Malígna hypertermia: čo to je a čo to znamená?
Malígna hypertermia (MH) je zriedkavá, ale veľmi závažná komplikácia celkovej anestézie (GA), ktorá sa vyskytuje u geneticky predisponovaných jedincov (jedinci náchylní na MH) po expozícii spúšťacím faktorom
Je preto mimoriadne dôležité rozpoznať potenciálne vnímavé subjekty, práve preto, že na tejto úrovni možno vykonať prvý zásah na zabránenie vystaveniu spúšťacím faktorom.
Komu hrozí malígna hypertermia?
MH je genetické ochorenie s autozomálne dominantným prenosom.
Molekulárne genetické štúdie ukázali, že primárny defekt pri IM spočíva vo vápnikovom kanáli kostrového svalstva, bežne známom ako ryanodinový receptor (RYR1).
Gén kódujúci tento proteín, ktorý v tetramérnej forme tvorí vápnikový kanál, sa nachádza na chromozóme 19q.
Malígna hypertermia: Aký je výskyt?
Vo svojom klinickom prejave je IM zriedkavý stav.
Dá sa odhadnúť, že celkový výskyt je okolo 1:15,000 1 anestézie u pediatrickej populácie a 50,000:XNUMX XNUMX u dospelej populácie, s miernou predispozíciou na mužské pohlavie a detský vek, aj keď nie je možné rozpoznať žiadne prediktívne faktory (jedinec už vystavených spúšťacím faktorom, u ktorých sa syndróm neprejavil, nemožno pri následnej expozícii považovať za bez rizika).
Úmrtnosť v súčasnosti predstavuje 7 % prípadov na celom svete.
Čo spúšťa malígnu hypertermiu?
- Lieky, ktoré môžu určite vyvolať IM krízu u citlivých jedincov, sú halogénované prchavé anestetiká a/alebo sukcinylcholín.
- V závislosti od klinického obrazu možno rozlíšiť tri typy MH krízy: fulminantné formy, stredne ťažké formy a abortívne formy.
- Je dôležité mať na pamäti, že u pacientov s MHS operácia v celkovej anestézii so spúšťacími látkami nie vždy vyvolá krízu; subjekt MHS môže byť niekoľkokrát podrobený celkovej anestézii bez následkov a nabudúce reagovať MH krízou.
- Po spustení môže kríza MH prejsť do smrti. V smrteľných prípadoch môže progresia udalostí nastať rýchlo, dokonca v priebehu 15 minút, alebo môže trvať viac ako hodinu.
- Základná patogenetická črta stavu pozostáva z defektnej regulácie cytoplazmatického voľného vápnika v bunke priečne pruhovaného svalstva v dôsledku genetickej zmeny vápnikových kanálov.
Čo sa deje počas IM?
Spúšťacie lieky u citlivých jedincov spôsobujú predĺžené otvorenie vápnikových kanálov s abnormálnym zvýšením koncentrácie tohto iónu v cytoplazme svalovej fibrobunky.
Neregulovaný tok vápnika spôsobuje patologické svalové kontrakcie a zvyšuje metabolickú aktivitu svalov.
Svaly aktivované za takýchto podmienok spotrebúvajú energiu a tým aj nadmerné množstvo kyslíka, čím dochádza k uvoľňovaniu tepla, vody, oxidu uhličitého a laktátov.
Produkcia energie sa stáva nedostatočnou a integrita bunkovej membrány sa stráca, do krvi sa uvoľňujú proteíny ako kreatínkináza (CPK) a myoglobín.
Zvýšený draslík v krvi spôsobuje tachykardiu a tachyarytmiu až zástavu srdca, ak sa nezasiahne včas.
Nedostatok kyslíka môže spôsobiť poškodenie mozgu; zvýšený oxid uhličitý v krvi stimuluje rýchle a hlboké dýchanie.
Myoglobín sa presúva zo svalových buniek do obličiek, kde môže spôsobiť akútne zlyhanie obličiek.
Uvoľňovanie veľkého množstva tepla nadmerne aktívnymi svalmi spôsobuje, že teplota pacienta stúpa rýchlejšie, než dokáže prirodzený termoregulačný systém udržať pod kontrolou.
V priebehu niekoľkých minút môže dôjsť k zvýšeniu teploty na 41 °C a viac.
Ako sa lieči malígna hypertermia?
- Vysaďte prchavé anestetiká a sukcinylcholín.
