.
Skleroterapia je postup, ktorý pozostáva z injekcie zlúčeniny do poškodených ciev, čo môže spôsobiť ich uzavretie a kolaps.
Roztok obsahujúci zlúčeninu sa nazýva „sklerotizujúci roztok“.
K chirurgickej terapii sa vždy pristupuje po etapách, s častými recidívami v dôsledku rozsiahleho rozšírenia lymfatického tkaniva.
Prečítajte si tiež:
Lymfóm: 10 zvončekov, ktoré netreba podceňovať
Non-Hodgkinov lymfóm: Symptómy, diagnostika a liečba heterogénnej skupiny nádorov
CAR-T: Inovatívna terapia lymfómov
Akútna lymfoblastická leukémia: dlhodobé výsledky opísané pre VŠETKÝCH, ktorí prežili detstvo