- Hyperventilujte 100% O2.
- Podávať dantrolén 2.5 mg/kg ev. Opakujte podľa potreby a upravte dávku podľa príznakov MH. Odporúčaná horná hranica je 10 mg/kg, ale v prípade potreby môže byť prekročená.
- Vyhnite sa antagonistom vápnika. Pretrvávajúce arytmie možno liečiť všetkými ostatnými antiarytmikami. Väčšina antiarytmík reaguje na korekciu hyperkaliémie a acidózy.
- Monitorujte teplotu jadra.
- Ochlaďte pacienta nazogastrickou a rektálnou lavážou a ochladzovaním povrchu tela – vyhýbajte sa nadmernému ochladzovaniu.
- Pokračujte v podávaní dantrolénu najmenej 36 hodín po vyriešení epizódy.
- Dávajte pozor na rekultivácie MZ sledovaním pacienta na jednotke intenzívnej starostlivosti počas 24-36 hodín. Recrudescencie sa vyskytujú asi v 25 % prípadov MH.
- Vyhnite sa parenterálnemu podávaniu draslíka.
- Sledujte koagulačný profil – môže sa vyskytnúť DIC.
- Dávkujte CK každých 12 hodín až do normalizácie.
Diagnóza malígnej hypertermie
Citlivosť na IM nepredstavuje zvláštny klinický obraz, ktorý by s istotou identifikoval tých, u ktorých sa môže vyvinúť akútna epizóda, a stále neexistujú žiadne bezkrvné testy, ktoré by sa dali použiť na tento účel.
Identifikácia rizikových pacientov je založená iba na testoch kontraktúry in vitro (IVCT) po vystavení svalového tkaniva halotanu a kofeínu, čo je jediný všeobecne uznávaný platný test.
Tento test vyžaduje svalovú biopsiu, a preto sa vykonáva na subjektoch, ktoré boli predtým vybraté diagnostickými centrami, a nie je užitočný ako hromadný skríning.
IVCT sa vykonáva na subjektoch, ktoré sa prejavili
- jednoznačné alebo suspektné epizódy IM a/alebo nevysvetliteľná perianestetická smrť u pokrvných príbuzných;
- predchádzajúca nežiaduca reakcia na anestéziu, podozrenie na IM;
- predchádzajúce pooperačné komplikácie (horúčka, zvýšenie CPK, myoglobinúria);
- rabdomyolýza aj po miernej námahe;
- intenzívne, časté kŕče a ľahká únavnosť;
- známe a suspektné neuromuskulárne poruchy;
- predchádzajúca epizóda neuroleptického malígneho syndrómu (SNM).
Ako sa predchádza malígnej hypertermii?
Ak je potrebný chirurgický zákrok, prijmú sa preventívne opatrenia pre pacientov, o ktorých sa zistí, že sú ohrození: podávajú sa iné anestetiká ako halogénované anestetiká a sukcinylcholín, operačná sála sa pripravuje nastavením anestéziologického prístroja, ktorý nie je znečistený výparmi halogénovaných anestetík, a potrebnými prístrojmi. sledovať srdcové parametre, krvný tlak, teplotu a vykonávať laboratórne vyšetrenia.
Na operačnej sále musí byť k dispozícii: injekčný Dantrolén, všetky lieky potrebné na liečbu krízy a roztoky glukózy a elektrolytov ochladené na 4-5°C.
S profylaktickým podávaním injekčného dantrolénu sa počíta len v prípadoch, keď nie je možné pripraviť operačnú sálu vyššie opísaným spôsobom, alebo keď pacient podstupuje neodkladný alebo obzvlášť demoličný chirurgický zákrok.
Prečítajte si tiež:
Monitorovaná anestézia: Čo to je a kedy použiť vedomú sedáciu
Intubácia: Riziká, anestézia, resuscitácia, bolesť hrdla
Nežiaduce reakcie na lieky: Čo sú a ako zvládnuť nežiaduce účinky
Záchrana pacienta s problémami duševného zdravia: Protokol ALGEE
Prvá pomoc: 6 vecí, ktoré musíte mať vo svojej lekárničke
Anestézia a alergické reakcie: Faktory, ktoré treba vziať do úvahy
Sedácia a analgézia: lieky na uľahčenie intubácie
Anxiolytiká a sedatíva: Úloha, funkcia a manažment s intubáciou a mechanickou ventiláciou